Erkrankungen im Zusammenhang mit abnormen Lichtempfindlichkeitsreaktionen der Haut
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Aktinische Follikulitis ist eine Dermatose, die zu kleinen (1 bis 3 mm) erhabenen Flecken auf der Haut führt, die rosa oder blass sein können. Diese Hautausschläge treten häufig im Gesicht, am Hals oder am Rumpf auf und treten vier bis sechs Stunden nach Sonneneinstrahlung auf. Die meisten regelmäßig verwendeten Aknebehandlungen sind nicht sehr wirksam bei der Minimierung dieses Ausbruchs, aber orales Isotretinoin kann wirksam sein.
Diese Erkrankung ist sehr selten und mit anderen Akneerkrankungen wie Acne aestivalis und aktinischer oberflächlicher Follikulitis verwandt.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie im
Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Aktinische Prurigo ist eine Erkrankung, die Hautausschläge hervorruft, die aus winzigen juckenden roten Punkten (Papeln) bestehen. Der erzeugte Ausschlag ähnelt eher einem Ekzem (atopische Dermatitis), ist aber normalerweise schwerer. Diese Läsionen sind in der Regel auf Haut, die UV-Strahlung ausgesetzt war, wie Gesicht, Hals, Arme und obere Brust, am intensivsten. Eine mildere Reaktion kann manchmal an den Körperteilen beobachtet werden, die vor der Sonne verborgen sind. Bei 60-70% der Patienten entwickelt sich ein Ausschlag an den Lippen und bei 45% der Bindehaut der Augen.
Aktinischer Prurigo kann das ganze Jahr über anhalten, wobei Ausschläge manchmal Wochen oder Monate brauchen, bevor sie abklingen. Gelegentlich treten Läsionen im Winter auf, obwohl die Ausbrüche in den Monaten am intensivsten sind, in denen die Haut am stärksten ultravioletter Strahlung ausgesetzt ist. Bei bestimmten Patienten ist der Hautausschlag in den Monaten vor und nach der höchsten UV-Exposition am schwersten, da die Haut toleranter wird, wenn die Sonneneinstrahlung sich ihrem Höhepunkt nähert. Da die Läsionen lange Zeit auf der Haut verbleiben, verschlimmert Sonnenlicht eher bereits bestehende Hautausschläge als neue zu erzeugen.
Menschen mit dunklerer Haut entwickeln diese Krankheit am häufigsten, insbesondere die amerikanischen Ureinwohner Mexikos, Mittelamerikas und Südamerikas. Diejenigen, die an der Störung leiden, entwickeln normalerweise ihre ersten Hautausschläge im Alter von zehn Jahren. Diejenigen, bei denen die Störung später auftritt, sind mit doppelt so hoher Wahrscheinlichkeit weiblich.
Schäden an exponierter Haut scheinen durch die Verwendung von Sonnenschutzmitteln, einschließlich solcher mit hohem Lichtschutzfaktor, nicht minimiert zu werden. Da normale Sonnenschutzmittel die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs nicht sehr effektiv verringern, besteht die beste Methode zur Vorbeugung von Hautausschlägen darin, Sonneneinstrahlung so weit wie möglich zu vermeiden. Es wurde festgestellt, dass Thalidomid bei der Behandlung der Erkrankung wirksam ist, wenn es in einer niedrigen Dosierung verschrieben wird. Dieses Medikament ist jedoch ein Teratogen, was bedeutet, dass es das Potenzial hat, einen sich entwickelnden Fötus zu schädigen, und sollte daher während der Schwangerschaft vermieden werden.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie im
Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm
Das Bloom-Syndrom (auch als teleangiektatisches Erythem bekannt) ist eine seltene Erbkrankheit, die zum Auftreten kleiner roter Äderchen (Teleangiektasien) auf betroffenen Hautpartien, verzögertem Wachstum bei der Geburt, Kleinwuchs, Immunschwäche, Unfruchtbarkeit, geistiger Behinderung und einer erhöhten Wahrscheinlichkeit an Krebs zu erkranken.
Diese genetische Störung folgt einem autosomal-rezessiven Muster, was bedeutet, dass beide Elternteile eine Kopie des Gens (in diesem Fall ist jeder Elternteil Träger des mutierten Gens) an ihr Kind spenden müssen, das eine Chance von 1 zu 4 hat, mit Bloom geboren zu werden Syndrom. Es wird angenommen, dass die Krankheit das Ergebnis einer Mutation im BLM-Gen ist, die dazu führt, dass Chromosomen häufiger brechen und sich neu anordnen.
Das Bloom-Syndrom ist eine Erkrankung, die am häufigsten bei osteuropäischen aschkenasischen Juden auftritt, aber auch bei Menschen japanischer Abstammung gefunden wurde. Männer haben das Syndrom etwas häufiger als Frauen.
Das häufigste erste Signal des Bloom-Syndroms ist eine geringe Größe bei der Geburt und eine anschließende langsame Wachstumsrate. Mit zunehmendem Alter entwickelt eine Person mit Bloom-Syndrom zusätzlich zu den bereits erwähnten häufig bestimmte Symptome der Störung. Dazu gehören eine hohe Stimme, ein schmales Gesicht, abstehende Ohren, ein kleiner Unterkiefer, eine vergrößerte Nase, große Hände und Füße und unproportionierte Arme. Darüber hinaus sind Krankheiten wie Diabetes, Lungenentzündung und verschiedene Infektionen bei Menschen mit dieser Erkrankung häufiger.
Eine erhöhte Sonnenempfindlichkeit ist beim Bloom-Syndrom sehr häufig. Hautausschläge, die sich als Reaktion auf UV-Licht bilden, sind normalerweise schmetterlingsförmige Bereiche, die auf Gesichtshaut, Händen und Armen zu finden sind. Erweiterte Blutgefäße sind ebenfalls sehr häufig. Cheilitis oder das Austrocknen und Verkrusten der Lippen ist nach Sonnenreizung üblich. Glücklicherweise nehmen Lichtempfindlichkeit und Erythem (Entzündung und Rötung der Haut durch Sonnenreizung) mit zunehmendem Alter ab.
Die Wahrscheinlichkeit für das Wachstum eines bösartigen Tumors ist bei diesen Patienten um 150 % bis 300 % größer als bei der Normalbevölkerung. Tatsächlich entwickeln 20 % der Menschen mit Bloom-Syndrom irgendwann einen bösartigen Tumor, oft in einem viel jüngeren Alter als die durchschnittliche Person. Die Diagnose eines solchen Tumors wird im Durchschnitt im Alter von 25 Jahren gestellt. Dies führt dazu, dass die durchschnittliche Lebenserwartung bei Menschen mit Bloom-Syndrom viel kürzer ist und aufgrund der Ausbreitung bösartiger Tumore häufig zwischen 20 und 30 Jahren endet. Im Alter von 22 Jahren entwickelt sich wahrscheinlich Leukämie, und im Alter von 35 ist es üblich, dass solide Tumore wachsen.
Da das Bloom-Syndrom eine genetische Störung ist, gibt es keine Behandlung dafür. Wie bereits erwähnt, ist das Krebsrisiko bei Patienten mit Bloom-Syndrom stark erhöht, daher ist die Überwachung der Haut auf Wucherungen und ein sorgfältiger Schutz vor Sonnenreizungen von entscheidender Bedeutung. Der Schutz vor UV-Strahlen umfasst die Minimierung der Sonneneinstrahlung, das Auftragen eines Sonnenschutzmittels mit hohem Lichtschutzfaktor und das Tragen von Kleidung, die die Haut vor Sonnenstrahlen schützt.
http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome
Chronische aktinische Dermatitis (CAD) ist eine Lichtempfindlichkeitsstörung, bei der sich Ausbrüche von ekzematösen Hautausschlägen am häufigsten auf exponierter Haut entwickeln. Patienten, die an dieser Störung leiden, leiden häufig an Papeln oder entzündeten Beulen und Plaques, die schuppige, erhabene Hautflecken sind. Diese Hautausschläge jucken oft und erscheinen rot. Fast 90 % der an CAD erkrankten Personen sind Männer, und von diesen sind die meisten ältere Menschen.
Chronische aktinische Dermatitis bezieht sich auf eine Reihe verwandter Erkrankungen, einschließlich anhaltender Lichtreaktivität, aktinischem Retikuloid, lichtempfindlichem Ekzem und lichtempfindlicher Dermatitis. Die Progression von einer dieser Erkrankungen zu KHK ist durch den Übergang von einer photoallergischen Kontaktdermatitis zu einer persistierenden Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet.
Es wurde beobachtet, dass die Erkrankung, obwohl sie das ganze Jahr andauern kann, in den Sommermonaten, wenn der Körper der größten Menge an UV-Strahlung ausgesetzt ist, am stärksten ausbricht. Die Hautausschläge treten normalerweise auf den Handrücken, der Kopfhaut, dem Gesicht und der oberen Brust auf. In extremeren Fällen haben Patienten intensive Eruptionen von Papeln und Plaques auf exponierten Hautbereichen, die an andere exponierte Bereiche angrenzen, die jedoch gesund bleiben.
Die Behandlung von CAD kann sehr arbeitsintensiv sein und beinhaltet die strikte Vermeidung von UV-Strahlung. In bestimmten Extremfällen werden Patienten in Krankenhaus-Dunkelkammern eingeliefert, um Sonnenlicht vollständig zu vermeiden. Liegt eine Kontaktdermatitis vor, muss auch dieses Allergen vollständig entfernt werden.
Eine Reihe von Medikamenten sorgt für eine Minimierung dieser Überempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht. Azathioprin hilft bei der Remission der Störung nach einigen Monaten. Während dies manchmal die Krankheit heilt, hält diese Behandlung nicht immer an. In solchen Fällen können jährliche Behandlungen vor dem Sommer hilfreich sein. Hochdosierte systemische oder topische Korikosteroide können eine wirksame Ergänzung zur Phototherapie sein, aber die Exposition gegenüber sogar winzigen Mengen an UV-Strahlung kann oft die Haut reizen. Cyclosporin, Weichmacher und topisches Tacrolimus sind ebenfalls wirksame Behandlungen für diese Störung.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie im
Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Die Darier-Krankheit ist eine seltene chronische Erkrankung, die auch als Keratosis follicularis bekannt ist. Es wird angenommen, dass ein genetischer Defekt Kalzium dazu zwingt, außerhalb der Zellen zu bleiben, anstatt in sie einzudringen. Dieses Mineral wird jedoch benötigt, um Desmosomen oder „Zellverbinder“ richtig zu konstruieren, was dazu führt, dass Hautzellen (Keratinozyten) nicht richtig zusammenkleben.
Die Krankheit folgt einem autosomal dominanten genetischen Muster, was bedeutet, dass nur eine Kopie des Gens benötigt wird, um die Krankheit auszulösen. Das bedeutet auch, dass nur ein Elternteil die Krankheit haben muss, um sie an seine Nachkommen weiterzugeben. Wenn ein Kind eine Kopie des Gens erwirbt, entwickelt es jedoch nicht zwangsläufig Krankheitssymptome. Wenn ein Elternteil die Krankheit hat, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, dass der Nachwuchs auch eine Kopie des Gens erbt.
Zu den Symptomen der Darier-Krankheit gehören schwere Hautläsionen, deren Schweregrad im Laufe der Zeit schwankt. Diese Ausschläge sind in der Regel grobe, fettige, schuppige Papeln, die hautfarben, gelb oder braun sind. Die Läsionen bedecken oft seborrhoische Bereiche des Gesichts, einschließlich der Stirn, der Kopfhaut, der Augenbrauen, der Ohren, der Nasenlöcher, der Nasenflügel und des Bartbereichs sowie des Halses und der zentralen Brust und des Rückens. Haut, die von natürlichen Lappen bedeckt ist, entwickelt gelegentlich warzenartige Wucherungen, die einen starken Geruch haben.
Weniger häufige Hautausschläge sind flache, sommersprossenartige Läsionen oder große erhabene Beulen, die Warzen zu sein scheinen. Kleinere Warzen oder blutende Stellen unter der Haut können sich auch an Fußsohlen oder Handflächen entwickeln. Es ist auch üblich, dass gerade rote oder weiße Linien von der Nagelspitze zum gegenüberliegenden Ende verlaufen. Schleimhäute neigen auch dazu, Papeln zu bilden oder einen weißen Rand bei denjenigen mit der Störung zu haben.
Die meisten Menschen, die Anzeichen der Darier-Krankheit zeigen, entwickeln Symptome vor dem 30. Lebensjahr. In vielen leichten Fällen treten diese Hautausschläge und andere Anzeichen der Erkrankung nur selten auf, wenn sie nicht veranlasst werden. Oft kann UV-Strahlung Ausbrüche verursachen, daher ist es wichtig, dass Patienten mit Darier-Krankheit direktes Sonnenlicht vermeiden, Schutzkleidung tragen, die Beine und Arme bedeckt, und Sonnencreme auf exponierte Haut auftragen. Dies ist von noch größerer Bedeutung für diejenigen mit schweren Fällen der Störung. Bakterielle Infektionen oder Herpesvirus-Infektionen sind weitere häufige Ursachen für Ausbrüche, daher kann die Einnahme notwendiger Antibiotika eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung von Ausbrüchen spielen.
Eine Behandlung des Morbus Darier ist in der Regel nur in schweren Fällen notwendig. Die Minimierung von Läsionen kann durch einen als Dermabrasion bekannten Prozess erfolgen, bei dem die Haut abgeschliffen wird. Topische Retinoide sind auch bei der Behandlung von Hautausschlägen wirksam. Darüber hinaus sind orale Retinoide wie Acitretin, Isotretinoin und Ciclosporin bei der Behandlung schwererer Fälle nützlich.
http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm
Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Muskelerkrankung, die zu einer Gruppe gehört, die als „entzündliche Myopathien“ bekannt ist. Zusätzlich zur Schwächung der Muskeln neigen Patienten dazu, Hautausschläge zu entwickeln, die jucken oder brennen können.
Patienten mit DM entwickeln eine Reihe von Läsionen im ganzen Körper. Dazu gehören rote oder bläulich-violette Flecken auf Wangen, Nase, Brust, Ellbogen und anderen sonnenexponierten Stellen. Heliotrop (violette Augenlider), violette Verfärbung von Körperteilen, an denen Knochen hervorstehen, wie z treten wahrscheinlich vor oder gleichzeitig mit Muskelschwäche auf.
Die am häufigsten betroffenen Muskeln sind diejenigen, die dem Rumpf des Körpers am nächsten liegen, die bei alltäglichen Aktivitäten empfindlich werden und schmerzen können. Eine häufige Komplikation, die bei 40 % der Kinder auftritt, ist Kalzinose, bei der sich feste, hautfarbene oder gelbe Knoten über Knochenvorsprüngen bilden und leicht infiziert werden können.
Die meisten von denen mit DM überleben, können aber schwach und behindert werden. Wenn die Muskeln schwach genug werden oder sich bösartige Erkrankungen entwickeln, besteht jedoch die Möglichkeit des Todes. Diejenigen mit DM, die älter als 60 Jahre sind, haben eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass Tumore wachsen, weshalb es für Patienten von entscheidender Bedeutung ist, jegliche Wucherungen von einem Dermatologen untersuchen zu lassen.
In den Vereinigten Staaten erkranken ungefähr 5.5 von einer Million Menschen an DM, wobei die Zahl in den letzten Jahren zugenommen hat. Frauen scheinen doppelt so häufig DM zu bekommen wie Männer, aber es gibt keine Trends in Bezug auf die Rasse. Während DM in jedem Alter auftreten kann, erreicht es bei Erwachsenen im Alter von 50 Jahren und bei Kindern zwischen 5 und 10 Jahren seinen Höhepunkt.
Bei der Behandlung von Dermatomyositis ist das vorrangige Ziel, die geschwächte Muskulatur zu erhalten. Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind orale Kortikosteroide, einschließlich Prednison, sowie Diltiazem und Colchicin zur Vorbeugung von Kalzinose. Ruhe ist auch wichtig für diejenigen mit übermäßiger Entzündung der Muskeln, aber Physiotherapie ist in weniger schweren Fällen sehr ratsam. Obwohl die Mehrheit der Patienten eine lebenslange Behandlung benötigt, sind bei etwa 20 % der Patienten die Symptome vollständig verschwunden.
Hydroxychloroquin wird oft verschrieben, da es den durch Lichtempfindlichkeit verursachten Ausbruch reduziert. Der richtige Sonnenschutz ist ebenfalls wichtig, um die Ausbreitung von Hautausschlägen zu minimieren. Zu diesen Verhaltensweisen gehören die Vermeidung von Sonneneinstrahlung und das Auftragen von Sonnenschutzmitteln mit hohem Lichtschutzfaktor auf alle exponierten Bereiche. Das Tragen von Schutzkleidung kann ebenfalls sehr hilfreich sein, um die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs zu verringern.
http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm
Diese Störung ist durch das Auftreten trockener Läsionen im Alter von 30 oder 40 Jahren gekennzeichnet, die mit zunehmendem Alter des Patienten an Zahl zunehmen. Diese Läsionen werden oft durch Sonneneinstrahlung verursacht und sind mit einer Immunsuppression verbunden, was die Forscher zu der Annahme veranlasst hat, dass UV-Strahlung eine Rolle bei der Behinderung des Immunsystems spielen könnte.
Die Läsionen beginnen als konische, spitze Papeln (Beulen) mit einer Größe von 1-3 mm und dehnen sich zu rotbraunen, 10 mm erhabenen kreisförmigen Läsionen aus, die nicht schwitzen können. Oft ist der Rand der Läsion dunkelbraun mit einem hellen Randkreis. Betroffene Bereiche sind normalerweise die Unterschenkel (insbesondere bei Frauen) und Arme, aber Hautausschläge bilden sich selten an Händen, Gesicht oder Kopfhaut.
DASP ist eine Erbkrankheit, die einem autosomal-dominanten Muster folgt, was bedeutet, dass Kinder von denen mit der Störung eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit haben, das Gen dafür zu erben. Hellhäutige Menschen, insbesondere Europäer, leiden am ehesten unter DASP.
Die Behandlung der Erkrankung ist schwierig, da die UVA- und UVB-Photochemotherapie oft mehr Läsionen hervorruft, anstatt die Haut zu desensibilisieren, um zukünftige Ausbrüche zu verhindern. Es ist wichtig, dass Patienten mit DASP besondere Vorkehrungen treffen, um ihre Haut zu schützen, indem sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor verwenden und wenn möglich ihre Arme und Beine bedecken.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Hydroa Vacciniforme (HV) ist eine sehr seltene Erkrankung, die das Ergebnis einer verstärkten Lichtempfindlichkeit ist. Der durch HV verursachte Ausschlag neigt dazu, erhabene Hautbeulen oder Papeln zu bilden, die schließlich zu Blasen werden. Von diesen Läsionen stammt der erste Begriff „Hydra“ im Namen der Krankheit. Außerdem haben diese Höcker oft vertiefte Mitten. Nach einigen Wochen lösen sich die Papeln ab, können aber an ihrer Stelle dauerhafte pockennarbige Narben hinterlassen, die mit dem Begriff „vacciniforme“ bezeichnet werden. Patienten, die an Hydroa Vacciniforme leiden, können auch unter entzündeten Augenlidern, gelockerten Finger- und Zehennägeln, Fieber, Unwohlsein oder Kopfschmerzen leiden. Diese Dermatitis tritt häufig innerhalb von 24 Stunden nach Sonneneinstrahlung auf.
HV betrifft Kinder in jungen Jahren, neigt aber dazu, mit Erreichen der Pubertät an Intensität abzuklingen. Es ist wahrscheinlicher, dass Frauen diese Krankheit entwickeln, aber Männer, die HV entwickeln, neigen dazu, Hautausschläge zu produzieren, bis sie ein höheres Alter erreichen.
Diejenigen, die eine Epstein-Barr-Virusinfektion (EBV) haben, eine Krankheit, die infektiöse Mononukleose verursachen kann, entwickeln gelegentlich HV. Patienten mit EBV neigen dazu, schwerere Ausbrüche in nicht exponierten Bereichen zu haben, als eine Person ohne EBV entwickeln würde.
Um die Schwere der HV zu minimieren, wird empfohlen, dass Patienten besonders vorsichtiges Sonnenschutzverhalten praktizieren, z. B. das Auftragen von Sonnenschutzmitteln mit hohem Lichtschutzfaktor auf exponierte Bereiche und das Vermeiden von Sonneneinstrahlung, wann immer dies möglich ist. Auch das Tragen von Schutzkleidung kann helfen, insbesondere solche Materialien, die wissenschaftlich getestet wurden, um das Eindringen von UV-Strahlung zu minimieren. Hydroxychloroquin und Beta-Carotin können auch bei der Vorbeugung von Ausbrüchen hilfreich sein.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm
Lichen Planus Actinicus ist eine seltene Erkrankung, bei der sich nach Sonneneinstrahlung Läsionen bilden. Diese Flecken können verschiedene Formen annehmen, wobei die häufigsten ein intensiv gefärbter Ring oder dicht gruppierte stecknadelkopfförmige Papeln (kleine erhabene Hauterhebungen) sind, die hautfarben sind. Solche Läsionen finden sich im Gesicht, Hals und Handrücken und jucken normalerweise.
Meistens haben diejenigen, die an Lichen Planus Actinicus leiden, dunkle Haut und stammen aus dem Nahen Osten, aber Menschen aller Rassen und Nationalitäten haben die Krankheit entwickelt. Die Läsionen treten in der Regel häufiger in Monaten auf, in denen die Sonneneinstrahlung am größten ist.
Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht gut verstanden, aber es wird die Hypothese aufgestellt, dass die Störung das Ergebnis von Hepatitis C oder einer unregelmäßigen Reaktion auf ein Medikament ist. Diese Interaktion veranlasst das Immunsystem, Hautstellen anzugreifen, die es für fremd hält. Nach 18 Monaten klingt die Störung in der Regel ab. Sind die Läsionen verschwunden, bleiben oft für mehrere Monate dunkelgraue Hautpartien zurück.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm
Lupus erythematodes (LE) ist eine Gruppe seltener Hauterkrankungen, die hauptsächlich bei Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren auftreten. Zu den Erkrankungen, die in diese Kategorie fallen, gehören diskoider LE, subakuter LE, neonataler LE, kutane Lupusmuzinose, Chilblain-Lupus, arzneimittelinduzierter Lupus und systemischer LE.
Der diskoide Lupus erythematodes ist die häufigste Form des LE. Diejenigen mit dieser Störung neigen dazu, rote schuppige Flecken auf Gesicht, Hals und Kopfhaut, Brust und Handrücken zu entwickeln, die weiße Narben hinterlassen, wenn der Ausschlag selbst verblasst. Kahle Stellen, Warzen und Flecken verdickter Haut sind allesamt häufige Symptome der Erkrankung. Es ist auch wichtig, Ausschläge auf den Lippen, die Narben bilden können, sorgfältig zu beobachten, da dies zu einem Plattenepithelkarzinom führen kann.
Die diskoide Form von LE kann sich gelegentlich (in etwa 10 % der Fälle) in die schwerere systemische LE verwandeln, die das Potenzial hat, fast jedes Organ im Körper zu betreffen. Diese Transformation kann nicht verhindert oder vorhergesagt werden, selbst wenn diskoider LE behandelt wird. Systemischer LE erscheint oft als roter Ausschlag, der ein „Schmetterlingsmuster“ über das Gesicht nimmt. Darüber hinaus ist es üblich, dass die Haut lichtempfindlich wird und anfällig für die Entwicklung von Mundgeschwüren und Nesselsucht ist. Das Haar kann auch als Folge von LE schnell dünner werden.
Patienten mit subakutem LE können nach Sonneneinstrahlung trockene Hautausschläge auf Rücken und Brust entwickeln. Diese Läsionen nehmen viele Formen an, darunter Ringe, schuppige Beulen, violette Flecken und Klumpen. Schwangere mit dieser Krankheit müssen ihren Arzt benachrichtigen, da sie in Form von neonatalem LE auf ihr Kind übertragen werden kann. Dies führt dazu, dass das Baby einen ringförmigen Ausschlag entwickelt, der nach einigen Monaten verblasst, aber unbehandelt zu einer angeborenen Herzblockade beim Säugling führen kann.
Lupus profundus, auch bekannt als Lupus pannicultius, zerstört die Fettschicht unter der Haut und hinterlässt eine dauerhafte Vertiefung, wo das Fett war. Dies tritt am häufigsten im Gesicht auf und kann entzündete Knoten erzeugen, bevor die Fettzellen zerstört werden.
Frostbeulen-Lupus tritt sehr häufig bei Menschen auf, die rauchen oder in kühlen Klimazonen leben. Diese Störung verursacht Durchblutungsstörungen und das Raynaud-Phänomen, bei dem die Finger bei Kälte ihre Farbe verlieren und dann langsam blau und dann rot werden, wenn sie sich erwärmen. Blutgefäße erweitern sich oft an den Fingerspitzen.
Eine seltene Form von LE ist die kutane Lupus-Muzinose, auch bekannt als LE-Tumidus oder papulöse/noduläre Muzinose von Gold. Die sich entwickelnden Läsionen sind am häufigsten kleine Beulen, große Beulen oder schuppige Flecken, die auf den Wangen, dem Rücken, den Oberarmen oder der oberen Brust zu finden sind. Der Name der Erkrankung leitet sich von den Mucinablagerungen ab, die in der biopsierten Haut gefunden wurden.
Die meisten Ausbrüche von LE sind das Ergebnis eines Reizstoffs, der oft vermieden werden kann und die Bildung neuer Läsionen begrenzt. Medikamente wie Minocyclin, Hydralazin, Carbamazepin, Lithium, Sulfonamide und Phenytoin können LE induzieren und sollten nach Möglichkeit vermieden werden. Orale und topische Steroide, Kortikosteroide, Calcineurin-Inhibitoren, Antimalaria-Tabletten und Laserchirurgie können alle dazu beitragen, die Narbenbildung zu minimieren und die Größe der Läsionen zu reduzieren. Darüber hinaus ist ein angemessener Sonnenschutz für Menschen mit Lupus äußerst wichtig. Abwehrverhalten gegen UV-Strahlung umfasst das Vermeiden von direktem Sonnenlicht, wenn möglich, das Tragen von Schutzkleidung und das Auftragen eines Sonnenschutzmittels mit hohem Lichtschutzfaktor.
http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html
Pellagra ist eine Krankheit, die durch einen Mangel an Niacin, auch bekannt als Nikotinsäure, oder der Aminosäure Tryptophan, ihrer Vorstufe, verursacht wird. Diese Krankheit verursacht häufig Durchfall, Demenz und Dermatitis und kann schließlich zum Tod führen, wenn sie unbehandelt bleibt.
Diese Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen auf, die übermäßig viel Mais konsumieren, dem Tryptophan fehlt. So ist Pellagra in Südamerika und Mexiko endemisch, wo Mais ein Grundnahrungsmittel ist. Ein übermäßiger Verzehr von Hirse verursacht auch die Krankheit, da sie reichlich Leucin enthält, das den Tryptophanstoffwechsel stört, wie in einer Reihe von Gebieten Indiens beobachtet wird. Alkoholismus, Durchfall, Magen-Darm-Erkrankungen, bestimmte Medikamente und die Hartnup-Krankheit können ebenfalls Pellagra verursachen.
Pellagra kann durch die Beobachtung einer sich fortschreitend verschlechternden Haut nachgewiesen werden, wenn die Erkrankung zunehmend schwerer wird. Das erste Stadium dieser Störung ist eine erhöhte Lichtempfindlichkeit, die einen Ausschlag verursacht, der einem Sonnenbrand ähnelt. Dieser Ausschlag ist normalerweise symmetrisch und kann Blasen bilden. Als nächstes verdickt sich die Haut und wird pigmentiert und kann jucken, reißen oder bluten. Betroffen sind Bereiche wie Arm, Handrücken, Füße und Beine sowie Hodensack und Druckstellen. Die Wangen, die Nase, die Stirn und die Vorderseite des Halses bilden ebenfalls ein „Schmetterlingsmuster“ der betroffenen Haut (auch bekannt als „Casal-Halskette“). Die Lippen und das Zahnfleisch neigen auch dazu, zu reißen und wund zu werden.
Andere Probleme, mit denen Pellagra-Patienten konfrontiert sind, sind Appetitlosigkeit (wodurch der Mangel an Nahrung, der die Krankheit verursacht hat, aufrechterhalten wird), Übelkeit und Erbrechen. Glossitis oder Entzündung der Zunge ist ebenfalls üblich und verursacht ein fleischiges rotes Aussehen. Darüber hinaus werden Muskelschwäche, Depression, Verwirrtheit, Reizbarkeit, Angst und Psychosen alle durch Pellagra verursacht.
Pellagra kann ziemlich schnell behandelt werden. Der Konsum von Nicotinamid oder Niacin kann nach zwei Behandlungstagen beginnen, die Krankheit zu lindern. Eine erhöhte Aufnahme von Protein und Vitamin B kann auch bei der Korrektur von Mangelernährung wirksam sein.
Die richtige Behandlung der Haut durch das Tragen von Schutzkleidung, die Verwendung von Sonnenschutzmitteln und die Vermeidung von UV-Strahlung ist wirksam bei der Minimierung von durch Pellagra verursachten Reizungen. Bestimmte topische Cremes können auch hilfreich sein, um Hautschäden durch diese Krankheit zu reduzieren.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm
Pemphigus erythematodes (PE), auch bekannt als Senear-Usher-Syndrom, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zu Blasenbildung auf der Haut führt. Es ist eine von sechs Formen von Pemphigus Foliaceus (PF), die viele Arten von Blasen verursacht, aber relativ gutartig ist.
Pemphigus erythematodes setzt normalerweise langsam ein, führt aber schließlich dazu, dass sich auf der Haut Blasen entwickeln, die dazu neigen, zu verkrusten, auszulaufen und Schuppen zu bilden. Abgesehen von der Bildung von Blasen kann PE auch dazu führen, dass die Haut ein zartes und rotes „Schmetterlingsmuster“ über der Nase bildet. Darüber hinaus kann diese Krankheit, wenn sie unbehandelt bleibt, zu Infektionen, Narbenbildung und dem Verlust der Temperaturkontrolle führen.
Obwohl viele Faktoren die Blasenbildung verursachen können, ist die Haut oft besonders empfindlich gegenüber Sonnenlicht. Am häufigsten betroffen sind Bereiche, die kontinuierlich der Sonne ausgesetzt waren, wie Gesicht, Kopfhaut, Rücken und Brust. Das Fehlen von Blasen auf Schleimhäuten wie Augen und Mund ist ein nützlicher Hinweis zur Unterscheidung von PE von anderen Formen von PF.
Diese Krankheit wird durch eine abnormale Reaktion bestimmter Antikörper verursacht, die sich im Fall von PF-Erkrankungen an Desmosomen anlagern, die Hautzellen (epidermale Zellen) verbinden. Wenn eine Person jedoch eine Form von PF hat, werden diese Brücken zerstört und die Zellen werden von Flüssigkeit umgeben. Diese Flüssigkeit führt zu Blasen, die so nah an der Hautoberfläche sind, dass sie leicht platzen und austreten.
Pemphigus erythmatosus betrifft Menschen aller Rassen, sowohl Männer als auch Frauen. Oft sind seine Opfer zwischen 50 und 60 Jahre alt, aber selten wird es bei Kindern gefunden. International gibt es 0.5-3.2 Menschen pro 100,000 mit einer Form von Pemphigus, aber ein sehr kleiner Prozentsatz dieser Menschen hat Pemphigus erythmatodes.
Bei Patienten mit Pemphigus erythmatodes ist nicht immer eine Behandlung erforderlich, da die Krankheit im Laufe der Zeit oft in Remission eintritt. Andernfalls können systemische Steroide bei der Bekämpfung der Krankheit hilfreich sein. Für das Hautmanagement ist eine Kombination aus topischer Creme und Antibiotika oft sehr effektiv. Um Ausbrüchen vorzubeugen, ist es wichtig, die Haut vor Reizstoffen wie UV-Strahlung zu schützen, indem man Sonnencreme auf unbedeckte Bereiche aufträgt, Schutzkleidung trägt und Sonneneinstrahlung vermeidet.
http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm
Die häufigste Erkrankung bei Menschen mit übertriebener Lichtempfindlichkeit ist die polymorphe Lichteruption (PLE). Dieser Zustand manifestiert sich normalerweise vor dem 30. Lebensjahr, wobei Frauen die Störung früher entwickeln als Männer. Frauen entwickeln auch zwei- bis dreimal häufiger PLE. Obwohl die Krankheit bei Menschen aller Hauttypen festgestellt wurde, leiden Menschen mit heller Haut am ehesten unter PLE.
Diejenigen mit PLE entwickeln oft Läsionen, die zuerst im Frühjahr auftreten und sich im Sommer aufgrund einer erhöhten Toleranz gegenüber Sonnenlicht verhärten. Der gebildete Ausschlag ist normalerweise symmetrisch und kann sich entwickeln, nachdem er 30 Minuten oder länger der Sonne ausgesetzt war.
Die durch PLE verursachten Hautausschläge können viele Formen annehmen. Der häufigste Ausbruch besteht aus kleinen rosa oder roten Punkten (2-5 mm) an Armen, Beinen oder Brust, während sich auch Flecken entwickeln können, die Insektenstichen ähneln. Wenn der Ausschlag in den Tagen nach seinem ersten Auftreten vor einer zweiten Exposition geschützt wird, verschwindet er oft innerhalb von Wochen vollständig. Wird die betroffene Stelle jedoch erneut UV-Strahlung ausgesetzt, kann der Ausschlag noch stärker werden. Bei manchen Menschen kann sich jedes Mal ein neuer Hautausschlag bilden, wenn die Haut Sonnenlicht ausgesetzt wird, sogar im Winter.
Die Vorbeugung von PLE-Ausbrüchen ist nicht sehr bekannt, aber durch richtiges Sonnenschutzverhalten kann man das Ausmaß minimieren, in dem sich der Ausschlag ausbreitet. Dazu gehört, Sonnenlicht so oft wie möglich zu vermeiden und Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (15+) zu verwenden, um alle exponierten Bereiche oder Hautpartien abzudecken, die von PLE betroffen sind. Darüber hinaus kann das Tragen von Kleidung, die auf UV-Schutz getestet wurde, sehr effektiv sein, um sich vor den Gefahren des Sonnenlichts zu schützen.
Die Behandlung der polymorphen Lichtdermatose umfasst eine Reihe oraler Medikamente wie Steroide, Polypodium-Leukotome, Beta-Carotin und Hydroxychloroquin. Eine UV-Behandlung kann auch wirksam sein, wenn sie jährlich durchgeführt wird, bevor die UV-Strahlung im Sommer ihren Höhepunkt erreicht. Bei dieser Technik wird die Haut von einem Dermatologen in einem kontrollierten Rahmen zunehmenden Mengen an UVA-Strahlung ausgesetzt.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm
Pseudoporphyrie ist eine Erkrankung, die Hautausschläge verursacht, die durch Blasenbildung, Narbenbildung und Zerbrechlichkeit gekennzeichnet sind. Zu diesen Verschlimmerungsfaktoren gehören übermäßige UVA-Strahlung, bestimmte Medikamente und der Einsatz von Hämodialyse bei bestimmten Patienten. Es kann Monate dauern, bis die Läsionen abklingen und führen manchmal zu dauerhaften Narben, wo der Ausschlag zuvor aufgetreten ist.
Pseudoporphyrie hat ein Aussehen, das Porphyria cutanea tarda (PCT) sehr ähnlich ist, unterscheidet sich jedoch in der zugrunde liegenden Biochemie, die die Krankheit verursacht.
Männer und Frauen entwickeln mit gleicher Wahrscheinlichkeit eine Pseudoporphyrie, so wie die Krankheit bei Menschen aller Rassen und Altersgruppen festgestellt wurde. Bei jüngeren Kindern ähnelt die Krankheit jedoch eher einer erythropoetischen Porphyrie (EPP) als einer PCT. Diese Form der Pseudoporphyrie ist das Ergebnis der Verwendung von Naproxen bei der Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis.
Die beste Behandlung für Pseudoporphyrie ist die Entfernung aller Reizstoffe, die zu Ausbrüchen führen können. Dies schließt die Verwendung alternativer Medikamente ein, wenn möglich, wenn ein diagnostiziertes Medikament dazu führt, dass ein Patient Läsionen entwickelt. Außerdem sollten Sonnenlicht und UV-Strahlung aktiv gemieden werden. Dies sollte auch durch das Tragen von Schutzkleidung mit langen Ärmeln und einem Hut sowie durch das Auftragen eines Sonnenschutzmittels mit hohem Lichtschutzfaktor auf alle exponierten Stellen ergänzt werden.
Psoriasis ist eine häufig vererbte genetische Erkrankung. Es ist chronisch und führt dazu, dass die Haut entzündete und ödematöse (oder mit Flüssigkeit gefüllte) symmetrische Flecken mit silbrig-weißen Schuppen bildet. Psoriasis verursacht auch einen schmerzhaften oder juckenden Ausschlag auf Bereichen wie der Kopfhaut, dem Rumpf und den Gliedmaßen und kann auch Nägel und Gelenke schädigen. Dieser Ausschlag neigt dazu, im Laufe der Zeit ohne Behandlung der Krankheit intensiver zu werden, was zu einer Verschlechterung bereits bestehender Hautausschläge und Rötungen der Haut in kleinen Flecken führt. Menschen mit Psoriasis haben häufig Virusinfektionen oder Racheninfektionen, die Ausbrüche von roten Punkten auf Rumpf, Armen und Beinen verursachen.
Psoriasis ist in den Vereinigten Staaten sehr weit verbreitet, wo 2.0 % – 2.6 % der Menschen an der Erkrankung leiden. Es ist jedoch am häufigsten bei Kaukasiern und Frauen, die in kühleren Regionen leben. Während 10-15 % der Fälle bei Personen im Alter von 10 Jahren oder jünger auftreten, liegt das Durchschnittsalter, in dem die Krankheit ausbricht, bei 28 Jahren.
Psoriasis-Ausschläge können durch verschiedene Formen von Stress ausgelöst werden. Wunden sind oft der Ort von Psoriasis-Ausbrüchen, die die Verletzung umgeben, bis sie heilt. Hormone sind auch mit der Krankheit verbunden, da Läsionen nach der Pubertät und während der Schwangerschaft häufig sind. Bestimmte Medikamente, Alkohol und Rauchen können ebenfalls Schübe der Psoriasis verursachen.
Während Sonnenlicht einem großen Prozentsatz der Psoriasis-Patienten helfen kann, reagiert ein kleiner Teil der Betroffenen negativ auf UV-Strahlung. Solche Menschen sind lichtempfindlich und können durch Sonnenlicht gereizt werden, insbesondere in den Bereichen, die der Sonne am stärksten ausgesetzt sind, wie Hände, Hals und Gesicht. Für diese Menschen ist es entscheidend, Sonnenlicht zu meiden, um Ausbrüche zu verhindern. Sonnenschutzmittel mit hohem LSF und Schutzkleidung sind ebenfalls sehr hilfreich beim Schutz vor Verschlimmerung durch UV-Strahlung.
Psoriasis hat keine bekannte Behandlung, verblasst aber gelegentlich von selbst. Oft gehen Hautausschläge für einige Jahre in Remission und treten dann zu einem späteren Zeitpunkt wieder auf. Das Hautmanagement bei Psoriasis kann oft mit Hilfe von topischen Steroiden, Steinkohlenteer, Dithranol und Calcipotriol erreicht werden. Phototherapie sowie selbst injizierte Biologika wie Enbrel, Amevive und Humira können allesamt wirksame Instrumente sein, um das Ausmaß eines Ausbruchs zu minimieren, aber sie beseitigen die Krankheit nicht vollständig.
Rosacea ist eine häufige Erkrankung, die bei schätzungsweise 14 Millionen Amerikanern auftritt. Diese Erkrankung verursacht Rötungen der Haut an Nase, Wangen, Stirn und Kinn. In schwereren Fällen können auch Hals, Ohren, Brust und Kopfhaut betroffen sein. Mit fortschreitendem Schweregrad und fehlender Behandlung kann die Krankheit dazu führen, dass sich auf der Haut rote Beulen oder Papeln und mit Eiter gefüllte Pickel bilden. Die Intensität der Erkrankung ist von Patient zu Patient unterschiedlich, wobei einige Fälle konstant bleiben, während andere wiederkehren oder verblassen.
Diejenigen mit Rosazea übersehen sie häufig in ihren frühen Stadien, da sie mit Akne oder einer einfachen Tendenz, häufig zu erröten, verwechselt werden können. Zu den gemeinsamen Merkmalen von Rosacea gehören außerdem anhaltende Rötungen und das Auftreten von Kapillaren nahe der Hautoberfläche. Weniger häufige Merkmale der betroffenen Haut sind Trockenheit oder Rauheit, erhöhte Empfindlichkeit (insbesondere gegenüber Sonne und scharfen Speisen) und Entzündungen des Gesichts. In schweren Fällen schwillt die Nase an, wenn sich das Gewebe ausdehnt, ein Zustand, der als Rhinophym bekannt ist.
Rosacea betrifft tendenziell mehr Frauen als Männer, obwohl Männer, die die Erkrankung haben, oft schwerere Fälle haben. Menschen zwischen 30 und 60 Jahren oder Menschen mit hellerer Haut haben am ehesten Rosacea.
Der Schweregrad der Rosacea kann variieren, was zu einem breiten Spektrum möglicher Behandlungen für jeden Fall führt. Medikamente und Operationen bieten Möglichkeiten, Gesichtsentstellungen aufgrund von Rosazea zu korrigieren. Nützliche Medikamente sind Tetracyclin, Cotrimoxasole oder Metronidazol, die Schwellungen der Gesichtshaut minimieren. Darüber hinaus können topische Behandlungen, die Entzündungen oder Hitzewallungen reduzieren, hilfreich sein. Eine Operation ist am effektivsten bei der Korrektur von durch Rhinophym verursachten Entstellungen. Die Laserchirurgie kann zur Behandlung von Teleangiektasien eingesetzt werden, bei denen es sich um das Auftreten kleiner roter Kapillaren auf der Hautoberfläche handelt.
Es ist auch sehr wichtig für Patienten, UV-Reizungen der Haut zu minimieren, indem sie direkte Sonneneinstrahlung, heiße Duschen, stark gewürzte Speisen, ölige Gesichtsprodukte und Alkohol vermeiden. Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln und das Tragen von Schutzkleidung kann auch die Auswirkungen der Sonne auf exponierte Bereiche minimieren.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm
Das Rothmund-Thomson-Syndrom (RTS), auch bekannt als Poikiloderma congenitale, ist eine seltene genetische Erkrankung, die autosomal rezessiv vererbt wird. Sie ist gekennzeichnet durch häufig auftretende rote Hautausschläge, eine Prädisposition für Hautkrebs und die Bildung von grauem Star in jungen Jahren. Diejenigen, die an dieser Krankheit leiden, haben oft Skelettdysplasien oder abnormales Wachstum von Knorpel und Knochen, was zu dem führt, was allgemein als Zwergwuchs bezeichnet wird. Darüber hinaus tritt bei Patienten mit dieser Erkrankung auch das Osteosarkom auf, der häufigste bösartige Knochenkrebs.
Lichtempfindlichkeit wird bei etwa 30 % der Patienten gefunden. Der oben erwähnte Hautausschlag ist das Symptom, das am häufigsten bei Patienten mit der Krankheit auftritt. Säuglinge zwischen drei und sechs Monaten entwickeln rote Flecken und mit Flüssigkeit gefüllte (ödematöse) Hautbereiche, die mit Schuppen bedeckt sind. Dieser Ausschlag bildet sich zuerst auf den Wangen, breitet sich auf andere Teile des Gesichts aus und breitet sich dann auf die Gliedmaßen des Körpers aus. Außerdem neigt die betroffene Haut zur Blasenbildung. Nach einigen Jahren verwandelt sich der Ausschlag in eine Poikilodermie, die durch Atrophie, Teleangiektasien (Besenreiser) und Veränderungen der Hautfarbe gekennzeichnet ist. Darüber hinaus werden die roten Flecken oft zu rotbraunen Läsionen, die häufig im Gesicht, an den Streckextremitäten und am Gesäß auftreten. In geringerem Maße treten sie auch auf Brust, Bauch und Rücken auf.
Andere Symptome dieses Syndroms sind spitze Läsionen an Ellbogen, Knien, Händen und Füßen in der Pubertät, unterentwickelte Nägel, dünner werdendes Haar und Zahnanomalien. Disproportionierte Hände und Füße, Skelettanomalien, Unfruchtbarkeit und unterentwickelte Genitalien sowie sekundäre Geschlechtsmerkmale sind allesamt gemeinsame Merkmale.
Der genetische Ursprung des Rothmund-Thomson-Syndroms macht es unmöglich, die Krankheit zu behandeln, aber der Schutz der Haut ist entscheidend für die Behandlung der Krankheit. Dies kann durch Vermeiden von Sonnenlicht, Tragen von Schutzkleidung und durch Auftragen von Sonnenschutzmitteln mit hohem Lichtschutzfaktor erreicht werden. Da Menschen mit RTS eher Krebstumore bilden, ist es wichtig, dass die Haut regelmäßig auf Wucherungen untersucht wird. Es sollten auch regelmäßige Termine bei einem Orthopäden, Endokrinologen und einem Hämatologen/Onkologen vereinbart werden, um etwaige Veränderungen im Körper zu überwachen.
Sonnenurtikaria ist eine seltene Erkrankung, die eine schnelle und anormale Reaktion auf UV-Strahlung hervorruft. Wenn die Haut dem Sonnenlicht ausgesetzt wird, wird sie rot, schwillt an und juckt oder brennt oft. Nach nur fünf bis zehn Minuten Sonneneinstrahlung kann ein Hautausschlag auftreten, der jedoch normalerweise innerhalb weniger Stunden abklingt, vorausgesetzt, dass eine weitere Sonneneinstrahlung vermieden wird. Alle Bereiche der Haut sind anfällig, am häufigsten sind jedoch diejenigen betroffen, die normalerweise von Kleidung bedeckt sind, aber Licht ausgesetzt waren. Besonders verletzte Haut ist am anfälligsten. Neben geschwollener Haut und Erythem (rote und entzündete Haut) leiden Patienten mit Sonnenurtikaria manchmal unter Kopfschmerzen, Übelkeit, Atembeschwerden, Ohnmacht und Synkopen. Diese zusätzlichen Reaktionen sind auf einen Flüssigkeitsverlust aus den Zellen zurückzuführen, die die Schwellung verursacht haben. Dies ist am häufigsten, wenn der von einem Hautausschlag befallene Hautbereich weit verbreitet ist.
Die Störung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und tritt häufig erstmals im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, obwohl Fälle in viel jüngerem Alter berichtet wurden. Bei manchen Patienten wurde beobachtet, dass die Störung noch viele Jahre nach ihrem Beginn bestehen bleibt, bei anderen tritt sie jedoch mit zunehmendem Alter des Patienten in Remission ein oder nimmt an Schwere ab.
Eine Behandlung der Erkrankung wurde nicht gefunden, daher kann die Verwendung geeigneter Sonnenschutzgewohnheiten und die Vermeidung von direkter Sonneneinstrahlung entscheidend sein, um Ausbrüche zu verhindern. Darüber hinaus sind orale Antihistaminika nützlich, um Schwellungen und Juckreiz in betroffenen Bereichen zu minimieren, beseitigen Ausbrüche jedoch nicht vollständig. In schweren Fällen kann eine Desensibilisierung durch eine von einem Dermatologen durchgeführte Phototherapie wirksam sein. Bei dieser Technik wird die Haut unter kontrollierten Bedingungen zunehmenden Mengen an UVA-Strahlung ausgesetzt, eine Lösung, die hilfreich sein kann, aber nur von kurzer Dauer ist.
Hawk, John L. und Paul G. Norris. "Anormale Reaktionen auf ultraviolette Strahlung: Idiopathisch." Dermatologie in der Allgemeinmedizin. Vierte Aufl. 2 Bde. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html
Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine sehr seltene Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang. Es kann tödlich sein, da es eine hohe Empfindlichkeit gegenüber ultravioletter Strahlung (Photosensitivität) verursacht, was dazu führt, dass Menschen mit der Erkrankung viel häufiger potenziell bösartige Tumore entwickeln als die normale Bevölkerung. Auch die Haut altert als Folge dieser Störung schnell und kann sich verfärben. Die Schädigung der DNA durch UV-Strahlung ist ein häufiges Phänomen, das regelmäßig auftritt. Bei gesunden Personen verfügt die DNA jedoch auch über bestimmte Faktoren und Proteine, die diese DNA schnell reparieren, bevor sie sich replizieren und fehlerhafte Proteine erzeugen kann, die im Körper benötigt werden, krebsartig werden oder in Apoptose (Zellselbstmord) geraten. Menschen mit XP haben jedoch eine Fehlfunktion dieser Gene und können daher beschädigte DNA nicht reparieren. Die Krankheit kann sich in ihrem Schweregrad unterscheiden, basierend auf dem bestimmten Gen, das die Krankheit verursacht, da sieben Formen (mit den Namen XPA bis XPG) der Krankheit existieren.
Xeroderma pigmentosum durchläuft drei Stadien, in denen sich der Gesundheitszustand des Patienten zunehmend verschlechtert. Eine Person mit XP wird mit einer Haut geboren, die gesund und ohne Krankheitssymptome erscheint. Im Alter von 6 Monaten werden jedoch auf der Haut, die UV-Strahlung ausgesetzt war, Erytheme (eine rote Entzündung der Haut), Schuppenbildung und Sommersprossen beobachtet. Oft umfasst dies den Hals und die Unterschenkel, kann sich aber auch bis zum Rumpf erstrecken. Während dieser frühen Jahre neigen die Merkmale dazu, im Winter zu verblassen, werden aber dauerhaft, wenn ein Patient älter wird.
Mit dem zweiten Stadium kommt die Entwicklung der Poikilodermie, bei der die Haut atrophiert, übermäßig oder unzureichend gefärbt wird und Teleangiektasien (eine Erweiterung der Kapillaren, die rote Flecken auf der Haut verursacht) zu sehen sind. Dies tritt häufig auf exponierter Haut auf, kann sich aber auch auf nicht exponierte Bereiche ausbreiten.
Im dritten Stadium, das bereits im Alter von 4 bis 5 Jahren einsetzen kann, beginnen sich Krebsarten wie Plattenepithelkarzinome, malignes Melanom, Basalzellkarzinom und Fibrosarkom hauptsächlich auf exponierter Haut zu bilden.
XP ist auch durch schlechtes Sehvermögen gekennzeichnet, genauer gesagt durch Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht oder Bindehautentzündung. Darüber hinaus sind bösartige Wucherungen an den Augen, neurologische Störungen, einschließlich Spastik und geistiger Behinderung, und Kleinwuchs allesamt gemeinsame Merkmale von Menschen mit dieser Störung.
International hat ungefähr 1 Person von 250,000 XP, am häufigsten in den spezifischen Formen von XPC und XPD, aber XPA wird sehr selten erworben. In Japan haben jedoch etwa 40 % der Erkrankten XPA. In Bezug auf das Geschlecht ist es für Männer genauso wahrscheinlich wie für Frauen, an der Krankheit zu erkranken, genauso wie Menschen aller Rassen mit gleicher Wahrscheinlichkeit an der Krankheit erkranken. Am häufigsten wird XP bei Säuglingen im Alter von ein bis zwei Jahren diagnostiziert, nachdem beobachtet wurde, dass sie bei ihrer ersten Sonneneinstrahlung sehr schnell brennen.
Wie bereits erwähnt, folgt diese genetische Krankheit einem autosomal-rezessiven Muster, was bedeutet, dass zwei Kopien des Gens erforderlich sind, damit jemand XP hat. Daher müssen beide Elternteile eine Kopie der Krankheit haben (die sie zu Trägern macht), damit sie an ihre Kinder weitergegeben werden können, die eine Wahrscheinlichkeit von 1 zu 4 haben, an der Krankheit zu erkranken. Da die Eltern nur Träger sind, zeigen sie keine XP-Symptome und eine Familienanamnese der Krankheit ist oft schwer zu identifizieren.
Personen mit Xeroderma pigmentosum unter 20 Jahren haben ein 1,000-mal höheres Risiko als die normale Bevölkerung, entweder nicht-melanozytären Hautkrebs oder ein Melanom zu entwickeln. Als Folge von XP bilden sich auch metastasierendes malignes Melanom und Plattenepithelkarzinom. Hautkrebs tritt bei XP-Patienten im Durchschnittsalter von 8 Jahren auf, im Gegensatz zu 60 Jahren bei Patienten ohne die Krankheit.
Für diejenigen, bei denen diese Störung diagnostiziert wurde, wurde keine Behandlung identifiziert. Die wichtigste vorbeugende Maßnahme ist die Minimierung der Entwicklung von Hautkrebs. Dies kann erreicht werden, indem Sie so viel Sonnenlicht wie möglich vermeiden und alle exponierten Bereiche mit einem Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor abdecken. Darüber hinaus sollte Schutzkleidung mit langen Ärmeln, Hosen, breitkrempigen Hüten und Sonnenbrillen getragen werden.
Abgesehen vom direkten Schutz vor UV-Strahlung muss die Haut eines Patienten mit XP alle drei bis sechs Monate auf Wucherungen untersucht werden, und jeder verdächtige Bereich muss auf Krebs getestet werden. Wenn ein Tumor gefunden wird, sollte eine Operation durchgeführt werden, um diese gefährlichen Wucherungen zu entfernen. Tests auf Sehbehinderung und neurologische Störungen sollten auch häufig durchgeführt werden, um eine Verschlechterung dieser Systeme zu bewältigen. Kryotherapie und 5-Fluorouracil-Creme sollten zur Behandlung von Sonnenkeratosen verwendet werden. Isotretinoin, ein Vitamin-A-Derivat, kann auch hilfreich sein, um das Wachstum neuer Tumore zu verhindern.
Wenn solche Vorsichtsmaßnahmen unter ärztlicher Aufsicht getroffen werden, kann ein Patient mit Xeroderma pigmentosum möglicherweise bis ins mittlere Alter leben. Bleibt die Krankheit jedoch unentdeckt, kann der Krebs aufgrund des ungehinderten Wachstums bereits in jungen Jahren sterben.
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