Enfermedades relacionadas con respuestas anormales de fotosensibilidad de la piel
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La foliculitis actínica es una dermatosis que produce parches de pequeñas protuberancias (de 1 a 3 mm) en la piel que pueden ser rosadas o de color pálido. Estas erupciones a menudo se encuentran en la cara, el cuello o el tronco y aparecen de cuatro a seis horas después de la exposición a la luz solar. Los tratamientos para el acné que se usan con más frecuencia no son muy efectivos para minimizar este brote, pero la isotretinoína oral puede ser efectiva.
Este trastorno es muy raro y está relacionado con otros trastornos del acné como el acné aestivalis y la foliculitis superficial actínica.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en
Medicina general. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
El prurigo actínico es un trastorno que produce erupciones que consisten en pequeños puntos rojos que pican (pápulas). La erupción que se produce tiende a parecerse a un eccema (dermatitis atópica), pero suele ser más grave. Estas lesiones suelen ser más intensas en la piel que ha estado expuesta a la radiación ultravioleta, como la cara, el cuello, los brazos y la parte superior del tórax. A veces se puede observar una reacción más leve en aquellas partes del cuerpo que están ocultas al sol. En el 60-70% de los pacientes se desarrolla una erupción en los labios y la conjuntiva de los ojos se encuentra en el 45%.
El prurigo actínico puede durar todo el año y las erupciones a veces tardan semanas o meses antes de que desaparezcan. Ocasionalmente, las lesiones aparecerán en invierno, aunque los brotes tienden a ser más intensos durante los meses en que la piel está más expuesta a la radiación ultravioleta. En ciertos pacientes, la erupción será más grave en los meses anteriores y posteriores a la exposición máxima a los rayos UV debido a la capacidad de la piel para volverse más tolerante a medida que la exposición a la luz solar se acerca a su punto máximo. Como las lesiones permanecen en la piel durante largos períodos de tiempo, la luz solar tiende a agravar las erupciones preexistentes en lugar de producir nuevas.
Las personas con piel más oscura desarrollan con mayor frecuencia esta enfermedad, especialmente los nativos americanos de México, América Central y América del Sur. Aquellos que padecen el trastorno generalmente desarrollarán sus primeras erupciones a los diez años. Aquellos que experimentan inicios más tardíos del trastorno tienen el doble de probabilidades de ser mujeres.
El daño causado a la piel expuesta no parece minimizarse cuando se usan protectores solares, incluidos aquellos que tienen un SPF alto. Debido a que los protectores solares normales no son muy efectivos para reducir la probabilidad de un brote, la mejor manera de prevenir las erupciones es evitar la exposición a la luz solar tanto como sea posible. Se ha descubierto que la talidomida es eficaz en el tratamiento del trastorno cuando se prescribe en dosis bajas. Sin embargo, este medicamento es un teratógeno, lo que significa que tiene el potencial de dañar al feto en desarrollo y, por lo tanto, debe evitarse durante el embarazo.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en
Medicina general. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm
El síndrome de Bloom (también conocido como eritema telangiectásico) es un trastorno hereditario raro que puede provocar la aparición de pequeños capilares rojos (telangiectasias) en las áreas afectadas de la piel, retraso en el crecimiento al nacer, baja estatura, inmunodeficiencia, infertilidad, retraso mental y aumento de la probabilidad de desarrollar cáncer.
Este trastorno genético sigue un patrón autosómico recesivo, lo que significa que ambos padres deben donar una copia del gen (en cuyo caso cada padre es portador del gen mutado) a su hijo, que tiene una probabilidad de 1 en 4 de nacer con Bloom. síndrome. Se cree que la enfermedad es el resultado de una mutación en el gen BLM, lo que hace que los cromosomas se rompan y se reorganicen con mayor frecuencia.
El síndrome de Bloom es un trastorno que es más común en los judíos Ashkenazi de Europa del Este, pero también se ha encontrado en personas de ascendencia japonesa. Los hombres son ligeramente más propensos a tener el síndrome que las mujeres.
La primera señal más común del síndrome de Bloom es un tamaño pequeño al nacer y una tasa de crecimiento lenta posterior. A medida que una persona con síndrome de Bloom envejece, a menudo desarrollará ciertos síntomas del trastorno además de los ya mencionados. Estos incluyen voz aguda, cara estrecha, orejas prominentes, mandíbula inferior pequeña, nariz agrandada, manos y pies grandes y brazos desproporcionados. Además, las enfermedades como la diabetes, la neumonía y diversas infecciones son más comunes en las personas con este trastorno.
Una mayor sensibilidad al sol es muy común en los casos de síndrome de Bloom. Las erupciones que se forman como reacción a la luz ultravioleta suelen ser áreas con forma de mariposa que se encuentran en la piel del rostro, las manos y los brazos. Los vasos sanguíneos dilatados también son muy comunes. La queilitis, o sequedad y formación de costras en los labios, es común después de la irritación por el sol. Afortunadamente la fotosensibilidad y el eritema (inflamación y enrojecimiento de la piel debido a la irritación por el sol) disminuyen con la edad.
La probabilidad de crecimiento de un tumor maligno es de 150% a 300% mayor en estos pacientes que en la población normal. De hecho, el 20 % de las personas con síndrome de Bloom desarrollan un tumor maligno en algún momento, a menudo a una edad mucho más temprana que la persona promedio. El diagnóstico de dicho tumor se realiza a una edad promedio de 25 años. Esto hace que el promedio de vida sea mucho más bajo en las personas con síndrome de Bloom, terminando a menudo entre 20 y 30 años debido a la propagación de tumores malignos. A los 22 años es probable que se desarrolle leucemia ya los 35 años es común que crezcan tumores sólidos.
Debido a que el síndrome de Bloom es un trastorno genético, no existe tratamiento para él. Como se mencionó, el riesgo de cáncer aumenta considerablemente en las personas que padecen el Síndrome de Bloom, por lo que es crucial monitorear la piel en busca de crecimientos y una protección cuidadosa contra la irritación solar. La defensa contra los rayos UV incluye minimizar la exposición a la luz solar, aplicar un protector solar con SPF alto y usar ropa que cubra la piel de los rayos del sol.
http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome
La dermatitis actínica crónica (CAD) es un trastorno de fotosensibilidad en el que los brotes de erupciones eczematosas se desarrollan con mayor frecuencia en la piel expuesta. Los pacientes que padecen este trastorno a menudo sufren de pápulas o protuberancias inflamadas y placas, que son parches de piel escamosos y elevados. Estas erupciones a menudo pican y aparecen de color rojo. Casi el 90 % de las personas que padecen CAD son hombres y, de ellos, la mayoría son ancianos.
La dermatitis actínica crónica se refiere a una serie de trastornos relacionados, que incluyen la reactividad persistente a la luz, el reticuloide actínico, el eccema fotosensible y la dermatitis por fotosensibilidad. La progresión de uno de estos trastornos a CAD se caracteriza por la transición de una dermatitis de contacto fotoalérgica a una fotosensibilidad persistente.
Se ha observado que, aunque el trastorno puede durar todo el año, sus brotes se vuelven más severos durante los meses de verano cuando el cuerpo está expuesto a la mayor cantidad de radiación UV. Las erupciones generalmente se encuentran en el dorso de las manos, el cuero cabelludo, la cara y la parte superior del pecho. En casos más extremos, los pacientes tendrán erupciones intensas de pápulas y placas en áreas expuestas de la piel adyacentes a otras áreas que están expuestas pero que permanecen saludables.
El tratamiento de CAD puede requerir una gran cantidad de trabajo e implica evitar estrictamente la radiación UV. En ciertos casos extremos, los pacientes son ingresados en cuartos oscuros del hospital para evitar completamente la luz solar. Si existe una dermatitis de contacto, este alérgeno también debe eliminarse por completo.
Varios medicamentos minimizan esta hipersensibilidad a la luz solar. La azatioprina ayuda a la remisión del trastorno después de unos meses. Si bien esto a veces cura la enfermedad, este tratamiento no siempre dura. En tales casos, los tratamientos anuales antes del verano pueden ser útiles. Altas dosis de corticosteroides sistémicos o tópicos pueden ser una adición efectiva a la fototerapia, pero la exposición a cantidades mínimas de radiación UV a menudo puede irritar la piel. La ciclosporina, los emolientes y el tacrolimus tópico también son tratamientos efectivos para este trastorno.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en
Medicina general. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
La enfermedad de Darier es un trastorno crónico raro también conocido como queratosis folicular. Se plantea la hipótesis de que un defecto genético obliga al calcio a permanecer fuera de las células en lugar de entrar en ellas. Este mineral, sin embargo, es necesario para construir correctamente los desmosomas o "conectores de células", lo que da como resultado que las células de la piel (queratinocitos) no se unan correctamente.
La enfermedad sigue un patrón genético autosómico dominante, lo que significa que solo se necesita una copia del gen para causar la enfermedad. Esto también significa que solo uno de los padres debe tener la enfermedad para transmitirla a su descendencia. Sin embargo, si un niño adquiere una copia del gen, no necesariamente desarrollará ningún síntoma de la enfermedad. Si uno de los padres tiene la enfermedad, existe un 50% de probabilidad de que la descendencia también herede una copia del gen.
Los síntomas de la enfermedad de Darier incluyen lesiones cutáneas graves cuya gravedad fluctúa con el tiempo. Estas erupciones tienden a ser pápulas gruesas, grasosas y escamosas que son del color de la piel, amarillas o marrones. Las lesiones a menudo cubren áreas seborreicas de la cara, como la frente, el cuero cabelludo, las cejas, las orejas, las fosas nasales, los costados de la nariz y el área de la barba, así como el cuello y la parte central del pecho y la espalda. La piel que está cubierta por colgajos naturales ocasionalmente desarrolla crecimientos similares a verrugas que tienen un olor fuerte.
Las erupciones menos comunes incluyen lesiones planas parecidas a pecas o protuberancias grandes y elevadas que parecen verrugas. También se pueden desarrollar verrugas más pequeñas o áreas sangrantes debajo de la piel en las plantas de los pies o las palmas de las manos. También es común que las líneas rectas rojas o blancas corran desde la punta de la uña hasta el extremo opuesto de la misma. Las membranas mucosas también tienden a formar pápulas o tener un borde blanco en las personas con el trastorno.
La mayoría de las personas que muestran signos de la enfermedad de Darier desarrollarán síntomas antes de los 30 años. En muchos casos leves, estas erupciones y otros indicadores del trastorno rara vez aparecerán a menos que sean provocados. A menudo, la radiación ultravioleta puede causar brotes, por lo que es importante que las personas con la enfermedad de Darier eviten la luz solar directa, usen ropa protectora que cubra las piernas y los brazos y apliquen protector solar sobre la piel expuesta. Esto es de mayor importancia para aquellos con casos severos del trastorno. Las infecciones bacterianas o las infecciones por el virus del herpes son otras fuentes comunes de brotes, por lo que tomar los antibióticos necesarios puede desempeñar un papel importante en la prevención de brotes.
El tratamiento de la enfermedad de Darier generalmente solo es necesario en casos graves. La minimización de las lesiones se puede realizar a través de un proceso conocido como dermoabrasión en el que se lija la piel. Los retinoides tópicos también son efectivos para tratar las erupciones. Además, los retinoides orales como la acitretina, la isotretinoína y la ciclosporina son útiles en el tratamiento de los casos más graves.
http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm
La dermatomiositis (DM) es una rara enfermedad muscular que pertenece al grupo conocido como 'miopatías inflamatorias'. Además de debilitar los músculos, los pacientes tienden a desarrollar erupciones en la piel que pueden picar o quemar.
Los pacientes con DM desarrollan una serie de lesiones en todo el cuerpo. Estos incluyen manchas rojas o de color púrpura azulado en las mejillas, la nariz, el pecho, los codos y otras áreas expuestas al sol. Heliotropo (párpados morados), coloración morada de partes del cuerpo donde sobresalen los huesos, como los nudillos (llamadas pápulas de Gottron), cutículas irregulares, coloración amplificada de los vasos sanguíneos en los pliegues de las uñas, pérdida de cabello y cuero cabelludo escamoso son síntomas que es probable que se desarrolle antes o al mismo tiempo que la debilidad muscular.
Los músculos más comúnmente afectados son los más cercanos al tronco del cuerpo, que se vuelven sensibles y pueden doler mientras se realizan las actividades cotidianas. Una complicación común que se encuentra en el 40% de los niños es la calcinosis, en la que se forman nudos firmes del color de la piel o amarillos sobre las protuberancias óseas y pueden infectarse fácilmente.
La mayoría de las personas con DM sobreviven, pero pueden volverse débiles y discapacitadas. Sin embargo, si los músculos se debilitan lo suficiente o se desarrollan tumores malignos, existe la posibilidad de muerte. Las personas con DM que tienen más de 60 años tienen una mayor probabilidad de desarrollar tumores, por lo que es crucial que un dermatólogo controle cualquier crecimiento de los pacientes.
En los Estados Unidos, aproximadamente 5.5 personas de cada millón desarrollan DM, y las cifras han aumentado en los últimos años. Las mujeres parecen tener el doble de probabilidades de adquirir DM que los hombres, pero no existen tendencias en términos de raza. Si bien la DM puede ocurrir a todas las edades, alcanza su punto máximo a los 50 años en los adultos y entre los 5 y los 10 años en los niños.
En el tratamiento de la dermatomiositis, el objetivo principal es mantener los músculos debilitados. Los medicamentos recetados con mayor frecuencia son los corticosteroides orales, incluida la prednisona, así como el diltiazem y la colchicina para prevenir la calcinosis. El descanso también es importante para aquellos con una inflamación excesiva de los músculos, pero la fisioterapia es muy recomendable para los casos menos graves. Aunque la mayoría de los pacientes requieren tratamiento de por vida, aproximadamente el 20% de los pacientes tienen síntomas completamente resueltos.
Suele recetarse hidroxicloroquina ya que reduce el brote producido por la fotosensibilidad. Los hábitos adecuados de protección solar también son esenciales para minimizar la propagación de erupciones. Estos comportamientos incluyen evitar la exposición al sol cuando sea posible y aplicar protectores solares de alto SPF en todas las áreas expuestas. Usar ropa protectora también puede ser muy útil para reducir la probabilidad de un brote.
http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm
Este trastorno se caracteriza por la aparición de lesiones secas a los 30 o 40 años que aumentan en número a medida que el paciente envejece. Estas lesiones a menudo son inducidas por la exposición al sol y están asociadas con la inmunosupresión, lo que ha llevado a los investigadores a creer que la radiación UV podría desempeñar un papel en el deterioro del sistema inmunológico.
Las lesiones comienzan como pápulas puntiagudas cónicas (protuberancias) que tienen un tamaño de 1-3 mm y se expanden en lesiones circulares elevadas de 10 mm de color marrón rojizo que son incapaces de sudar. A menudo, el borde de la lesión es de color marrón oscuro con un círculo bordeado pálido. Las áreas afectadas suelen ser la parte inferior de las piernas (especialmente en las mujeres) y los brazos, pero rara vez se forman erupciones en las manos, la cara o el cuero cabelludo.
DASP es una enfermedad hereditaria que sigue un patrón autosómico dominante, lo que significa que los hijos de personas con el trastorno tienen un 50 % de posibilidades de heredar el gen. Las personas de piel clara, en particular los europeos, tienen más probabilidades de sufrir DASP.
El tratamiento del trastorno es difícil ya que la fotoquimioterapia UVA y UVB a menudo induce más lesiones en lugar de desensibilizar la piel con la intención de inhibir futuros brotes. Es importante que los pacientes con DASP tomen precauciones especiales para proteger su piel mediante el uso de protector solar con SPF alto y que se cubran los brazos y las piernas cuando sea posible.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Un trastorno muy poco común, hidroa vacciniforme (HV) es el resultado de una fotosensibilidad intensificada. La erupción producida por HV tiende a formar bultos elevados en la piel, o pápulas, que eventualmente se convierten en ampollas. De estas lesiones viene el primer término, 'hidroa', en el nombre de la enfermedad. Además, estas protuberancias suelen tener centros dentados. Después de varias semanas, las pápulas se desprenderán pero pueden dejar cicatrices permanentes en su lugar, que se representan con el término 'vacciniforme'. Los pacientes que sufren de hidroa vacciniforme también pueden experimentar párpados inflamados, uñas de manos y pies flojas, fiebre, malestar general o dolores de cabeza. Esta dermatitis a menudo ocurre dentro de las 24 horas posteriores a la exposición a la luz solar.
El HV afecta a los niños a una edad temprana, pero tiende a disminuir en intensidad al llegar a la adolescencia. Las mujeres son más propensas a desarrollar esta enfermedad, pero los hombres que desarrollan HV tienden a producir erupciones hasta que alcanzan una edad avanzada.
Aquellos que tienen infección viral de Epstein-Barr (EBV), una enfermedad que puede causar mononucleosis infecciosa, ocasionalmente desarrollan HV. Los pacientes con EBV tienden a tener brotes más graves en áreas no expuestas que los que desarrollaría una persona sin EBV.
Para minimizar la gravedad de la HV, se recomienda que los pacientes practiquen conductas de protección solar extra cuidadosas, como aplicar protectores solares con SPF alto en las áreas expuestas y evitar la exposición al sol siempre que sea posible. También puede ayudar usar ropa protectora, especialmente aquellos materiales que han sido probados científicamente para minimizar la penetración de la radiación UV. La hidroxicloroquina y el betacaroteno también pueden ser útiles para prevenir los brotes.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm
El liquen plano actínico es un trastorno raro en el que se forman lesiones después de la exposición a la luz solar. Estos parches pueden adoptar varias formas diferentes, siendo la más común un anillo de color intenso o pápulas en forma de cabeza de alfiler (pequeñas protuberancias en la piel) muy agrupadas que son del color de la piel. Estas lesiones se encuentran en la cara, el cuello y el dorso de las manos y suelen picar.
La mayoría de las veces, quienes padecen liquen plano actínico tienen la piel oscura y son del Medio Oriente, pero personas de todas las razas y nacionalidades han desarrollado la enfermedad. Las lesiones suelen ser más frecuentes durante los meses de mayor exposición solar.
Las causas de esta enfermedad no se comprenden bien, pero se supone que el trastorno es el resultado de la hepatitis C o una reacción irregular a un fármaco. Esta interacción hace que el sistema inmunitario ataque parches de piel que cree que son extraños. Después de 18 meses, el trastorno suele remitir. Una vez que las lesiones desaparecen, las áreas de piel de color gris oscuro a menudo permanecen durante varios meses.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm
El lupus eritematoso (LE) es un grupo de enfermedades raras de la piel que se encuentran principalmente en mujeres de 20 a 50 años. Los trastornos que entran en esta categoría incluyen LE discoide, LE subaguda, LE neonatal, mucinosis lúpica cutánea, lupus sabañones, lupus inducido por fármacos. y LE sistémica.
El lupus eritematoso discoide es la forma más común de LE. Las personas con este trastorno tienden a desarrollar parches escamosos rojos en la cara, el cuello y el cuero cabelludo, el pecho y el dorso de las manos que dejan cicatrices blancas al desvanecerse la erupción. Las zonas calvas, las verrugas y los parches de piel engrosada son síntomas comunes del trastorno. También es importante observar cuidadosamente cualquier erupción en los labios que pueda dejar cicatrices, ya que esto puede conducir a un carcinoma de células escamosas.
La forma discoide de LE puede ocasionalmente (alrededor del 10% de las veces) transformarse en LE sistémico más grave, que tiene el potencial de afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Esta transformación no se puede prevenir ni predecir, incluso si se trata LE discoide. El LE sistémico a menudo aparece como una erupción roja que toma un patrón de 'mariposa' en la cara. Además, es común que la piel se vuelva fotosensible y propensa a desarrollar úlceras orales y urticaria. El cabello también puede adelgazarse rápidamente como resultado de LE.
Los pacientes con LE subaguda pueden desarrollar erupciones secas en la espalda y el pecho después de la exposición al sol. Estas lesiones toman muchas formas, incluidos anillos, protuberancias escamosas, manchas moradas y bultos. Las mujeres embarazadas con esta enfermedad deben avisar a su médico ya que puede transmitirse a su hijo en forma de LE neonatal. Esto hace que el bebé desarrolle una erupción en forma de anillo que desaparece después de unos meses, pero que puede provocar un bloqueo cardíaco congénito en el bebé si no se trata.
El lupus profundo, también conocido como lupus panniculius, destruye la capa de grasa debajo de la piel, dejando una depresión permanente donde había estado la grasa. Esto ocurre con mayor frecuencia en la cara y puede producir bultos inflamados antes de destruir las células grasas.
El lupus de sabañones es muy común en personas que fuman o viven en climas fríos. Este trastorno provoca problemas circulatorios y el fenómeno de Raynaud, en el que los dedos pierden color cuando están fríos y luego se vuelven azules lentamente y luego rojos cuando se calientan. Los vasos sanguíneos a menudo se dilatan en las puntas de los dedos.
Una forma rara de LE es la mucinosis lúpica cutánea, también conocida como LE tumidus o mucinosis papular/nodular de Gold. Las lesiones que se desarrollan suelen ser pequeños bultos, grandes bultos o parches escamosos que se pueden encontrar en las mejillas, la espalda, la parte superior de los brazos o la parte superior del pecho. El nombre del trastorno se deriva de los depósitos de mucina que se encuentran en la piel de la biopsia.
La mayoría de los brotes de LE son el resultado de un irritante que a menudo se puede evitar, limitando la formación de nuevas lesiones. Los medicamentos que incluyen minociclina, hidralazina, carbamazepina, litio, sulfonamidas y fenitoína pueden inducir LE y deben evitarse cuando sea posible. Los esteroides orales y tópicos, los corticosteroides, los inhibidores de la calcineurina, las tabletas antipalúdicas y la cirugía con láser pueden ayudar a minimizar las cicatrices y reducir el tamaño de las lesiones. Además, la protección solar adecuada es extremadamente importante para las personas con lupus. Los comportamientos defensivos contra los rayos UV incluyen evitar la luz solar directa cuando sea posible, usar ropa protectora y aplicar un protector solar con SPF alto.
http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html
La pelagra es una enfermedad causada por una deficiencia de niacina, también conocida como ácido nicotínico, o el aminoácido triptófano, su precursor. Esta enfermedad comúnmente causa diarrea, demencia y dermatitis, y eventualmente puede causar la muerte si no se trata.
Esta enfermedad es más común en personas que consumen cantidades excesivas de maíz, que carece de triptófano. Así, la pelagra ha sido endémica en América del Sur y México, donde el maíz es un alimento básico. Un consumo excesivo de mijo también causa la enfermedad, ya que contiene abundante leucina, que interfiere con el metabolismo del triptófano, como se observa en varias áreas de la India. El alcoholismo, la diarrea, las enfermedades gastrointestinales, ciertos medicamentos y la enfermedad de Hartnup también pueden causar pelagra.
La pelagra se puede detectar mediante la observación del deterioro progresivo de la piel a medida que el trastorno se vuelve cada vez más grave. La primera etapa de este trastorno es un aumento de la fotosensibilidad, lo que provoca un sarpullido que se asemeja a una quemadura solar. Esta erupción suele ser simétrica y puede formar ampollas. A continuación, la piel se espesa y se pigmenta y puede picar, agrietarse o sangrar. Las áreas afectadas incluyen el brazo, el dorso de las manos, los pies y las piernas, así como el escroto y los puntos de presión. Las mejillas, la nariz, la frente y la parte delantera del cuello también forman un "patrón de mariposa" de piel afectada (también conocido como "collar de Casal"). Los labios y las encías también son propensos a agrietarse y doler.
Otros problemas que enfrentan las personas con pelagra incluyen falta de apetito (perpetuando la falta de nutrición que causó la enfermedad), náuseas y vómitos. La glositis, o inflamación de la lengua, también es común y causa una apariencia roja y carnosa. Además, la pelagra provoca debilidad muscular, depresión, confusión, irritabilidad, ansiedad y psicosis.
La pelagra se puede tratar con bastante rapidez. El consumo de Nicotinamida o Niacina puede comenzar a remediar la enfermedad después de dos días de tratamiento. El aumento del consumo de proteínas y vitamina B también puede ser eficaz para corregir la desnutrición.
El tratamiento adecuado de la piel mediante el uso de ropa protectora, protector solar y evitando la radiación ultravioleta es efectivo para minimizar la irritación causada por la pelagra. Ciertas cremas tópicas también pueden ser útiles para reducir el daño a la piel causado por esta enfermedad.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm
El pénfigo eritematoso (PE), también conocido como síndrome de Senear-Usher, es una enfermedad autoinmune poco común que provoca ampollas en la piel. Es una de las seis formas de pénfigo foliáceo (PF), que causa muchos tipos de ampollas pero es relativamente benigno.
El pénfigo eritematoso generalmente tiene un inicio lento, pero eventualmente hace que la piel desarrolle ampollas que tienden a formar costras, supurar y formar escamas. Además de la formación de ampollas, la PE también puede causar que la piel forme un 'patrón de mariposa' rojo y sensible en la nariz. Además, si no se trata, esta enfermedad puede provocar infecciones, cicatrices y la pérdida del control de la temperatura.
Aunque muchos factores pueden causar la formación de ampollas, la piel suele ser particularmente sensible a la luz solar. Las áreas más comúnmente afectadas son aquellas que han estado expuestas continuamente al sol, como la cara, el cuero cabelludo, la espalda y el pecho. La falta de ampollas en las membranas mucosas, como los ojos y la boca, es un indicio útil para diferenciar la EP de otras formas de FP.
Esta enfermedad es causada por una reacción anormal de anticuerpos particulares que, en el caso de los trastornos de FP, se adhieren a los desmosomas que conectan las células de la piel (epidérmicas). Sin embargo, cuando una persona tiene una forma de FP, estos puentes se destruyen y las células quedan rodeadas de líquido. Este líquido produce ampollas que están tan cerca de la superficie de la piel que se rompen y supuran con facilidad.
El pénfigo eritematoso afecta a personas de todas las razas, tanto hombres como mujeres. A menudo, sus víctimas tienen entre 50 y 60 años, pero rara vez se encuentra en niños. A nivel internacional, hay 0.5-3.2 personas por cada 100,000 con una forma de pénfigo, pero un porcentaje muy pequeño de estas personas tiene pénfigo eritematoso.
El tratamiento no siempre es necesario en pacientes con pénfigo eritematoso ya que la enfermedad a menudo entra en remisión con el tiempo. De lo contrario, los esteroides sistémicos pueden ser útiles para combatir la enfermedad. Para el tratamiento de la piel, una combinación de crema tópica y antibióticos suele ser muy eficaz. Para prevenir los brotes, es importante proteger la piel de irritantes como la radiación UV aplicando protector solar en las áreas descubiertas, usando ropa protectora y evitando la exposición a la luz solar.
http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm
El trastorno más común que se encuentra en personas con fotosensibilidad exagerada es la erupción de luz polimórfica (PLE). Esta condición generalmente se manifiesta antes de los 30 años, y las mujeres desarrollan el trastorno a una edad más temprana que los hombres. Las mujeres también tienen entre dos y tres veces más probabilidades de desarrollar PLE. Aunque la enfermedad se ha encontrado en personas de todos los tipos de piel, es más probable que las personas de piel clara experimenten PLE.
Las personas con PLE a menudo desarrollan lesiones que aparecen por primera vez en la primavera y se endurecen en el verano debido a una mayor tolerancia a la luz solar. El sarpullido que se forma suele ser simétrico y puede desarrollarse después de haber estado expuesto al sol durante 30 minutos o más.
Las erupciones cutáneas producidas por PLE pueden adoptar muchas formas. El brote más común consiste en pequeños puntos rosados o rojos (2-5 mm) que se encuentran en los brazos, las piernas o el pecho, mientras que también se pueden desarrollar marcas que se asemejan a las picaduras de insectos. Si la erupción se protege de una segunda exposición durante los días posteriores a su aparición inicial, a menudo desaparecerá por completo en unas semanas. Sin embargo, si el área afectada se expone nuevamente a la radiación ultravioleta, la erupción puede volverse aún más severa. Para algunas personas, se puede formar una nueva erupción cada vez que la piel se expone a la luz solar, incluso durante el invierno.
La prevención de los brotes de PLE no se conoce bien, pero al usar comportamientos correctos para la protección solar, se puede minimizar la extensión de la propagación de la erupción. Esto incluye evitar la luz del sol con la mayor frecuencia posible y usar protector solar con SPF alto (15+) para cubrir cualquier área expuesta o parches de piel que hayan sido afectados por PLE. Además, usar ropa que haya sido probada para evitar la penetración de los rayos UV puede ser muy efectivo para protegerse de los peligros de la luz solar.
El tratamiento para la erupción lumínica polimórfica incluye una serie de medicamentos orales, como esteroides, leucotomas de polipodio, betacaroteno e hidroxicloroquina. El tratamiento ultravioleta también puede ser efectivo si se realiza anualmente, antes de que la radiación ultravioleta alcance su punto máximo en el verano. En esta técnica, un dermatólogo expone la piel a cantidades crecientes de radiación UVA en un entorno controlado.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm
La pseudoporfiria es un trastorno que causa erupciones cutáneas caracterizadas por ampollas, cicatrices y fragilidad. Estos agravantes incluyen radiación UVA excesiva, medicamentos particulares y utilización de hemodiálisis en ciertos pacientes. Las lesiones pueden tardar meses antes de desaparecer y, a veces, dan como resultado cicatrices permanentes donde apareció previamente la erupción.
La pseudoporfiria tiene una apariencia muy similar a la porfiria cutánea tardía (PCT), pero difiere en la bioquímica subyacente que causa la enfermedad.
Los hombres y las mujeres tienen la misma probabilidad de desarrollar pseudoporfiria, al igual que la enfermedad se ha encontrado en personas de todas las razas y edades. En los niños más pequeños, sin embargo, es más probable que la enfermedad simule la porfiria eritropoyética (EPP) en lugar de la PCT. Esta forma de pseudoporfiria es el resultado del uso de naproxeno en el tratamiento de la artritis reumatoide juvenil.
El mejor tratamiento para la pseudoporfiria es la eliminación de cualquier irritante que pueda causar brotes. Esto incluye el uso de medicamentos alternativos si es posible cuando un fármaco diagnosticado hace que un paciente desarrolle lesiones. Además, la luz solar y la radiación ultravioleta deben evitarse activamente. Esto también debe complementarse con el uso de ropa protectora con mangas largas y un sombrero, así como con la aplicación de un protector solar de alto SPF en todas las áreas expuestas.
La psoriasis es un trastorno genético comúnmente heredado. Es crónico y hace que la piel forme parches simétricos inflamados y edematosos (o llenos de líquido) con escamas de color blanco plateado. La psoriasis también causa un sarpullido doloroso o con picazón en áreas como el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades, y también puede dañar las uñas y las articulaciones. Esta erupción tiende a volverse más intensa a medida que pasa el tiempo sin tratamiento para la enfermedad, lo que resulta en el deterioro de las erupciones preexistentes y el enrojecimiento de la piel en pequeños parches. Las personas con psoriasis suelen tener infecciones virales o infecciones de garganta que provocan brotes de puntos rojos en el tronco, los brazos y las piernas.
La psoriasis está muy extendida en los Estados Unidos, donde entre el 2.0 % y el 2.6 % de las personas padecen la enfermedad. Sin embargo, es más común en caucásicos y mujeres que viven en regiones más frías. Mientras que el 10-15% de los casos se encuentran en personas de 10 años o menos, la edad promedio a la que se presenta la enfermedad es de 28 años.
Las erupciones de psoriasis pueden ser provocadas por diversas formas de estrés. Las heridas son a menudo la ubicación de los brotes de psoriasis que rodean la lesión hasta que sana. Las hormonas también están relacionadas con la enfermedad, ya que las lesiones son comunes después de la pubertad y durante el embarazo. Ciertos medicamentos, el alcohol y el tabaquismo también pueden causar brotes de psoriasis.
Si bien la luz solar puede ayudar a un gran porcentaje de las personas con psoriasis, una pequeña parte de las personas con el trastorno tendrán una reacción negativa a la radiación UV. Estas personas son fotosensibles y pueden irritarse con la luz solar, especialmente en las áreas más expuestas al sol, como las manos, el cuello y la cara. Es crucial que estas personas eviten la luz solar para prevenir brotes. Los protectores solares con SPF alto y la ropa protectora también son muy útiles para proteger contra la agravación de la radiación UV.
La psoriasis no tiene tratamiento conocido, pero en ocasiones desaparece por sí sola. A menudo, las erupciones entrarán en remisión durante varios años y luego recaerán en un momento posterior. El control de la piel para la psoriasis a menudo se puede lograr con la ayuda de esteroides tópicos, alquitrán de hulla, ditranol y calcipotriol. La fototerapia, así como los productos biológicos autoinyectables como Enbrel, Amevive y Humira, pueden ser herramientas eficaces para minimizar la extensión de un brote, pero no eliminan la enfermedad por completo.
La rosácea es un trastorno común que se encuentra en aproximadamente 14 millones de estadounidenses. Este trastorno provoca enrojecimiento de la piel de la nariz, las mejillas, la frente y el mentón. En casos más severos, también pueden verse afectados el cuello, las orejas, el tórax y el cuero cabelludo. A medida que avanza la gravedad y la falta de tratamiento, la enfermedad puede hacer que la piel forme protuberancias rojas o pápulas y granos llenos de pus. El nivel de intensidad de la enfermedad difiere entre pacientes, siendo algunos casos constantes mientras que otros son recurrentes o se desvanecen.
Las personas con rosácea comúnmente la pasan por alto durante sus primeras etapas, ya que puede confundirse con acné o una simple tendencia a sonrojarse con frecuencia. Además, las características comunes de la rosácea incluyen enrojecimiento persistente y la aparición de capilares cerca de la superficie de la piel. Las características menos comunes de la piel afectada incluyen sequedad o aspereza, mayor sensibilidad (especialmente al sol y los alimentos picantes) e inflamación de la cara. En casos severos, la nariz se hincha a medida que el tejido que la compone se expande, una condición conocida como rinofima.
La rosácea tiende a afectar más a las mujeres que a los hombres, aunque los hombres que tienen el trastorno a menudo tienen casos más graves. Las personas que tienen entre 30 y 60 años o las que tienen la piel más clara tienen más probabilidades de tener rosácea.
La gravedad de la rosácea puede variar, lo que da como resultado un amplio espectro de posibles tratamientos para cada caso. Los medicamentos y la cirugía ofrecen formas posibles de corregir las desfiguraciones faciales debidas a la rosácea. Los medicamentos útiles incluyen tetraciclina, cotrimoxasol o metronidazol, que minimizan la hinchazón de la piel del rostro. Además, los tratamientos tópicos que reducen la inflamación o el enrojecimiento pueden ser útiles. La cirugía es más efectiva para corregir la desfiguración causada por el rinofima. La cirugía con láser se puede utilizar para tratar las telangiectasias, que son la aparición de pequeños capilares rojos en la superficie de la piel.
También es muy importante que los pacientes minimicen la irritación de la piel por los rayos UV evitando la luz solar directa, las duchas calientes, las comidas picantes, los productos faciales aceitosos y el alcohol. El uso de protector solar y el uso de ropa protectora también pueden minimizar los efectos del sol en las áreas expuestas.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm
El síndrome de Rothmund-Thomson (SRT), también conocido como poiquilodermia congénita, es una rara enfermedad genética que sigue un patrón de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por erupciones rojas que aparecen comúnmente, una predisposición al cáncer de piel y la formación de cataratas a una edad temprana. Quienes padecen esta enfermedad a menudo tienen displasias esqueléticas o crecimiento anormal de cartílagos y huesos, lo que resulta en lo que comúnmente se identifica como enanismo. Además, el osteosarcoma, el cáncer óseo maligno más común, también se presenta en pacientes con este trastorno.
La fotosensibilidad se encuentra en aproximadamente el 30% de los pacientes. La erupción mencionada anteriormente es el síntoma que se encuentra con mayor frecuencia en las personas con la enfermedad. Los bebés de entre tres y seis meses desarrollan manchas rojas y áreas de la piel llenas de líquido (edematosas) que están cubiertas de escamas. Esta erupción se forma primero en las mejillas, se extiende a otras partes de la cara y luego se extiende a las extremidades del cuerpo. Además, la piel afectada tiende a desarrollar ampollas. Después de varios años, la erupción se transforma en poiquilodermia, que se caracteriza por atrofia, telangiectasias (arañas vasculares) y cambios en la coloración de la piel. Además, las manchas rojas a menudo se convierten en lesiones de color marrón rojizo que son comunes en la cara, las extremidades extensoras y las nalgas. En menor grado también aparecen en el pecho, abdomen y espalda.
Otros síntomas de este síndrome incluyen lesiones puntiagudas que se encuentran en los codos, rodillas, manos y pies en la pubertad, uñas subdesarrolladas, adelgazamiento del cabello y anomalías dentales. Manos y pies desproporcionados, anomalías esqueléticas, infertilidad y genitales subdesarrollados y rasgos sexuales secundarios son características comunes.
Los orígenes genéticos del síndrome de Rothmund Thomson hacen que sea imposible tratar la enfermedad, pero la protección de la piel es crucial para controlar la enfermedad. Esto se puede hacer evitando la luz solar, usando ropa protectora y mediante la aplicación de protector solar con SPF alto. Debido a que las personas con RTS son más propensas a formar tumores cancerosos, es importante que la piel se revise periódicamente para detectar cualquier crecimiento. También se deben hacer citas periódicas con un ortopedista, un endocrinólogo y un hematólogo/oncólogo para monitorear cualquier cambio que pueda ocurrir dentro del cuerpo.
La urticaria solar es un trastorno raro que produce una respuesta rápida y anormal a la radiación UV. Al exponerse a la luz solar, la piel se llena de ronchas a medida que se enrojece, se hincha y, a menudo, pica o arde. Después de la exposición al sol durante solo cinco a diez minutos, puede aparecer una erupción, pero normalmente desaparecerá en unas pocas horas, siempre que se evite una mayor exposición a la luz solar. Todas las áreas de la piel son susceptibles, sin embargo, las partes más comúnmente afectadas son aquellas que normalmente están cubiertas por la ropa pero que han estado expuestas a la luz. En particular, la piel que ha sufrido hematomas es la más vulnerable. Además de la piel hinchada y el eritema (piel enrojecida e inflamada), los pacientes que sufren de urticaria solar a veces experimentan dolores de cabeza, náuseas, dificultad para respirar, desmayos y síncope. Estas reacciones adicionales se deben a la pérdida de líquido de las células que han causado la inflamación. Esto es más común cuando el área de la piel infectada por una erupción está muy extendida.
El trastorno es más común en mujeres que en hombres y, a menudo, aparece por primera vez cuando el paciente tiene entre 20 y 40 años, aunque se han informado casos a edades mucho más jóvenes. Se ha observado que el trastorno permanece en algunos pacientes durante muchos años después de su inicio, pero en otros entra en remisión o disminuye en gravedad a medida que el paciente envejece.
No se ha encontrado un tratamiento para el trastorno, por lo que utilizar hábitos adecuados de protección solar y evitar la luz solar directa puede ser crucial para prevenir los brotes. Además, los antihistamínicos orales son útiles para minimizar la hinchazón y la picazón de las áreas afectadas, pero no eliminan por completo los brotes. Para casos severos, la desensibilización por fototerapia realizada por un dermatólogo puede ser efectiva. En esta técnica, la piel se expone a cantidades crecientes de radiación UVA en un entorno controlado, una solución que puede ser útil pero de corta duración.
Hawk, John L. y Paul G. Norris. "Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopática". Dermatología en Medicina General. Cuarta ed. 2 vols. Nueva York: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html
El xeroderma pigmentoso (XP) es una enfermedad muy rara con un patrón de herencia autosómico recesivo. Puede ser fatal, ya que causa una alta sensibilidad a la radiación ultravioleta (fotosensibilidad), lo que hace que las personas con el trastorno desarrollen tumores potencialmente malignos con mucha más frecuencia que la población normal. La piel también envejece rápidamente como resultado de este trastorno y puede decolorarse. El daño del ADN por la radiación UV es un fenómeno común que ocurre con regularidad. Sin embargo, en individuos sanos, el ADN también tiene ciertos factores y proteínas que reparan rápidamente este ADN antes de que pueda replicarse y crear proteínas defectuosas que se necesitan en el cuerpo, volverse cancerosas o entrar en apoptosis (suicidio celular). Sin embargo, las personas con XP tienen un mal funcionamiento de estos genes y, por lo tanto, no pueden reparar el ADN dañado. La enfermedad puede diferir en su nivel de gravedad, con base en el gen particular que está causando la enfermedad, ya que existen siete formas (denominadas XPA, a XPG) de la enfermedad.
Xeroderma pigmentosum progresa a través de tres etapas en las que la salud del paciente se deteriora progresivamente. Una persona con XP nace con una piel que parece saludable y sin ningún síntoma de la enfermedad. Sin embargo, a los 6 meses de edad, se observa eritema (una inflamación roja de la piel), descamación y pecas en la piel que ha estado expuesta a la radiación UV. A menudo, esto incluye el cuello y la parte inferior de las piernas, pero también puede extenderse al tronco. Durante estos primeros años, las características tienden a desvanecerse durante el invierno, pero se vuelven permanentes a medida que el paciente envejece.
Con la etapa dos viene el desarrollo de poiquilodermia en la que la piel se atrofia, se vuelve excesiva o insuficientemente coloreada y se puede observar telangiectasia (una dilatación de los capilares que causa manchas rojas en la piel). Esto ocurre comúnmente en la piel expuesta, pero también puede extenderse a áreas no expuestas.
En la etapa tres, que puede aparecer a una edad de 4 a 5 años, los cánceres como el carcinoma de células escamosas, el melanoma maligno, el carcinoma de células basales y el fibrosarcoma comienzan a formarse principalmente en la piel expuesta.
XP también se caracteriza por una mala visión, o más específicamente, una sensibilidad a la luz solar o conjuntivitis. Además, los crecimientos malignos en los ojos, los trastornos neurológicos que incluyen espasticidad y retraso mental, y la baja estatura son rasgos comunes de las personas con este trastorno.
A nivel internacional, aproximadamente 1 persona de cada 250,000 40 tiene XP, más comúnmente en las formas específicas de XPC y XPD, pero rara vez se adquiere XPA. En Japón, sin embargo, aproximadamente el XNUMX % de las personas con la enfermedad la tienen en forma de XPA. En términos de sexo, los hombres tienen la misma probabilidad que las mujeres de contraer la enfermedad, al igual que las personas de todas las razas tienen la misma probabilidad de contraer la enfermedad. La mayoría de las veces, XP se diagnostica en bebés de uno a dos años de edad después de observar que se queman muy rápidamente tras su primera exposición a la luz solar.
Como se mencionó, esta enfermedad genética sigue un patrón autosómico recesivo, lo que significa que se requieren dos copias del gen para que alguien tenga XP. Por lo tanto, ambos padres deben tener una copia (lo que los convierte en portadores) de la enfermedad para que se transmita a sus hijos, quienes tienen una probabilidad de 1 en 4 de adquirir la enfermedad. Debido a que los padres son solo portadores, no mostrarán ningún síntoma de XP y, a menudo, es difícil identificar un historial familiar de la enfermedad.
Aquellos con xeroderma pigmentoso menores de 20 años tienen un nivel de riesgo 1,000 veces mayor que el de la población normal de desarrollar cáncer de piel no melanoma o melanoma. El melanoma maligno metastásico y el carcinoma de células escamosas también se forman como resultado de XP. El cáncer de piel aparece a una edad promedio de 8 años en los pacientes con XP, frente a los 60 años en los que no tienen la enfermedad.
No se ha identificado ningún tratamiento para las personas diagnosticadas con este trastorno. La medida preventiva más importante a tomar es la minimización del desarrollo de cáncer de piel. Esto se puede hacer evitando la mayor cantidad de luz solar posible y cubriendo las áreas expuestas con un protector solar de SPF alto. Además, se debe usar ropa protectora que incluya mangas largas, pantalones, sombreros de ala ancha y anteojos de sol.
Además de la protección directa contra la radiación UV, un paciente con XP debe revisarse la piel cada tres a seis meses para detectar crecimientos y cualquier área sospechosa debe examinarse para detectar cáncer. Si se encuentra un tumor, se debe utilizar la cirugía para extirpar estos crecimientos peligrosos. También se deben realizar con frecuencia pruebas de deterioro de la visión y trastornos neurológicos para controlar cualquier degradación de estos sistemas. La crioterapia y la crema de 5-fluorouracilo deben usarse para tratar las queratosis solares. La isotretinoína, un derivado de la vitamina A, también puede ser útil para prevenir el crecimiento de nuevos tumores.
Si se toman tales precauciones bajo la supervisión de un médico, un paciente con xeroderma pigmentoso tiene el potencial de vivir hasta la mediana edad. Sin embargo, si la enfermedad no se detecta, la muerte puede ocurrir a una edad temprana debido al crecimiento sin obstáculos del cáncer.
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