Cánceres de piel raros

Lo que necesita saber sobre las enfermedades poco comunes de la piel

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

¿Qué es? A diferencia de los cánceres de piel comunes que surgen de las células en la capa más externa de la piel, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un cáncer extremadamente raro que surge de las células en la capa más profunda de la piel, conocida como dermis. Si bien el DFSP crece lentamente y rara vez se disemina (hace metástasis) a áreas distantes del cuerpo, tiene una alta tasa de recurrencia local.

Cómo se ve? El DFSP puede verse como una cicatriz, un quiste o un hematoma ordinarios. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero se encuentra más comúnmente en los brazos, las piernas o el torso. Con el tiempo, puede crecer hasta convertirse en un gran bulto debajo de la piel. El tumor crece lentamente pero puede penetrar profundamente en la dermis e infiltrarse en la grasa y el tejido circundante.

¿Qué lo causa?  Los expertos no entienden completamente qué causa el DFSP, pero las lesiones en la piel afectada pueden ser un factor de riesgo.

Dermatofibrosarcoma protuberansCrédito de la imagen: Robert Egbers, MD, MSc, FACMS a través de ACMS

dermatfibrosarcoma protuberans recurrenteDermatofibrosarcoma protuberans recurrente. Crédito de la imagen: Dr. Hugh Gloster

dermatofibrosarcoma protuberans dfspCrédito de la imagen: Vitaly Terushkin, MD a través de ACMS

Dermatofibrosarcoma protuberansCrédito de la imagen: Dr. Hugh Gloster

Como es tratado? El DFSP a menudo se trata con cirugía de escisión para extirpar el tumor y un margen de piel sana. Los tratamientos adicionales incluyen:

  • Cirugía de Mohs: Esta cirugía especializada consiste en extirpar y evaluar capas del tumor hasta que solo quede tejido libre de cáncer. Este procedimiento produce la tasa de curación más alta para DFSP y preserva la mayor cantidad de tejido sano. Más sobre la cirugía de Mohs.
  • Terapia de radiación: Radiación destruye las células cancerosas cuando la cirugía no es una opción o si el DFSP reaparece después de la cirugía.
  • Terapia dirigida La FDA aprobó medicamentos como el imatinib (Gleevac) que se dirigen y atacan a ciertas células para tratar el DFSP.

sarcoma de Kaposi

¿Qué es? El sarcoma de Kaposi es un cáncer de piel raro que se desarrolla a partir de las células que recubren los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Hay dos tipos de sarcoma de Kaposi:

  1. El primer tipo, a menudo denominado sarcoma de Kaposi clásico (CKS), se observa a menudo en hombres mayores de 50 años de ascendencia europea, mediterránea o del Medio Oriente. Este tipo es de crecimiento lento, más fácil de tratar y rara vez causa problemas graves.
  2. El segundo tipo es un cáncer agresivo que afecta a personas con sistemas inmunitarios debilitados, incluidos pacientes con cáncer, receptores de trasplantes de órganos y personas que son VIH positivas. Si bien este cáncer peligroso y de rápido crecimiento está en declive gracias a los medicamentos antivirales, si cree que puede estar en riesgo, obtenga atención médica de inmediato.

¿Qué aspecto tiene? El sarcoma de Kaposi puede presentarse como lesiones rojas, moradas o marrones en la piel, las membranas mucosas, los ganglios linfáticos y otros órganos. Las lesiones pueden ser planas o ligeramente elevadas y pueden crecer y diseminarse rápidamente.

sarcoma de Kaposi
Crédito de la foto: ALAMY

¿Qué lo causa? La enfermedad es causada por el herpesvirus 8 asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV). Las personas con sistemas inmunitarios saludables pueden estar expuestas al virus y mostrar pocos o ningún signo o síntoma, debido a la capacidad del sistema inmunitario para mantener el virus bajo control. Los pacientes con cáncer que reciben quimioterapia, los pacientes con VIH positivo y los pacientes con trasplante de órganos tienen un alto riesgo de infección grave. Se cree que el virus se transmite por el intercambio de saliva.

Como es tratado? El sarcoma de Kaposi se puede tratar de varias maneras diferentes según la etapa de la enfermedad y la salud general del paciente. Las opciones de tratamiento incluyen:

Cirugia escisional
Cirugía de Mohs
La criocirugía
Quimioterapia
Terapia antiviral
Inmunoterapia
Terapia de radiación

La forma más grave del sarcoma de Kaposi se trata principalmente con terapia antiviral sistémica para matar el virus que está causando la enfermedad.

Carcinoma anexial microquístico

¿Qué es? El carcinoma anexial microquístico (MAC) es un tumor muy raro de la piel que se desarrolla en la glándula sudorípara, con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello. Este tipo de tumor también se conoce como carcinoma de glándulas sudoríparas de esclerosis. Aunque los MAC pueden ocurrir en otras partes del cuerpo, comúnmente se presentan en áreas expuestas al sol en el medio de la cara. Las personas de 50 años o más son más propensas a desarrollar estos tumores. Si bien los MAC pueden ser localmente agresivos, aumentando de tamaño y hacia los tejidos cercanos, rara vez se propagan (hacen metástasis) a partes más distantes del cuerpo.

Cómo se ve: MAC puede aparecer como una mancha amarillenta, un parche elevado o una protuberancia suave en la piel.

Carcinoma anexial microquístico

Qué lo causa: La causa del carcinoma adenexal microquístico aún no se conoce. Los factores de riesgo incluyen la exposición a la luz ultravioleta (UV) del sol, el tratamiento con radiación y la inmunosupresión.

Como es tratado? La mayoría de los MAC se tratan con Cirugía de Mohs.

Carcinoma de células de Merkel (CCM)

¿Qué es? El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un cáncer de piel raro y agresivo con un alto riesgo de recurrencia y diseminación (metástasis) a otras áreas del cuerpo. Las células de Merkel se encuentran en lo profundo de la capa superior de la piel. Las células de Merkel están conectadas a los nervios, señalando la sensación táctil como "receptores táctiles". MCC recibió su nombre de las células de Merkel debido a las características microscópicas similares; sin embargo, investigaciones recientes sugieren que es poco probable que MCC se origine directamente de las células normales de Merkel.

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¿Qué lo causa? La evidencia del poliomavirus de células de Merkel se puede encontrar en la mayoría, pero no en todos, los tumores de células de Merkel. Dado que es un virus común y el MCC es una enfermedad rara, los científicos no están seguros de cómo o por qué el virus causa el MCC en algunas personas. Lo que está claro es que factores como Exposición a los rayos UV y la inmunosupresión también juegan un papel.

¿Qué aspecto tiene?  Estos tumores suelen aparecer como lesiones o nódulos firmes e indoloros en las áreas del cuerpo expuestas al sol, como la cabeza, el cuello o los párpados. Si bien estos tumores no son tan distintivos como otros cánceres de piel, su rápida tasa de crecimiento es a menudo lo que hace que los pacientes y los médicos se den cuenta.

Como es tratado? Las opciones de tratamiento de MCC están determinadas por la etapa de la enfermedad y la salud general del paciente. El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica del tumor primario junto con:

Carcinoma sebáceo

¿Qué es? Un carcinoma sebáceo es un cáncer poco común que surge del crecimiento descontrolado de células que recubren las glándulas sebáceas (glándulas sebáceas o glándulas productoras de sebo) en la piel. A menudo se desarrolla en la cara y los párpados, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Según el Colegio Americano de Cirugía de Mohs, alrededor del treinta por ciento de las personas con una condición genética conocida como síndrome de Muir-Torre desarrollan carcinomas sebáceos. Los pacientes con el síndrome de Muir-Torre también pueden desarrollar tumores malignos internos, incluido el cáncer de colon.

¿Qué aspecto tiene? El tumor puede surgir como un bulto o engrosamiento de la piel en el párpado o en la cara que a menudo es indoloro y, a veces, supura o sangra. En otras partes del cuerpo, el tumor puede parecer un bulto amarillento que a veces sangra.
carcinoma sebáceo
Crédito de la imagen: Ramin Fathi, MD y Stan Tolkachjov, MD, FACMS a través de ACMS

Como es tratado?

Sarcoma pleomórfico indiferenciado

¿Qué es? Los sarcomas pleomórficos indiferenciados son tumores raros de tejidos blandos que a menudo surgen de células conocidas como fibroblastos en la dermis. Este tipo de tumor a menudo ocurre en hombres mayores. Los sarcomas pleomórficos indiferenciados pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Pueden crecer rápidamente y propagarse a otras partes del cuerpo. Los tumores superficiales alguna vez se conocieron como fibroxantomas atípicos, y los tumores más profundos y avanzados se denominaron histiocitomas fibrosos malignos.

¿Qué aspecto tiene? Un bulto en crecimiento o un área de hinchazón en la piel que aparece en los brazos, las piernas, el abdomen o el cuero cabelludo.

Como es tratado?  La cirugía generalmente se realiza para extirpar el tumor primario. Según el tamaño y la ubicación del tumor, y la salud general del paciente, otras opciones de tratamiento incluyen cirugía de Mohsy, radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia.

Enfermedad de Paget extramamaria (EMPD)

La enfermedad de Paget extramamaria (EPMD) es una enfermedad rara que se presenta con frecuencia en áreas donde abundan las glándulas sudoríparas apocrinas, en las axilas o alrededor del ano y los genitales. La afección está relacionada con la enfermedad de Paget de la mama. Este cáncer de crecimiento muy lento a veces tarda años en hacerse evidente.

¿Qué aspecto tiene? Un sarpullido persistente, a veces irritante, que se parece al eccema y no responde a los tratamientos tópicos.

Como es tratado?

Revisado por:

Dra. Deborah S. Sarnoff

Última actualización: Julio de 2021

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