Cánceres de piel raros

¿Qué es? El melanoma lentiginoso acral (MLA) es un tipo de cáncer de piel muy raro y agresivo. Si bien es poco común en general, el MLA es el tipo de melanoma más frecuente en personas de color , incluidas las de ascendencia africana.

¿Qué aspecto tiene? La ALM puede aparecer como una zona de piel negra o marrón, en lugares difíciles de detectar, como debajo de las uñas ( subungueal ) y en las plantas de los pies o las palmas de las manos.

¿Qué lo causa? Si bien la mayoría de los melanomas son causados ​​por la exposición a la radiación ultravioleta (UV) del sol o de las camas de bronceado, el melanoma acral lentiginoso (MAL), que se desarrolla en piel sin vello, tiene más probabilidades de ser causado por factores genéticos. La exposición a sustancias tóxicas también puede influir. Un estudio de 2026 publicado en JAMA Dermatology reveló que los veteranos expuestos al Agente Naranja tenían un riesgo aproximadamente un 30 % mayor de desarrollar melanoma acral.

¿Cómo se trata? Generalmente se realiza una cirugía de escisión para extirpar el tumor primario y un margen de tejido sano a su alrededor. Según el tamaño y la ubicación del tumor, y el estado de salud general del paciente, otras opciones de tratamiento incluyen radioterapia , inmunoterapia , terapia dirigida y quimioterapia . La tasa de supervivencia a cinco años para pacientes afroamericanos con melanoma es del 70 por ciento. La mayoría de las muertes por este tipo de melanoma ocurren cuando se diagnostica tardíamente, después de que ha comenzado a diseminarse.

¿Qué es? El linfoma cutáneo de células T (LCCT) es un tipo raro de cáncer de sangre que se origina en la piel. El LCCT comienza en los glóbulos blancos llamados linfocitos T, que normalmente combaten las infecciones en el cuerpo. El subtipo más común se conoce como micosis fungoide (MF), que es más frecuente entre las personas de raza negra que entre otros grupos raciales . El síndrome de Sézary es un subtipo menos común pero más agresivo que puede aparecer como una erupción roja intensa y generalizada en todo el cuerpo.

¿Cómo se manifiesta ? El linfoma de células T afecta con mayor frecuencia la piel, causando erupciones cutáneas que crecen o se extienden, picazón, bultos en la piel e incluso, en ocasiones, tumores. La enfermedad también puede afectar la sangre, los ganglios linfáticos y los órganos internos. Puede ser difícil de identificar y requerir múltiples biopsias en diferentes etapas de desarrollo para obtener un diagnóstico preciso.

¿Cuál es la causa? Se desconoce la causa del linfoma cutáneo de células T. Lo que sí saben los científicos es que la enfermedad comienza cuando las células T desarrollan cambios (mutaciones) en su ADN, lo que provoca que muten, se multipliquen rápidamente y ataquen la piel.

¿Cómo se trata? Si bien el linfoma de células T no tiene cura, los síntomas se pueden controlar y tratar de las siguientes maneras:

• Medicamentos tópicos, incluidos esteroides, retinoides y quimioterapia.  
• Fototerapia, donde los médicos utilizan dispositivos especiales para tratar la piel con dosis específicas de luz ultravioleta.  
• Terapia de radiación, específicamente la terapia con rayos electrónicos. 

¿Qué es? A diferencia de los cánceres de piel comunes que se originan en las células de la capa más externa de la piel, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un cáncer extremadamente raro que se origina en las células de la capa más profunda de la piel, conocida como dermis. Si bien el DFSP crece lentamente y rara vez se disemina (metástasis) a zonas distantes del cuerpo, tiene una alta tasa de recurrencia local.

¿Qué aspecto tiene ? El dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) puede parecer una cicatriz, un quiste o un hematoma común. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero se encuentra con mayor frecuencia en los brazos, las piernas o el torso. Con el tiempo, puede crecer hasta convertirse en un bulto grande debajo de la piel. El tumor crece lentamente, pero puede penetrar profundamente en la dermis e infiltrar la grasa y el tejido circundante.

¿Qué la causa? Los expertos no comprenden del todo las causas del dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP), pero las lesiones en la piel afectada pueden ser un factor de riesgo.

¿Qué es? El sarcoma de Kaposi es un cáncer de piel poco común que se desarrolla a partir de las células que recubren los vasos sanguíneos o linfáticos. Existen dos tipos de sarcoma de Kaposi:

1. El primer tipo, a menudo denominado sarcoma de Kaposi clásico (CKS), se observa a menudo en hombres mayores de 50 años de ascendencia europea, mediterránea o del Medio Oriente. Este tipo es de crecimiento lento, más fácil de tratar y rara vez causa problemas graves.
2. El segundo tipo es un cáncer agresivo que afecta a personas con sistemas inmunitarios debilitados, incluidos pacientes con cáncer, receptores de trasplantes de órganos y personas que son VIH positivas. Si bien este cáncer peligroso y de rápido crecimiento está en declive gracias a los medicamentos antivirales, si cree que puede estar en riesgo, obtenga atención médica de inmediato.

¿Qué aspecto tiene? El sarcoma de Kaposi puede presentarse como lesiones rojas, moradas o marrones en la piel, las mucosas, los ganglios linfáticos y otros órganos. Las lesiones pueden ser planas o ligeramente elevadas y pueden crecer y diseminarse rápidamente.

Crédito de la foto: ALAMY

¿Qué la causa? La enfermedad es causada por el herpesvirus 8 asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV). Las personas con sistemas inmunitarios sanos pueden exponerse al virus y presentar pocos o ningún síntoma, debido a la capacidad del sistema inmunitario para controlarlo. Los pacientes con cáncer que reciben quimioterapia, los pacientes con VIH y los pacientes trasplantados tienen un alto riesgo de sufrir una infección grave. Se cree que el virus se transmite por el intercambio de saliva.

¿Cómo se trata? El sarcoma de Kaposi se puede tratar de varias maneras diferentes, dependiendo de la etapa de la enfermedad y del estado de salud general del paciente. Las opciones de tratamiento incluyen:

Cirugia escisional
Cirugía de Mohs
Criocirugía
Quimioterapia
Terapia antiviral
Inmunoterapia
Terapia de radiación

La forma más grave del sarcoma de Kaposi se trata principalmente con terapia antiviral sistémica para matar el virus que está causando la enfermedad.

¿Qué es? El carcinoma anexial microquístico (CAM) es un tumor cutáneo muy poco frecuente que se desarrolla en las glándulas sudoríparas, con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello. Este tipo de tumor también se conoce como carcinoma esclerosante de las glándulas sudoríparas. Si bien los CAM pueden aparecer en otras partes del cuerpo, suelen presentarse en las zonas expuestas al sol, en el centro del rostro. Las personas mayores de 50 años son las más propensas a desarrollar estos tumores. Aunque los CAM pueden ser localmente agresivos, aumentando de tamaño e invadiendo los tejidos cercanos, rara vez se diseminan (metastatizan) a partes más distantes del cuerpo.

¿Qué aspecto tiene? La MAC puede aparecer como una mancha amarillenta, una zona elevada o un bulto liso en la piel.

Qué lo causa: La causa del carcinoma adenexal microquístico aún no se conoce. Los factores de riesgo incluyen la exposición a la luz ultravioleta (UV) del sol, el tratamiento con radiación y la inmunosupresión.

¿Cómo se trata? La mayoría de los MAC se tratan con cirugía de Mohs.

¿Qué es? El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un cáncer de piel raro y agresivo con alto riesgo de recurrencia y metástasis a otras áreas del cuerpo. Las células de Merkel se localizan en la capa más profunda de la piel. Estas células están conectadas a los nervios y transmiten la sensación táctil como receptores táctiles. El CCM recibió su nombre por las características microscópicas similares a las de las células de Merkel; sin embargo, investigaciones recientes sugieren que es improbable que el CCM se origine directamente de las células de Merkel normales.

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¿Qué lo causa? Se pueden encontrar evidencias del poliomavirus de células de Merkel en la mayoría, pero no en todos, los tumores de células de Merkel. Dado que es un virus común y el carcinoma de células de Merkel (CCM) es una enfermedad rara, los científicos no están seguros de cómo o por qué el virus causa CCM en algunas personas. Lo que sí está claro es que factores como la exposición a los rayos UV y la inmunosupresión también influyen.

¿Qué aspecto tienen? Estos tumores suelen aparecer como lesiones o nódulos firmes e indoloros en zonas del cuerpo expuestas al sol, como la cabeza, el cuello o los párpados. Si bien no son tan característicos como otros cánceres de piel, su rápido crecimiento suele ser lo que llama la atención de pacientes y médicos.

¿Cómo se trata? Las opciones de tratamiento para el carcinoma de células de Merkel (MCC) se determinan según la etapa de la enfermedad y el estado de salud general del paciente. El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica del tumor primario junto con:

• Radiacion
• Inmunoterapia
• Quimioterapia

¿Qué es? El carcinoma sebáceo es un cáncer poco común que se origina por el crecimiento descontrolado de las células que recubren las glándulas sebáceas (glándulas productoras de sebo) de la piel. Suele aparecer en la cara y los párpados, pero puede presentarse en cualquier parte del cuerpo. Según el Colegio Americano de Cirugía de Mohs, aproximadamente el treinta por ciento de las personas con una afección genética conocida como síndrome de Muir-Torre desarrollan carcinomas sebáceos. Los pacientes con síndrome de Muir-Torre también pueden desarrollar tumores malignos internos, incluido el cáncer de colon.

¿Qué aspecto tiene? El tumor puede surgir como un bulto o engrosamiento de la piel en el párpado o en la cara que a menudo es indoloro y, a veces, supura o sangra. En otras partes del cuerpo, el tumor puede parecer un bulto amarillento que a veces sangra.

Crédito de la imagen: Ramin Fathi, MD y Stan Tolkachjov, MD, FACMS a través de ACMS

¿Cuál es el tratamiento?

• Cirugía de Mohs
• Radterapia de iación

¿Qué es? Los sarcomas pleomórficos indiferenciados son tumores raros de tejidos blandos que suelen originarse en las células llamadas fibroblastos, en la dermis. Este tipo de tumor suele presentarse en hombres mayores. Los sarcomas pleomórficos indiferenciados pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Pueden crecer rápidamente y diseminarse a otras partes del cuerpo. Los tumores superficiales se conocían anteriormente como fibroxantomas atípicos, y los tumores más profundos y avanzados se denominaban histiocitomas fibrosos malignos.

¿Qué aspecto tiene? Un bulto o zona hinchada que crece en la piel y que aparece en los brazos, las piernas, el abdomen o el cuero cabelludo.

¿Cómo se trata? Generalmente se realiza una cirugía para extirpar el tumor primario. Según el tamaño y la ubicación del tumor, y el estado de salud general del paciente, otras opciones de tratamiento incluyen la cirugía de Mohs , la radioterapia , la quimioterapia y la inmunoterapia.

La enfermedad de Paget extramamaria (EPMD) es una enfermedad rara que se presenta con frecuencia en áreas donde abundan las glándulas sudoríparas apocrinas, en las axilas o alrededor del ano y los genitales. La afección está relacionada con la enfermedad de Paget de la mama. Este cáncer de crecimiento muy lento a veces tarda años en hacerse evidente.

¿Qué aspecto tiene? Una erupción persistente, a veces irritante, que se asemeja al eccema y no responde a los tratamientos tópicos.

¿Cuál es el tratamiento?

• Cirugía de Mohs
• Cirugia escisional
• Tratamientos tópicos
• Terapia de radiación
• Terapia fotodinámica