Kanker Kulit Langka

Apa itu? Melanoma lentiginosa akral (ALM) adalah jenis kanker kulit yang sangat langka dan agresif. Meskipun jarang terjadi secara umum, ALM adalah jenis melanoma yang paling umum ditemukan di orang-orang color, termasuk individu keturunan Afrika.

Seperti apa bentuknya?  ALM dapat muncul sebagai area kulit berwarna hitam atau coklat, di tempat-tempat yang sulit dikenali termasuk di bawah kuku (bawah lidah) dan di telapak kaki atau telapak tangan.

Apa penyebabnya? Sementara sebagian besar melanoma disebabkan oleh paparan radiasi ultraviolet (UV) dari matahari atau dari tempat penyamakan, ALM, yang berkembang pada kulit yang tidak berambut, lebih mungkin disebabkan oleh faktor genetik.

Bagaimana cara merawatnya?  Operasi eksisi biasanya dilakukan untuk mengangkat tumor primer dan sebagian jaringan sehat di sekitarnya. Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, serta kesehatan pasien secara keseluruhan, pilihan pengobatan lainnya meliputi: terapi radiasi,  imunoterapi, terapi yang ditargetkan dan kemoterapiTingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk pasien Afrika-Amerika yang mengidap melanoma adalah 70 persen. Sebagian besar kematian akibat bentuk melanoma ini terjadi ketika didiagnosis terlambat, setelah mulai menyebar.

Apa itu? Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah jenis kanker darah langka yang muncul di kulit. CTCL bermula di sel darah putih yang disebut limfosit T yang biasanya melawan infeksi di dalam tubuh. Subtipe yang paling umum dikenal sebagai mikosis fungoides (MF), yang merupakan lebih umum terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan pada kelompok ras lainnyaSindrom Sézary merupakan subtipe yang kurang umum tetapi lebih agresif yang dapat muncul sebagai ruam merah yang intens dan menyebar ke seluruh tubuh.  

Seperti apa bentuknyaLimfoma sel T paling sering menyerang kulit, menyebabkan ruam seperti ruam.nyeri atau plak yang tumbuh atau menyebar, gatal, benjolan pada kulit dan terkadang bahkan tumor. Penyakit ini juga dapat melibatkan darah, kelenjar getah bening, dan organ dalam. Penyakit ini sulit diidentifikasi dan mungkin memerlukan beberapa biopsi pada berbagai tahap perkembangan untuk mendapatkan diagnosis yang tepat.  

Apa penyebabnya?  Penyebab limfoma sel T kulit tidak diketahui. Yang diketahui para ilmuwan adalah bahwa penyakit ini bermula ketika sel T mengalami perubahan (mutasi) pada DNA-nya yang menyebabkan sel tersebut bermutasi, tumbuh dengan cepat, dan menyerang kulit.  

Bagaimana cara merawatnya? Sementara Limfoma sel T tidak dapat disembuhkan, gejalanya dapat dikendalikan dan diobati dengan cara berikut:  

• Obat topikal, termasuk steroid, retinoid, dan kemoterapi.  
• pengobatan dgn cahaya, di mana dokter menggunakan perangkat khusus untuk merawat kulit dengan dosis sinar ultraviolet yang ditargetkan.  
• Terapi radiasi, khususnya terapi sinar elektronik. 

Apa itu? Tidak seperti kanker kulit umum yang muncul dari sel-sel di lapisan kulit terluar, dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) adalah kanker yang sangat langka yang muncul dari sel-sel di lapisan kulit terdalam, yang dikenal sebagai dermis. Meskipun DFSP tumbuh lambat dan jarang menyebar (bermetastasis) ke area tubuh yang jauh, ia memiliki tingkat kekambuhan lokal yang tinggi.

Seperti apa bentuknya? DFSP dapat terlihat seperti bekas luka, kista, atau memar biasa. DFSP dapat berkembang di bagian tubuh mana pun, tetapi paling sering ditemukan di lengan, kaki, atau dada. Seiring waktu, DFSP dapat tumbuh menjadi benjolan besar di bawah kulit. Tumor tumbuh perlahan, tetapi dapat menembus jauh ke dalam dermis dan menyusup ke lemak dan jaringan di sekitarnya.

Apa penyebabnya?  Para ahli tidak sepenuhnya memahami apa yang menyebabkan DFSP, tetapi cedera pada kulit yang terkena mungkin menjadi faktor risiko.

Apa itu? Sarkoma Kaposi adalah kanker kulit langka yang berkembang dari sel-sel yang melapisi pembuluh darah atau pembuluh limfa. Ada dua jenis Sarkoma Kaposi:

1. Tipe pertama, yang sering disebut sebagai sarkoma Kaposi klasik (CKS) sering ditemukan pada pria berusia di atas 50 tahun yang berasal dari Eropa, Mediterania, atau Timur Tengah. Tipe ini tumbuh lambat, lebih mudah diobati, dan jarang menimbulkan masalah serius.
2. Tipe kedua adalah kanker agresif yang menyerang orang dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah, termasuk pasien kanker, penerima transplantasi organ, dan orang yang positif HIV. Meskipun kanker yang berbahaya dan tumbuh cepat ini sedang menurun berkat pengobatan antivirus, jika Anda merasa berisiko, segera dapatkan perawatan medis.

Seperti apa bentuknya? Sarkoma Kaposi dapat muncul sebagai lesi merah, ungu, atau cokelat pada kulit, selaput lendir, kelenjar getah bening, dan organ lainnya. Lesi mungkin datar atau sedikit menonjol dan dapat tumbuh dan menyebar dengan cepat.

Kredit foto: ALAMY

Apa penyebabnya? Penyakit ini disebabkan oleh virus herpes terkait sarkoma Kaposi 8 (KSHV). Orang dengan sistem kekebalan tubuh yang sehat dapat terpapar virus ini dan menunjukkan sedikit atau tidak ada tanda atau gejala, karena kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk mengendalikan virus. Pasien kanker yang menerima kemoterapi, pasien HIV positif, dan pasien transplantasi organ semuanya berisiko tinggi mengalami infeksi serius. Virus ini diyakini ditularkan melalui pertukaran air liur.

Bagaimana cara merawatnya? Sarkoma Kaposi dapat diobati dengan beberapa cara berbeda, tergantung pada stadium penyakit dan kesehatan pasien secara keseluruhan. Pilihan pengobatan meliputi:

Operasi eksisi
Operasi Mohs
Cryosurgery
Kemoterapi
Terapi antivirus
immunotherapy
Terapi radiasi

Bentuk sarkoma Kaposi yang lebih serius diobati terutama dengan terapi antivirus sistemik untuk membunuh virus penyebab penyakit.

Apa itu? Karsinoma adneksa mikrokistik (MAC) adalah tumor kulit yang sangat langka yang berkembang di kelenjar keringat, paling sering di daerah kepala dan leher. Jenis tumor ini juga dikenal sebagai karsinoma kelenjar keringat sklerosis. Meskipun MAC dapat terjadi di bagian tubuh lain, MAC umumnya muncul di area yang terpapar sinar matahari di bagian tengah wajah. Orang yang berusia 50 tahun ke atas paling mungkin mengembangkan tumor ini. Meskipun MAC dapat bersifat agresif secara lokal, tumbuh dalam ukuran dan ke jaringan di dekatnya, MAC jarang menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh yang lebih jauh.

Seperti apa bentuknya: MAC dapat muncul sebagai bintik kekuningan, bercak menonjol atau benjolan halus pada kulit.

Apa penyebabnya: Penyebab karsinoma adenektal mikrokistik belum diketahui. Faktor risiko meliputi paparan sinar ultraviolet (UV) dari matahari, pengobatan radiasi, dan imunosupresi.

Bagaimana cara merawatnya? Sebagian besar MAC diobati dengan Operasi Mohs.

Apa itu? Karsinoma sel Merkel (MCC) adalah kanker kulit langka dan agresif dengan risiko tinggi untuk kambuh dan menyebar (bermetastasis) ke area tubuh lainnya. Sel Merkel terletak jauh di lapisan atas kulit. Sel Merkel terhubung ke saraf, yang memberi sinyal sensasi sentuhan sebagai "reseptor sentuhan." MCC dinamai berdasarkan sel Merkel karena fitur mikroskopisnya yang serupa; namun, penelitian terkini menunjukkan bahwa kecil kemungkinan MCC berasal langsung dari sel Merkel normal.

Pelajari lebih lanjut tentang MCC
Kunjungi Pusat Dukungan Pasien MCC kami
Lihat foto-foto MCC

Apa penyebabnya? Bukti adanya virus polioma sel Merkel dapat ditemukan di sebagian besar, tetapi tidak semua, tumor sel Merkel. Karena virus ini umum dan MCC merupakan penyakit langka, para ilmuwan tidak yakin tentang bagaimana atau mengapa virus ini menyebabkan MCC pada beberapa orang. Yang jelas adalah faktor-faktor seperti Paparan UV dan imunosupresi juga berperan.

Seperti apa bentuknya?  Tumor ini biasanya muncul sebagai lesi atau nodul yang keras dan tidak nyeri pada area tubuh yang terpapar sinar matahari, termasuk kepala, leher, atau kelopak mata. Meskipun tumor ini tidak seunik kanker kulit lainnya, laju pertumbuhannya yang cepat sering kali membuat pasien dan dokter memperhatikannya.

Bagaimana cara merawatnya? Pilihan pengobatan MCC ditentukan oleh stadium penyakit dan kesehatan pasien secara keseluruhan. Pengobatan meliputi operasi pengangkatan tumor primer beserta:

• Radiasi
• immunotherapy
• Kemoterapi

Apa itu? Karsinoma sebasea adalah kanker langka yang muncul akibat pertumbuhan sel-sel yang tidak terkendali yang melapisi kelenjar minyak (kelenjar sebasea atau kelenjar penghasil sebum) di kulit. Kanker ini sering kali tumbuh di wajah dan kelopak mata, tetapi dapat tumbuh di bagian tubuh mana pun. Menurut American College of Mohs Surgery, sekitar tiga puluh persen orang dengan kondisi genetik yang dikenal sebagai sindrom Muir-Torre mengembangkan karsinoma sebasea. Pasien dengan sindrom Muir-Torre juga dapat mengembangkan keganasan internal, termasuk kanker usus besar.

Seperti apa bentuknya? Tumor dapat muncul sebagai benjolan atau penebalan kulit pada kelopak mata atau wajah yang sering kali tidak menimbulkan rasa sakit, dan terkadang mengeluarkan cairan atau berdarah. Di bagian tubuh lain, tumor dapat terlihat seperti benjolan kekuningan yang terkadang berdarah.

Foto kredit: Ramin Fathi, MD dan Stan Tolkachjov, MD, FACMS melalui ACMS

Bagaimana cara merawatnya?

• Operasi Mohs
• Radterapi asi

Apa itu? Sarkoma pleomorfik tak berdiferensiasi adalah tumor jaringan lunak langka yang sering muncul dari sel yang dikenal sebagai fibroblas, di dermis. Jenis tumor ini sering terjadi pada pria yang lebih tua. Sarkoma pleomorfik tak berdiferensiasi dapat terjadi di mana saja di tubuh. Mereka dapat tumbuh dengan cepat dan menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tumor superfisial dulunya dikenal sebagai fibroxantoma atipikal, dan tumor yang lebih dalam dan lebih lanjut disebut histiositoma fibrosa ganas.

Seperti apa bentuknya? Benjolan yang tumbuh atau area pembengkakan pada kulit yang muncul di lengan, kaki, perut atau kulit kepala.

Bagaimana cara merawatnya?  Operasi biasanya dilakukan untuk mengangkat tumor primer. Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, serta kesehatan pasien secara keseluruhan, pilihan pengobatan lainnya meliputi: Bedah Mohsy, terapi radiasi, kemoterapi dan imunoterapi.

Penyakit Paget Ekstramammary (EPMD) adalah penyakit langka yang sering muncul di area yang banyak terdapat kelenjar keringat apokrin, di ketiak atau di sekitar anus dan alat kelamin. Kondisi ini terkait dengan penyakit Paget pada payudara. Kanker yang tumbuh sangat lambat ini terkadang membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk terlihat.

Seperti apa bentuknya? Ruam persisten, terkadang menjengkelkan, menyerupai eksim dan tidak responsif terhadap pengobatan topikal.

Bagaimana cara merawatnya?

• Operasi Mohs
• Operasi eksisi
• Perawatan topikal
• Terapi radiasi
• Terapi fotodinamik