皮膚の異常な光過敏反応に関連する疾患
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日光毛包炎は、皮膚にピンク色または淡い色の小さな（1～3 mm）隆起斑ができる皮膚疾患です。これらの発疹は顔、首、または胴体によく見られ、日光にさらされてから XNUMX～XNUMX 時間後に現れます。通常使用されるほとんどのニキビ治療薬は、この発疹を最小限に抑えるのにあまり効果がありませんが、経口イソトレチノインは効果的です。
この疾患は非常にまれであり、夏ニキビや光線性表在性毛包炎などの他のニキビ疾患と関連しています。
ホーク、ジョン・L、ポール・G・ノリス「紫外線に対する異常反応：特発性」皮膚科学
一般医学。第2版、全1993巻。ニューヨーク：McGraw-Hill社、XNUMX年。
日光痒疹は、かゆみを伴う小さな赤い点 (丘疹) からなる発疹を生じる疾患です。生じる発疹は湿疹 (アトピー性皮膚炎) に似ていますが、通常はより重篤です。これらの病変は通常、顔、首、腕、胸の上部など、紫外線にさらされた皮膚で最も激しくなります。太陽から隠れている体の部分には、より軽い反応が見られる場合もあります。患者の 60 ～ 70% で唇に発疹が生じ、45% で目の結膜に発疹が見られます。
日光性痒疹は一年中続くことがあり、発疹が治まるまで数週間から数か月かかることもあります。冬に病変が現れることもありますが、皮膚が紫外線に最もさらされる数か月間に最もひどくなる傾向があります。患者によっては、日光への曝露がピークに近づくにつれて皮膚が耐性を持つようになるため、紫外線曝露がピークになる前後の数か月間に発疹が最もひどくなることがあります。病変が皮膚に長期間残るため、日光は新しい発疹を引き起こすのではなく、既存の発疹を悪化させる傾向があります。
この病気は、肌の色が濃い人、特にメキシコ、中央アメリカ、南アメリカのネイティブアメリカンによく見られます。この病気にかかっている人は通常、10 歳までに最初の発疹が現れます。この病気が遅く発症する人は、女性である可能性が 2 倍高くなります。
日焼け止め（高 SPF のものも含む）を使用しても、露出した皮膚へのダメージは最小限には抑えられないようです。通常の日焼け止めは発疹の発生を抑える効果があまりないため、発疹を防ぐ最善の方法は、できるだけ日光に当たらないようにすることです。サリドマイドは、低用量で処方された場合、この疾患の治療に効果があることがわかっています。ただし、この薬は催奇形性があり、胎児の発育に悪影響を与える可能性があるため、妊娠中は避けるべきです。
ホーク、ジョン・L、ポール・G・ノリス「紫外線に対する異常反応：特発性」皮膚科学
一般医学。第2版、全1993巻。ニューヨーク：McGraw-Hill社、XNUMX年。
http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm
ブルーム症候群（毛細血管拡張性紅斑とも呼ばれる）は、皮膚の患部に小さな赤い毛細血管（毛細血管拡張症）が現れたり、出生時の成長が遅れたり、身長が低くなったり、免疫不全、不妊、知的障害、がんを発症する可能性が高まったりするまれな遺伝性疾患です。
この遺伝性疾患は常染色体劣性遺伝パターンに従うため、両親が遺伝子のコピーを子供に提供する必要があります (この場合、両親はそれぞれ変異遺伝子のキャリアです)。子供がブルーム症候群を持って生まれる確率は 1 分の 4 です。この疾患は BLM 遺伝子の変異の結果であると考えられており、染色体の破損と再配置が頻繁に発生します。
ブルーム症候群は、東ヨーロッパのアシュケナージ系ユダヤ人に最も多く見られる疾患ですが、日本人にも見られることがあります。男性の方が女性よりもこの症候群になる可能性がわずかに高いです。
ブルーム症候群の最も一般的な最初の兆候は、出生時の小ささとその後の成長速度の遅さです。ブルーム症候群の人は成長するにつれて、すでに述べた症状に加えて、この障害の特定の症状を発症することがよくあります。これには、甲高い声、狭い顔、突き出た耳、小さな下顎、肥大した鼻、大きな手足、不釣り合いな腕が含まれます。さらに、糖尿病、肺炎、さまざまな感染症などの病気も、この障害を持つ人によく見られます。
ブルーム症候群の場合、日光に対する感受性が増すのは非常に一般的です。紫外線への反応として生じる発疹は、通常、顔、手、腕の皮膚に蝶形の領域として現れます。血管の拡張も非常に一般的です。唇炎、つまり唇の乾燥とかさぶたは、日光による刺激の後によく見られます。幸いなことに、光線過敏症と紅斑（日光による刺激による皮膚の炎症と赤み）は、年齢とともに軽減します。
これらの患者が悪性腫瘍を発症する確率は、一般の人よりも 150% ～ 300% 高くなります。実際、ブルーム症候群の患者の 20% は、ある時点で悪性腫瘍を発症しますが、その年齢は平均的な人よりはるかに若い場合が多いです。このような腫瘍の診断は、平均 25 歳で下されます。このため、ブルーム症候群の患者の平均寿命ははるかに短くなり、悪性腫瘍の拡散により 20 ～ 30 歳で寿命が尽きることがよくあります。22 歳では白血病を発症する可能性が高く、35 歳では固形腫瘍が成長するのが一般的です。
ブルーム症候群は遺伝性疾患であるため、治療法はありません。前述のように、ブルーム症候群の患者は癌のリスクが大幅に高まるため、皮膚の腫瘍を観察し、日光による刺激を注意深く防ぐことが重要です。紫外線に対する防御には、日光への露出を最小限に抑えること、SPF 値の高い日焼け止めを塗ること、太陽光線から皮膚を覆う衣服を着用することなどがあります。
http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome
慢性光線性皮膚炎 (CAD) は、露出した皮膚に湿疹性の発疹が頻繁に発生する光線過敏症です。この疾患に罹患している患者は、炎症を起こした隆起である丘疹や、皮膚が鱗状に盛り上がった斑点である斑点に悩まされることがよくあります。これらの発疹はかゆみを伴い、赤く見えることがよくあります。CAD に罹患している患者の約 90% は男性で、そのほとんどは高齢者です。
慢性光線性皮膚炎は、持続性光線反応性皮膚炎、光線性網状皮膚炎、光過敏性湿疹、光線過敏性皮膚炎など、いくつかの関連疾患を指します。これらの疾患の 1 つから CAD への進行は、光アレルギー性接触皮膚炎から持続性光線過敏症への移行によって特徴付けられます。
この病気は一年中続くこともありますが、夏季に最もひどくなると観察されています。この時期には、身体が紫外線に最も多くさらされます。発疹は通常、手の甲、頭皮、顔、胸の上部に現れます。さらにひどい場合、患者は、露出しているが健康な他の部位に隣接する露出した皮膚の部位に、激しい丘疹や斑点の発疹を呈します。
CAD の治療には多大な労力が必要であり、紫外線を厳重に避ける必要があります。極端なケースでは、日光を完全に避けるために患者は病院の暗室に入院します。接触性皮膚炎がある場合は、このアレルゲンも完全に除去する必要があります。
日光に対するこの過敏症を最小限に抑える薬は数多くあります。アザチオプリンは数ヶ月後にこの障害を緩和するのに役立ちます。この薬で病気が治ることもありますが、この治療は必ずしも持続するわけではありません。そのような場合には、夏前に毎年治療を行うと効果的です。高用量の全身性または局所性コルチコステロイドは光線療法に効果的ですが、微量の紫外線にさらされても皮膚が刺激されることがよくあります。シクロスポリン、皮膚軟化剤、局所性タクロリムスもこの障害の効果的な治療薬です。
ホーク、ジョン・L、ポール・G・ノリス「紫外線に対する異常反応：特発性」皮膚科学
一般医学。第2版、全1993巻。ニューヨーク：McGraw-Hill社、XNUMX年。
ダリエ病は、毛包性角化症としても知られるまれな慢性疾患です。遺伝子の欠陥により、カルシウムが細胞内に入り込まずに細胞外に留まると推測されています。しかし、このミネラルはデスモソームまたは「細胞コネクタ」を適切に構築するために必要であり、その結果、皮膚細胞 (ケラチノサイト) が適切に接着しなくなります。
この病気は常染色体優性遺伝パターンに従うため、病気を引き起こすには遺伝子のコピーが 50 つだけ必要です。これはまた、親の XNUMX 人がこの病気にかかっているだけで、その子に病気が伝わることを意味します。ただし、子供が遺伝子のコピーを獲得しても、必ずしも病気の症状が現れるわけではありません。親が病気にかかっている場合、子供も遺伝子のコピーを受け継ぐ可能性は XNUMX% あります。
ダリエ病の症状には、重度の皮膚病変が含まれますが、その重症度は時間の経過とともに変化します。これらの発疹は、肌色、黄色、または茶色の、粗く脂ぎった鱗状の丘疹になる傾向があります。病変は、額、頭皮、眉毛、耳、鼻孔、鼻の側面、ひげ部分、首、胸の中央、背中など、顔の脂漏性領域を覆うことがよくあります。自然の皮弁で覆われた皮膚には、強い臭いのあるイボのような腫瘍が発生することがあります。
あまり一般的ではない発疹としては、平らなそばかすのような病変や、イボのように見える大きな隆起などがあります。また、足の裏や手のひらに、より小さなイボや皮膚の下の出血領域ができることもあります。爪の先端から反対側の端まで真っ直ぐな赤または白の線が走ることもよくあります。この疾患を持つ人では、粘膜に丘疹ができたり、白い縁取りができたりする傾向があります。
ダリエ病の兆候を示す人のほとんどは、30 歳になる前に症状が現れます。軽症の場合、こうした発疹や病気の他の兆候は、誘発されない限りめったに現れません。紫外線は発疹の原因となることが多いため、ダリエ病の患者は直射日光を避け、脚と腕を覆う防護服を着用し、露出した肌に日焼け止めを塗ることが重要です。これは、病気が重症の患者にとってさらに重要です。細菌感染やヘルペスウイルス感染も発疹の一般的な原因であるため、必要な抗生物質を服用することは、発疹の予防に重要な役割を果たします。
ダリエ病の治療は、通常、重症の場合のみ必要です。皮膚を削る皮膚剥離法と呼ばれる方法で、病変を最小限に抑えることができます。局所用レチノイドも発疹の治療に効果的です。さらに、アシトレチン、イソトレチノイン、シクロスポリンなどの経口レチノイドは、より重症の場合の治療に有効です。
http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm
皮膚筋炎（DM）は、「炎症性ミオパチー」として知られるグループに属する、まれな筋肉疾患です。筋肉が弱くなることに加え、患者はかゆみや灼熱感を伴う皮膚の発疹を発症する傾向があります。
DM 患者は、体中に多くの病変を発症します。これには、頬、鼻、胸、肘、その他の日光にさらされる部位の赤色または青紫色の斑点が含まれます。ヘリオトロープ (紫色のまぶた)、指関節などの骨が突き出ている体の部分の紫色化 (ゴットロン丘疹と呼ばれる)、ぼろぼろのキューティクル、爪郭の血管の色の増強、脱毛、頭皮の鱗状化はすべて、筋力低下の前または筋力低下と同時に発症する可能性が高い症状です。
最も一般的に影響を受けるのは、体の胴体に最も近い筋肉で、日常の動作中に痛みを感じたり、圧痛を感じたりします。 40% の小児に見られる一般的な合併症は石灰沈着症で、骨の突起の上に硬い皮膚色または黄色の結節が形成され、感染しやすくなります。
DM 患者のほとんどは生き残りますが、衰弱し、障害を負う可能性があります。しかし、筋肉が十分に衰弱したり、悪性腫瘍が進行したりすると、死亡する可能性はあります。60 歳を超える DM 患者は腫瘍が大きくなる可能性が高くなるため、腫瘍があれば皮膚科医に診てもらうことが重要です。
米国では、5.5万人あたり約50人がDMを発症しており、過去数年にわたってその数は増加しています。女性は男性の5倍DMを発症する可能性が高いようですが、人種による傾向は見られません。DMはあらゆる年齢で発症する可能性がありますが、成人では10歳、小児ではXNUMX～XNUMX歳で発症がピークを迎えます。
皮膚筋炎の治療では、弱った筋肉を維持することが第一の目標です。最も一般的に処方される薬は、プレドニゾンを含む経口コルチコステロイドと、石灰沈着を防ぐためのジルチアゼムおよびコルヒチンです。筋肉の炎症がひどい場合は休息も重要ですが、それほど重症でない場合は理学療法が強く推奨されます。大多数の患者は生涯にわたる治療が必要ですが、約 20% の患者は症状が完全に治まります。
ヒドロキシクロロキンは、光線過敏症による発疹を軽減するため、よく処方されます。発疹の広がりを最小限に抑えるには、適切な日焼け防止の習慣も不可欠です。これらの習慣には、可能な限り日光を避けること、露出しているすべての部分に SPF の高い日焼け止めを塗ることが含まれます。防護服を着用することも、発疹の可能性を減らすのに非常に役立ちます。
http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm
この疾患は、30 歳または 40 歳までに乾燥性病変が現れ、患者の年齢とともにその数が増えるのが特徴です。これらの病変は、日光にさらされることによって引き起こされることが多く、免疫抑制と関連しているため、研究者は紫外線が免疫系を阻害する役割を果たしている可能性があると考えています。
病変は、1～3 mm の大きさの円錐状の尖った丘疹 (隆起) として始まり、発汗しない 10 mm の赤茶色の隆起した円形病変に拡大します。病変の縁は暗褐色で、周囲に淡い円形の斑点があることがよくあります。影響を受ける部位は通常、下肢 (特に女性) と腕ですが、手、顔、頭皮に発疹ができることはまれです。
DASP は常染色体優性遺伝の遺伝性疾患で、この疾患を持つ人の子どもが 50% の確率でこの遺伝子を受け継ぐことを意味します。DASP に罹患する可能性が最も高いのは、特にヨーロッパ人などの肌の色が白い人です。
この疾患の治療は困難です。UVA および UVB 光化学療法は、将来の発症を抑制する目的で皮膚の感受性を低下させるのではなく、むしろさらなる病変を誘発することが多いためです。DASP の患者は、高 SPF 日焼け止めを使用して皮膚を保護し、可能であれば腕と脚を覆うなど、特別な予防措置を講じることが重要です。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
非常にまれな疾患である種痘様水腫 (HV) は、光過敏症が強くなった結果生じます。種痘様水腫によって生じる発疹は、皮膚の隆起した隆起、つまり丘疹を形成し、最終的には水疱になります。これらの病変から、この疾患名の最初の用語である「水腫」が生まれました。さらに、これらの隆起は、多くの場合、中央がへこんでいます。数週間後には丘疹は消えますが、その場所に永久的な穴の開いた傷跡が残ることがあります。この傷跡は、「種痘様水腫」という用語で表されます。種痘様水腫を患っている患者は、まぶたの炎症、手足の爪の緩み、発熱、倦怠感、頭痛を経験することもあります。この皮膚炎は、日光にさらされてから 24 時間以内に発生することがよくあります。
HV は幼い子供に影響を与えますが、思春期に達すると症状が治まる傾向があります。この病気は女性に発症する可能性が高いですが、HV を発症した男性は高齢になるまで発疹が出る傾向があります。
伝染性単核球症を引き起こす可能性のある疾患であるエプスタイン・バーウイルス感染症 (EBV) の患者は、時折 HV を発症します。EBV の患者は、EBV に感染していない人よりも、曝露されていない領域でより重篤な発疹を発症する傾向があります。
HV の重症度を最小限に抑えるためには、露出部分に SPF 値の高い日焼け止めを塗り、可能な限り日光を避けるなど、特に注意深い日焼け防止行動を患者が実践することが推奨されます。また、紫外線の浸透を最小限に抑えることが科学的にテストされている素材の防護服を着用することも役立ちます。ヒドロキシクロロキンとベータカロチンも、発症の予防に役立ちます。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm
扁平苔癬は、日光にさらされると病変が形成されるまれな疾患です。これらの斑点はさまざまな形をとることがありますが、最も一般的なのは、濃い色のリングまたは密集したピンヘッド丘疹（皮膚の小さな隆起した隆起）で、皮膚の色をしています。このような病変は顔、首、手の甲に見られ、通常はかゆみを伴います。
扁平苔癬に悩む人の多くは、肌の色が黒く中東出身者ですが、あらゆる人種や国籍の人がこの病気を発症しています。病変は、日光に最も多くさらされる月に多く発生する傾向があります。
この病気の原因はよくわかっていませんが、C 型肝炎または薬物に対する異常な反応の結果であると仮定されています。この相互作用により、免疫系は皮膚の一部を異物と認識して攻撃します。通常、18 か月後には病気は治まります。病変が消えても、皮膚の暗い灰色の部分が数か月間残ることがよくあります。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm
エリテマトーデス（LE）は、主に20～50歳の女性に見られるまれな皮膚疾患のグループです。このカテゴリに分類される疾患には、円板状LE、亜急性LE、新生児LE、皮膚ループス粘液症、凍瘡ループス、薬剤誘発性ループス、全身性LEなどがあります。
円板状エリテマトーデスは、LE の最も一般的な形態です。この疾患の患者は、顔、首、頭皮、胸、手の甲に赤い鱗状の斑点が現れる傾向があり、発疹自体が消えると白い傷跡が残ります。脱毛斑、イボ、皮膚の肥厚斑はすべて、この疾患の一般的な症状です。唇の発疹が傷跡になる可能性がある場合は、注意深く観察することも重要です。これは、扁平上皮癌につながる可能性があるためです。
円板状 LE は、時折 (約 10% の割合で) より重篤な全身性 LE に変化することがあり、これは身体のほぼすべての臓器に影響を及ぼす可能性があります。円板状 LE を治療したとしても、この変化を予防または予測することはできません。全身性 LE は、顔全体に「蝶」模様を描く赤い発疹として現れることがよくあります。さらに、皮膚が光に敏感になり、口腔内潰瘍やじんましんができやすくなることもよくあります。LE の結果として、髪の毛が急速に薄くなることもあります。
亜急性 LE の患者は、日光にさらされると背中や胸に乾燥した発疹ができることがあります。これらの病変は、リング、鱗状の隆起、紫色の斑点、しこりなど、さまざまな形をとります。この病気にかかった妊婦は、新生児 LE の形で子供に伝染する可能性があるため、医師に知らせる必要があります。この病気により、赤ちゃんにリング状の発疹ができ、数か月後には消えますが、治療せずに放置すると、乳児の先天性心疾患につながる可能性があります。
深在性狼瘡は、別名、脂肪性狼瘡とも呼ばれ、皮膚の下の脂肪層を破壊し、脂肪があった場所に永久的な陥没を残します。これは顔に最も多く発生し、脂肪細胞を破壊する前に炎症を起こした塊を形成することがあります。
凍瘡性狼瘡は、喫煙者や寒冷な気候の地域に住む人によく見られます。この疾患は循環器系の問題やレイノー現象を引き起こします。レイノー現象では、寒いときに指の色が失われ、その後徐々に青くなり、温まると赤くなります。指先の血管が拡張することがよくあります。
LE のまれな形態の 1 つに、皮膚ループス粘液症があります。これは LE tumidus または金の丘疹/結節性粘液症としても知られています。発生する病変は、頬、背中、上腕、または胸の上部に見られる小さな隆起、大きな隆起、または鱗状の斑点が最も一般的です。この疾患の名前は、生検した皮膚に見られる粘液沈着に由来しています。
LE の発症のほとんどは、多くの場合回避できる刺激物が原因であり、新しい病変の形成を制限します。ミノサイクリン、ヒドララジン、カルバマゼピン、リチウム、スルホンアミド、フェニトインなどの薬剤は LE を誘発する可能性があるため、可能な限り避ける必要があります。経口および局所ステロイド、コルチコステロイド、カルシニューリン阻害剤、抗マラリア薬、レーザー手術はすべて、瘢痕を最小限に抑え、病変のサイズを縮小するのに役立ちます。さらに、適切な日焼け防止は、ループス患者にとって非常に重要です。紫外線に対する防御行動には、可能な限り直射日光を避ける、保護服を着用する、高 SPF 日焼け止めを塗ることなどがあります。
http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html
ペラグラは、ニコチン酸としても知られるナイアシン、またはその前駆体であるアミノ酸トリプトファンの欠乏によって引き起こされる病気です。この病気は、一般的に下痢、認知症、皮膚炎を引き起こし、治療せずに放置すると最終的に死に至ることもあります。
この病気は、トリプトファンが不足しているトウモロコシを過剰に摂取する人に最もよく見られます。そのため、トウモロコシが主食である南米やメキシコでは、ペラグラが風土病となっています。キビの過剰摂取もこの病気を引き起こします。キビにはロイシンが豊富に含まれており、これがトリプトファンの代謝を阻害するからです。これはインドの多くの地域で見られます。アルコール依存症、下痢、胃腸疾患、特定の薬物、ハートナップ病もペラグラの原因となります。
ペラグラは、病気が重症化するにつれて皮膚が徐々に悪化していく様子を観察することで発見できます。この病気の第一段階は光過敏症の増加で、日焼けに似た発疹を引き起こします。この発疹は通常左右対称で、水疱を形成することがあります。次に皮膚が厚くなり、色素沈着し、かゆみ、ひび割れ、出血が生じることがあります。影響を受ける部位には、腕、手の甲、足、脚、陰嚢、圧迫点などがあります。頬、鼻、額、首の前部にも、影響を受けた皮膚の「蝶の模様」が形成されます (「カザルの首飾り」とも呼ばれます)。唇と歯茎もひび割れや痛みが生じやすくなります。
ペラグラ患者が直面するその他の問題には、食欲不振（病気の原因となった栄養不足が続く）、吐き気、嘔吐などがあります。舌炎、つまり舌の炎症もよく見られ、舌が赤く腫れ上がります。さらに、筋力低下、うつ病、混乱、イライラ、不安、精神病はすべてペラグラによって引き起こされます。
ペラグラは比較的早く治療できます。ニコチンアミドまたはナイアシンを摂取すると、2日間の治療で病気が治り始めます。タンパク質とビタミンBの摂取量を増やすことも栄養失調の改善に効果的です。
保護服を着用し、日焼け止めを使用し、紫外線を避けるなど、皮膚を適切にケアすることは、ペラグラによる炎症を最小限に抑えるのに効果的です。特定の局所用クリームも、この病気による皮膚の損傷を軽減するのに役立ちます。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm
天疱瘡紅斑症 (PE) は、セニア・アッシャー症候群とも呼ばれ、皮膚に水疱ができる珍しい自己免疫疾患です。これは、多くの種類の水疱を引き起こしますが、比較的良性の落葉状天疱瘡 (PF) の 6 つの形態のうちの 1 つです。
天疱瘡は、通常、ゆっくりと発症しますが、最終的には皮膚に水疱ができ、それが痂皮、滲出液、鱗屑を形成します。水疱の形成以外にも、天疱瘡では、鼻全体に皮膚が柔らかく赤い「蝶の模様」を形成することもあります。さらに、治療せずに放置すると、感染症、瘢痕、体温調節の喪失につながる可能性があります。
水疱ができる原因は数多くありますが、皮膚は日光に対して特に敏感であることが多いです。最も影響を受けやすいのは、顔、頭皮、背中、胸部など、継続的に日光にさらされている部分です。目や口などの粘膜に水疱がないことは、PE を他の PF と区別する上で役立つヒントとなります。
この病気は、特定の抗体の異常な反応によって引き起こされます。PF 障害の場合、この抗体は皮膚 (表皮) 細胞を連結するデスモソームに付着します。しかし、PF の病態では、これらの橋が破壊され、細胞が液体に囲まれます。この液体によって、皮膚の表面に非常に近い場所に水疱ができ、簡単に破れて滲出します。
天疱瘡は、男女を問わず、あらゆる人種の人々に発症します。50～60 歳の患者が多いですが、まれに子供に発症することもあります。世界的には、0.5 万人あたり 3.2～100,000 人が天疱瘡の症状を患っていますが、そのうち天疱瘡が紅斑性である人の割合はごくわずかです。
天疱瘡紅斑症の患者は、時間の経過とともに症状が治まることが多いため、必ずしも治療が必要というわけではありません。そうでない場合は、全身ステロイドが病気と闘うのに役立ちます。皮膚の管理には、外用クリームと抗生物質の組み合わせが非常に効果的です。発症を防ぐには、日焼け止めを塗って肌を覆い、保護服を着用し、日光への露出を避けるなどして、紫外線などの刺激物から皮膚を保護することが重要です。
http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm
過度の光線過敏症の人に見られる最も一般的な疾患は、多形性日光疹 (PLE) です。この症状は通常 30 歳未満で現れ、女性は男性よりも早い年齢で発症します。また、女性は男性の XNUMX ～ XNUMX 倍 PLE を発症する可能性が高くなります。この疾患はあらゆる肌タイプの人に見られますが、PLE を発症する可能性が最も高いのは色白の人です。
PLE の患者は、日光に対する耐性が高まるため、春に最初に病変が現れ、夏までに硬化することがよくあります。形成される発疹は通常、対称的で、30 分以上日光にさらされると発症することがあります。
PLE によって生じる皮膚発疹には、さまざまな形があります。最も一般的な発疹は、腕、脚、胸に現れる小さなピンクまたは赤の点 (2 ～ 5 mm) ですが、虫刺されに似た跡が現れることもあります。最初の発疹が現れてから数日間、XNUMX 度目の曝露から保護すれば、数週間以内に完全に消えることがよくあります。ただし、患部が再び紫外線に曝露されると、発疹はさらに悪化する可能性があります。人によっては、冬でも皮膚が日光に曝露されるたびに新しい発疹ができることがあります。
PLE の発生予防はよく知られていませんが、日焼け防止のための正しい行動をとれば、発疹の広がりを最小限に抑えることができます。これには、できるだけ日光を避け、露出した部分や PLE の影響を受けた皮膚の部分を覆うために SPF 値の高い (15 以上) 日焼け止めを使用することが含まれます。さらに、紫外線の浸透を防ぐことがテストされている衣服を着用することは、日光の危険から身を守るのに非常に効果的です。
多形性光線疹の治療には、ステロイド、ポリポディウム白斑、ベータカロチン、ヒドロキシクロロキンなどの経口薬が数多くあります。紫外線治療も、夏季の紫外線ピーク前に毎年実施すれば効果的です。この治療法では、皮膚科医が管理された環境で皮膚に徐々に紫外線A波を照射します。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm
偽性ポルフィリン症は、水疱、瘢痕、脆弱性を特徴とする皮膚発疹を引き起こす疾患です。これらの悪化要因には、過度の UVA 放射線、特定の薬剤、および特定の患者における血液透析の利用が含まれます。病変が治まるまでには数か月かかることがあり、以前に発疹が現れた場所に永久的な瘢痕が残ることもあります。
偽性ポルフィリン症は、晩発性皮膚ポルフィリン症 (PCT) と外見が非常に似ていますが、病気を引き起こす根本的な生化学が異なります。
男性と女性が偽性ポルフィリン症を発症する可能性は同等であり、この病気はあらゆる人種や年齢の人々に見受けられます。しかし、幼い子供の場合、この病気は PCT ではなく赤血球系ポルフィリン症 (EPP) に類似している可能性が高くなります。このタイプの偽性ポルフィリン症は、若年性関節リウマチの治療にナプロキセンが使用された結果発生します。
偽性ポルフィリン症の最良の治療法は、発疹を引き起こす可能性のある刺激物を取り除くことです。診断された薬剤が患者に病変を発症させた場合、可能であれば代替薬を使用することも含まれます。さらに、日光と紫外線は積極的に避ける必要があります。また、長袖の防護服と帽子を着用し、露出するすべての部分に SPF の高い日焼け止めを塗ることも、この治療を補完する必要があります。
乾癬は遺伝性の疾患としてよく知られています。乾癬は慢性で、皮膚に炎症を起こした浮腫状の（または液体がたまった）左右対称の斑点ができ、銀白色の鱗屑が付着します。乾癬は頭皮、胴体、手足などの部位に痛みや痒みを伴う発疹も引き起こし、爪や関節を損傷することもあります。この発疹は、病気を治療せずに時間が経つにつれて悪化する傾向があり、既存の発疹が悪化し、皮膚が小さな斑点で赤くなります。乾癬患者はウイルス感染や喉の感染症を患っていることが多く、その結果、胴体、腕、脚に赤い斑点が出現します。
乾癬は米国で非常に広く蔓延しており、人口の 2.0% ～ 2.6% がこの病気に苦しんでいます。しかし、乾癬は寒冷地に住む白人や女性に最も多く見られます。10 ～ 15% の症例は 10 歳以下の人に見られますが、この病気が発症する平均年齢は 28 歳です。
乾癬の発疹は、さまざまなストレスによって引き起こされることがあります。乾癬は傷口に発生することが多く、傷口が治るまでその周囲に広がります。思春期後や妊娠中によく見られることから、ホルモンもこの病気と関係があります。特定の薬剤、アルコール、喫煙も乾癬の再発を引き起こす可能性があります。
乾癬患者の大部分は日光に助けられますが、この疾患を持つ人のうち少数は紫外線に対して否定的な反応を示します。そのような人は光に敏感で、特に手、首、顔など太陽に最もさらされる部分が日光に刺激されることがあります。これらの人にとって、発疹を防ぐためには日光を避けることが非常に重要です。高 SPF 日焼け止めと保護服も紫外線による悪化を防ぐのに非常に役立ちます。
乾癬の治療法は知られていませんが、自然に消えることもあります。発疹は何年もの間寛解状態になり、その後再発することがよくあります。乾癬の皮膚管理は、多くの場合、局所ステロイド、コールタール、ジトラノール、カルシポトリオールの助けを借りて達成できます。光線療法や、エンブレル、アメビブ、ヒュミラなどの自己注射による生物学的製剤は、発疹の範囲を最小限に抑えるのに効果的なツールですが、病気を完全に根絶することはできません。
酒さは、推定 14 万人のアメリカ人に見られる一般的な疾患です。この疾患は、鼻、頬、額、顎の皮膚の赤みを引き起こします。より重篤な場合は、首、耳、胸、頭皮にも影響が出ることがあります。重篤な症状が進行し、治療が不十分な場合、皮膚に赤い隆起、つまり丘疹や膿がたまった吹き出物が生じることがあります。この疾患の重症度は患者によって異なり、一定に続く場合もあれば、再発したり薄れていく場合もあります。
酒さの患者は、ニキビや単に顔が赤くなるだけと勘違いされる可能性があるため、初期段階では酒さを見過ごすことがよくあります。さらに、酒さの一般的な特徴には、持続的な赤みや皮膚表面近くの毛細血管の出現などがあります。影響を受けた皮膚のあまり一般的でない特徴には、乾燥や荒れ、過敏症の増加（特に日光や辛い食べ物に対する）、顔面の炎症などがあります。重症の場合、鼻を構成する組織が拡張して鼻が腫れ、鼻瘤と呼ばれる状態になります。
酒さは男性よりも女性に多く見られる傾向にありますが、男性の場合、酒さの症状はより重篤になることが多いです。酒さになりやすいのは、30 歳から 60 歳の人、または肌の色が薄い人です。
酒さの重症度は様々で、それぞれの症例に対して幅広い治療法が考えられます。酒さによる顔面の変形を矯正するには、薬物療法と手術が考えられます。テトラサイクリン、コトリモキサゾール、メトロニダゾールなどの薬物療法が有効で、顔面の皮膚の腫れを最小限に抑えます。さらに、炎症や紅潮を抑える局所治療も有効です。鼻瘤による変形を矯正するには、手術が最も効果的です。皮膚の表面に小さな赤い毛細血管が現れる毛細血管拡張症の治療には、レーザー手術が使用できます。
患者は、直射日光、熱いシャワー、辛い食べ物、油分の多い顔用製品、アルコールを避けて、皮膚の紫外線刺激を最小限に抑えることも非常に重要です。日焼け止めの使用や保護衣の着用も、露出した部分への太陽の影響を最小限に抑えることができます。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm
ロスマンド・トムソン症候群 (RTS) は先天性多形皮膚萎縮症とも呼ばれ、常染色体劣性遺伝パターンに従う稀な遺伝病です。この病気は、一般的に赤い発疹が現れ、皮膚がんになりやすく、若年で白内障を発症する傾向があります。この病気に罹患している人は、骨格異形成、つまり軟骨と骨の異常な成長を呈することが多く、その結果、一般的に小人症として認識されるようになります。さらに、最も一般的な悪性骨がんである骨肉腫も、この病気の患者に発生します。
光線過敏症は患者の約 30% に見られます。上記の発疹は、この病気の患者に最も多く見られる症状です。生後 XNUMX ～ XNUMX か月の乳児に、鱗屑で覆われた赤い斑点と液体で満たされた (浮腫状の) 皮膚領域が現れます。この発疹は最初に頬に現れ、顔の他の部分に広がり、次に体の手足に広がります。さらに、影響を受けた皮膚には水疱ができる傾向があります。数年後、発疹は萎縮、毛細血管拡張 (クモ状静脈)、皮膚の色の変化を特徴とする多形皮膚炎に変化します。さらに、赤い斑点は、顔、四肢伸筋、臀部によく見られる赤褐色の病変になることがよくあります。程度は低いものの、胸部、腹部、背中にも現れます。
この症候群の他の症状としては、思春期に肘、膝、手、足に見られる尖った病変、未発達の爪、薄毛、歯の異常などがあります。手足の不均衡、骨格異常、不妊、生殖器や二次性徴の未発達はすべて一般的な特徴です。
ロスマンド・トムソン症候群は遺伝的原因のため治療が不可能ですが、皮膚の保護が病気の管理に不可欠です。日光を避け、保護服を着用し、高 SPF 日焼け止めを塗ることで皮膚の保護が可能です。ロスマンド・トムソン症候群の患者は癌性腫瘍を形成する可能性が高いため、皮膚に腫瘍がないか定期的に検査することが重要です。また、体内で起こりうる変化を監視するために、整形外科医、内分泌専門医、血液専門医/腫瘍専門医の診察を定期的に受ける必要があります。
日光蕁麻疹は、紫外線に対して急速かつ異常な反応を起こす稀な疾患です。日光にさらされると、皮膚は赤く腫れて膨疹ができ、痒みや灼熱感を伴うことも少なくありません。わずか 5 ～ 10 分間日光にさらされただけで発疹が現れることがありますが、それ以上日光にさらされなければ、通常は数時間以内に治まります。皮膚のあらゆる部分が影響を受けますが、最も一般的に影響を受けるのは、通常は衣服で覆われているのに光にさらされた部分です。特に、打撲を受けた皮膚は最も影響を受けやすいです。日光蕁麻疹を患っている患者は、腫れた皮膚や紅斑 (赤く炎症を起こした皮膚) のほかに、頭痛、吐き気、呼吸困難、気絶、失神を経験することがあります。これらの追加反応は、腫れを引き起こした細胞から体液が失われることによって起こります。これは、発疹に感染した皮膚の領域が広範囲に及ぶ場合に最もよく見られます。
この障害は男性よりも女性に多く見られ、患者が20歳から40歳の間に初めて発症することが多いが、もっと若い年齢での症例も報告されている。この障害は、発症後何年も持続する患者もいるが、患者の年齢とともに寛解したり、重症度が軽減したりする患者もいる。
この病気の治療法は見つかっていないため、適切な日焼け防止習慣を身につけ、直射日光を避けることが、発疹の予防に重要です。また、経口抗ヒスタミン薬は、患部の腫れや痒みを最小限に抑えるのに役立ちますが、発疹を完全になくすことはできません。重症の場合は、皮膚科医による光線療法による脱感作が効果的です。この技術では、制御された環境で皮膚を徐々に照射する UVA 放射線にさらします。この解決策は効果的ですが、効果は長く続きません。
ホーク、ジョン L.、ポール G. ノリス。「紫外線に対する異常反応：特発性」一般医学における皮膚科学。第 2 版。1993 巻。ニューヨーク：McGraw-Hill、Inc.、XNUMX 年。
http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html
色素性乾皮症 (XP) は、常染色体劣性遺伝パターンを持つ非常にまれな疾患です。紫外線に対する感受性が高く (光過敏症)、この疾患を持つ人は一般人よりも悪性腫瘍を発症する確率がはるかに高いため、致命的となる可能性があります。また、この疾患の結果、皮膚は急速に老化し、変色することもあります。紫外線による DNA の損傷は、定期的に発生する一般的な現象です。ただし、健康な人の DNA には、DNA が複製されて体内に必要な欠陥のあるタンパク質が生成され、がん化したり、アポトーシス (細胞の自殺) に入る前に、DNA を迅速に修復する特定の因子とタンパク質もあります。ただし、XP の患者はこれらの遺伝子の機能不全を抱えているため、損傷した DNA を修復できません。この疾患の重症度は、疾患の原因となる特定の遺伝子によって異なり、7 つの形態 (XPA から XPG までの名前が付けられています) が存在します。
色素性乾皮症は 6 つの段階を経て進行し、患者の健康状態は徐々に悪化します。XP の患者は、生まれたときは皮膚が健康そうに見え、病気の症状はまったくありません。しかし、生後 XNUMX か月になると、紫外線にさらされた皮膚に紅斑 (皮膚の赤い炎症)、鱗屑、そばかすが見られます。首や下肢に現れることが多いですが、体幹にまで広がることもあります。この初期の段階では、冬の間に症状が薄れる傾向がありますが、患者が成長するにつれて症状は永続的になります。
ステージ 2 では、皮膚が萎縮し、色が過剰または不十分になり、毛細血管拡張症 (毛細血管が拡張して皮膚に赤い斑点ができる) が見られるようになる多形皮膚萎縮症が発症します。これは通常、露出した皮膚に発生しますが、露出していない部位にも広がる可能性があります。
ステージ 4 は 5 ～ XNUMX 歳という若さで始まる可能性があり、扁平上皮がん、悪性黒色腫、基底細胞がん、線維肉腫などのがんが、主に露出した皮膚に形成され始めます。
XP は視力低下、より具体的には日光や結膜炎に対する過敏症も特徴としています。さらに、眼の悪性腫瘍、痙縮や知的障害などの神経障害、低身長も、この疾患を持つ人に共通する特徴です。
国際的に見ると、XP 患者は 1 人に 250,000 人ほどで、最も一般的には XPC と XPD という特定の形態ですが、XPA が後天的に発症することは非常にまれです。しかし、日本では、この病気の患者の約 40% が XPA の形態で発症しています。性別で見ると、男性と女性が同程度にこの病気に罹患する可能性があり、また、すべての人種の人々が同程度にこの病気に罹患する可能性もあります。ほとんどの場合、XP は XNUMX 歳から XNUMX 歳の乳児で、初めて日光にさらされたときに非常に急速に日焼けするのを観察された後に診断されます。
前述のように、この遺伝病は常染色体劣性遺伝パターンに従うため、XP を発症するには遺伝子のコピーが 1 つ必要です。したがって、両親が病気のコピーを持っている (つまり、両親が保因者) 場合にのみ、子供に病気が伝わり、子供がこの病気を発症する確率は 4 分の XNUMX です。両親は保因者のみであるため、XP の症状は現れず、家族歴を特定するのが難しい場合が多くあります。
20 歳未満の色素性乾皮症患者は、非黒色腫皮膚がんまたは黒色腫を発症するリスクが一般人口の 1,000 倍あります。転移性悪性黒色腫および扁平上皮がんも、XP の結果として発生します。皮膚がんは、XP 患者では平均 8 歳で発症しますが、XP のない患者では 60 歳で発症します。
この疾患と診断された人に対する治療法は確立されていません。最も重要な予防策は、皮膚がんの発症を最小限に抑えることです。これは、できるだけ日光を避け、露出している部分を SPF の高い日焼け止めで覆うことで実現できます。さらに、長袖、長ズボン、つばの広い帽子、サングラスなどの保護服を着用する必要があります。
紫外線からの直接的な保護の他に、XP 患者は 5 ～ XNUMX か月ごとに皮膚の腫瘍の有無を確認し、疑わしい部位は癌の検査を受けなければなりません。腫瘍が見つかった場合は、これらの危険な腫瘍を除去するために手術を行う必要があります。視力障害や神経障害の検査も頻繁に実施し、これらのシステムの劣化を管理する必要があります。日光角化症の治療には、凍結療法と XNUMX-フルオロウラシル クリームを使用する必要があります。ビタミン A 誘導体のイソトレチノインも、新しい腫瘍の成長を防ぐのに役立ちます。
医師の監督下でこのような予防措置を講じれば、色素性乾皮症の患者は中年まで生きられる可能性があります。しかし、病気が発見されない場合、癌の進行が妨げられることなく、若くして死亡することもあります。