まれな皮膚がん
珍しい皮膚疾患について知っておくべきこと
末端黒子型黒色腫
末端黒子型黒色腫（ALM）とは？末端黒子型黒色腫（ALM）は、非常にまれで悪性度の高い皮膚がんの一種です。一般的にはまれな疾患ですが、ALMはアフリカ系の人々を含む有色人種に最も多く見られる黒色腫です。
どのような症状が現れるのでしょうか？ ALMは、爪の下（爪下病変）や足の裏、手のひらなど、見つけにくい場所に黒または茶色の皮膚の斑点として現れることがあります。
原因は何でしょうか？ほとんどのメラノーマは太陽光や日焼けマシンからの紫外線（UV）照射によって引き起こされますが、毛のない皮膚に発生するALMは遺伝的要因によって引き起こされる可能性が高いです。毒性物質への曝露も関係している可能性があります。2026年にJAMA Dermatologyに掲載された研究では、枯葉剤に曝露した退役軍人は末端黒色腫を発症するリスクが約30％増加したことがわかりました。
どのように治療されるのでしょうか？通常、原発腫瘍とその周囲の健康な組織を切除する手術が行われます。腫瘍の大きさや位置、患者の全身状態によっては、放射線療法、免疫療法、標的療法、化学療法などの他の治療選択肢もあります。アフリカ系アメリカ人のメラノーマ患者の5年生存率は70％です。このタイプのメラノーマによる死亡のほとんどは、転移が始まってから診断された後に起こります。
写真提供: ヒュー・グロスター医学博士
皮膚T細胞リンパ腫
皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）とは？皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、皮膚に発生するまれな血液がんの一種です。CTCLは、体内で感染症と闘うTリンパ球と呼ばれる白血球から発生します。最も一般的な亜型は菌状息肉症（MF）として知られており、他の人種グループよりも黒人に多く見られます。セザリー症候群は、頻度は低いものの、より進行が速い亜型で、全身に激しい赤い発疹が広範囲に現れることがあります。
どのような症状が現れるのでしょうか？T細胞リンパ腫は、最も一般的には皮膚に影響を及ぼし、発疹のような斑点やプラークが拡大・拡散したり、かゆみ、皮膚のしこり、場合によっては腫瘍を引き起こします。この病気は、血液、リンパ節、内臓にも影響を及ぼすことがあります。診断が難しい場合があり、正確な診断を得るためには、病状の異なる段階で複数回の生検が必要となることがあります。
原因は何か？皮膚T細胞リンパ腫の原因は不明です。科学者たちが分かっているのは、T細胞のDNAに変化（突然変異）が生じ、T細胞が突然変異を起こして急速に増殖し、皮膚を攻撃することでこの病気が始まるということです。
どのように治療されるのか？ T細胞リンパ腫は完治する病気ではありませんが、症状をコントロールし、以下の方法で治療することができます。
- 局所薬ステロイド、レチノイド、化学療法などが含まれます。
- 光線療法, 医師が特殊な装置を使用して、標的の皮膚に紫外線を照射して治療します。
- 放射線療法具体的には電子ビーム治療です。
隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）
皮膚線維肉腫（DFSP）とは？皮膚の最外層の細胞から発生する一般的な皮膚がんとは異なり、DFSPは皮膚の最も深い層である真皮の細胞から発生する非常にまれながんです。DFSPは増殖が遅く、体の遠隔部位に転移することはまれですが、局所再発率が高いのが特徴です。
DFSPはどのような外観をしていますか？DFSPは、普通の傷跡、嚢胞、またはあざのように見えることがあります。体のどこにでも発生する可能性がありますが、最もよく見られるのは腕、脚、または胴体です。時間が経つにつれて、皮膚の下に大きな塊になることがあります。腫瘍はゆっくりと成長しますが、真皮の深部まで浸潤し、脂肪や周囲の組織にまで及ぶことがあります。
原因は何でしょうか？専門家はDFSPの原因を完全には解明していませんが、患部の皮膚への損傷が危険因子となる可能性があります。
写真クレジット： ロバート・エグバース、医学博士、理学修士、FACMS ACMS経由
黒い皮膚に再発した隆起性皮膚線維肉腫。 写真クレジット： ヒュー・グロスター医学博士
写真クレジット： ヴィタリー・テルシュキン医学博士 ACMS経由
黒い肌にDFSP写真提供： ヒュー・グロスター医学博士
治療法は？ DFSPは、腫瘍と健康な皮膚の一部を切除する手術で治療されることが多い。その他の治療法としては、以下のようなものがある。
カポジ肉腫
カポジ肉腫とは？カポジ肉腫は、血管やリンパ管の内壁を覆う細胞から発生するまれな皮膚がんです。カポジ肉腫には2種類あります。
- 最初のタイプは、古典的カポジ肉腫 (CKS) とも呼ばれ、ヨーロッパ、地中海、中東系の 50 歳以上の男性によく見られます。このタイプは進行が遅く、治療が容易で、深刻な問題を引き起こすことはほとんどありません。
- 2 つ目のタイプは、がん患者、臓器移植を受けた人、HIV 陽性の人など、免疫力が弱っている人に発症する攻撃的ながんです。この危険で急速に進行するがんは抗ウイルス薬のおかげで減少傾向にありますが、リスクがあると思われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
カポジ肉腫はどのような症状を示すのでしょうか？カポジ肉腫は、皮膚、粘膜、リンパ節、その他の臓器に、赤色、紫色、または褐色の病変として現れることがあります。病変は平坦な場合もあれば、わずかに隆起している場合もあり、急速に増殖・転移することがあります。
写真提供: ALAMY
原因は何ですか？この病気は、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス8型（KSHV）によって引き起こされます。免疫系が健康な人は、ウイルスに感染しても、免疫系がウイルスを抑制する能力があるため、ほとんど症状が出ないことがあります。化学療法を受けているがん患者、HIV陽性患者、臓器移植患者は、重篤な感染症のリスクが高いです。このウイルスは、唾液の交換によって感染すると考えられています。
どのように治療されますか？カポジ肉腫は、病期や患者の全身状態に応じて、いくつかの異なる方法で治療できます。治療の選択肢には以下が含まれます。
切除手術
モース手術
凍結外科
化学療法
抗ウイルス療法
免疫療法
放射線療法
カポジ肉腫のより重篤な形態は、病気の原因となるウイルスを殺す全身抗ウイルス療法によって主に治療されます。
小嚢胞性付属器癌
微小嚢胞性付属器癌（MAC）とは？微小嚢胞性付属器癌（MAC）は、汗腺に発生する非常にまれな皮膚腫瘍で、頭頸部領域に最も多く見られます。このタイプの腫瘍は、硬化性汗腺癌とも呼ばれます。MACは体の他の部位にも発生する可能性がありますが、顔の中央部の日光にさらされる部位によく見られます。50歳以上の人がこれらの腫瘍を発症する可能性が最も高くなります。MACは局所的に進行性で、大きさが大きくなり、周囲の組織に浸潤することがありますが、体のより遠い部位に転移することはまれです。
どのような症状が現れるか： MACは、皮膚に黄色っぽい斑点、盛り上がった部分、または滑らかな隆起として現れることがあります。
原因: 小嚢胞性腺管癌の原因はまだわかっていません。リスク要因には、太陽からの紫外線（UV）への曝露、放射線治療、免疫抑制などがあります。
どのように治療されますか？ほとんどのMACはモース手術で治療されます。
メルケル細胞癌（MCC）
メルケル細胞癌（MCC）とは？メルケル細胞癌（MCC）は、まれではあるものの進行が速く、再発や転移のリスクが高い皮膚癌です。メルケル細胞は皮膚の最上層の深部に位置しています。メルケル細胞は神経とつながっており、「触覚受容体」として触覚を伝達します。MCCは、その類似した顕微鏡的特徴からメルケル細胞にちなんで名付けられましたが、近年の研究では、MCCが正常なメルケル細胞から直接発生する可能性は低いことが示唆されています。
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原因は何でしょうか？メルケル細胞ポリオーマウイルスは、ほとんどのメルケル細胞腫瘍で検出されますが、すべてではありません。このウイルスは一般的なウイルスであり、メルケル細胞癌（MCC）はまれな疾患であるため、科学者たちは、このウイルスが一部の人にMCCを引き起こす仕組みや理由をまだ完全には解明していません。しかし、紫外線曝露や免疫抑制などの要因も関与していることは明らかです。
どのような外観を呈するのでしょうか？これらの腫瘍は通常、頭部、首、まぶたなど、日光にさらされる部位に、硬く痛みのない病変または結節として現れます。これらの腫瘍は他の皮膚がんほど特徴的ではありませんが、その急速な増殖速度が、患者や医師の注意を引くことが多いのです。
どのように治療されるのか？ MCCの治療法は、病気の進行段階と患者の全身状態によって決定されます。治療には、原発腫瘍の外科的切除に加え、以下の処置が含まれます。
脂腺癌
脂腺癌とは？脂腺癌は、皮膚の皮脂腺（皮脂を分泌する腺）の内壁を覆う細胞が制御不能に増殖することによって発生する、まれな癌です。顔やまぶたに発生することが多いですが、体のどこにでも発生する可能性があります。米国モース手術学会によると、ミュア・トーレ症候群と呼ばれる遺伝性疾患を持つ人の約30%が脂腺癌を発症します。ミュア・トーレ症候群の患者は、大腸癌を含む内臓の悪性腫瘍を発症することもあります。
それはどのように見えますか？ 腫瘍は、まぶたや顔の皮膚のしこりや肥厚として発生することがありますが、痛みを伴わないことが多く、滲出液が出たり出血したりすることもあります。体の他の部分では、腫瘍は黄色がかったしこりのように見え、出血することもあります。
写真クレジット： ラミン・ファティ医学博士とスタン・トルカチョフ医学博士、FACMS ACMS経由
どのように扱われますか？
未分化多形性肉腫
未分化多形性肉腫とは？未分化多形性肉腫は、真皮の線維芽細胞から発生することが多いまれな軟部組織腫瘍です。このタイプの腫瘍は、高齢男性に多く見られます。未分化多形性肉腫は、体のどこにでも発生する可能性があります。急速に増殖し、体の他の部位に転移することもあります。表在性の腫瘍はかつて非定型線維黄色腫と呼ばれ、より深部にある進行した腫瘍は悪性線維性組織球腫と呼ばれていました。
どのような症状ですか？腕、脚、腹部、頭皮などに現れる、皮膚にできるしこりや腫れです。
治療法は？通常は手術で原発腫瘍を切除します。腫瘍の大きさや位置、患者の全身状態によっては、モース手術、放射線療法、化学療法、免疫療法などの治療法も選択肢としてあります。