まれな皮膚がん

珍しい皮膚疾患について知っておくべきこと

一方、 基底細胞癌, 扁平上皮癌 and 黒色腫 より広範囲に広がる稀な皮膚がんについても知っておくことが重要です。その理由は次のとおりです。

  • まれな皮膚がんは非がん性疾患と間違われることがあり、診断や治療が遅れることがあります。
  • まれな皮膚がんの中には、すぐに発見され治療されない場合、危険な状態になるものもあります。
  • すべての皮膚がんは深刻なので、できるだけ早く対処する必要があります。

まれな皮膚がんの種類

末端黒子型黒色腫

それは何ですか? 末端黒子型黒色腫(ALM)は、非常にまれで悪性度の高い皮膚がんの一種です。一般的にはまれですが、ALMは最も多く見られる黒色腫の一種です。 コロの人々アフリカ系の人々を含む。

それはどのように見えますか?  ALMは、爪の下など見つけにくい場所に黒または茶色の皮膚の領域として現れることがあります(爪下)、足の裏や手のひらにも現れます。

何が原因ですか? ほとんどのメラノーマは、太陽や日焼けマシンからの紫外線(UV)への曝露によって引き起こされますが、毛のない皮膚に発生するALMは、遺伝的要因によって引き起こされる可能性が高くなります。また、毒性物質への曝露も関与している可能性があります。2026年に行われた研究では、 JAMA皮膚科 枯葉剤に曝露した退役軍人は末端黒色腫を発症するリスクが約30%増加したことが判明した。

どのように扱われますか?  切除手術 通常は原発腫瘍とその周囲の健康な組織の一部を切除するために行われます。腫瘍の大きさと場所、患者の全体的な健康状態に応じて、他の治療オプションには以下が含まれます。 放射線療法,  免疫療法ターゲット療法 and 化学療法アフリカ系アメリカ人の黒色腫患者の 70 年生存率は XNUMX パーセントです。このタイプの黒色腫による死亡のほとんどは、腫瘍が広がり始めてから診断が遅れた際に発生します。

写真提供: ヒュー・グロスター医学博士

皮膚T細胞リンパ腫

それは何ですか? 皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)は、皮膚に発生するまれな血液癌の一種です。CTCLは、体内で感染と闘うTリンパ球と呼ばれる白血球から発生します。最も一般的なサブタイプは菌状息肉腫(MF)として知られており、 他の人種グループよりも黒人の間で蔓延している追伸:セザリー症候群は、あまり一般的ではありませんが、より攻撃的なサブタイプであり、体全体に激しい広範囲の赤い発疹として現れることがあります。  

それはどのように見えますか? T細胞リンパ腫は皮膚に最も多く発生し、発疹のような皮膚炎を引き起こします。腫れや斑点が成長したり広がったり、かゆみ、皮膚のしこり、時には腫瘍も発生します。この病気は血液、リンパ節、内臓にも影響を及ぼす可能性があります。特定が難しい場合があり、正しい診断を下すには、さまざまな発達段階で複数の生検が必要になることがあります。  

何が原因ですか?  皮膚T細胞リンパ腫の原因は不明です。科学者がわかっているのは、T細胞のDNAに変化(突然変異)が生じ、突然変異を起こして急速に増殖し、皮膚を攻撃することでこの病気が始まるということです。  

どのように扱われますか? 一方、 T 細胞リンパ腫は治癒不可能ですが、症状は以下の方法でコントロールおよび治療できます。  

  • 局所薬ステロイド、レチノイド、化学療法などが含まれます。  
  • 光線療法, 医師が特殊な装置を使用して、標的の皮膚に紫外線を照射して治療します。  
  • 放射線療法具体的には電子ビーム治療です。 

隆起性皮膚線維肉腫(DFSP)

それは何ですか? 皮膚の最外層の細胞から発生する一般的な皮膚がんとは異なり、隆起性皮膚線維肉腫 (DFSP) は、真皮と呼ばれる皮膚の最深層の細胞から発生する極めてまれながんです。DFSP は成長が遅く、体の離れた部位に広がる (転移する) ことはまれですが、局所再発率は高いです。

それはどのように見えますか? DFSP は、普通の傷跡、嚢胞、または打撲のように見えます。体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的には腕、脚、または胴体に発生します。時間が経つにつれて、皮膚の下に大きなしこりに成長する可能性があります。腫瘍はゆっくりと成長しますが、真皮の奥深くまで浸透し、脂肪や周囲の組織に浸潤する可能性があります。

何が原因ですか?  専門家は DFSP の原因を完全には理解していませんが、影響を受けた皮膚の損傷がリスク要因となる可能性があります。

隆起性皮膚線維肉腫写真クレジット: ロバート・エグバース、医学博士、理学修士、FACMS ACMS経由

再発性隆起性皮膚線維肉腫黒い皮膚に再発した隆起性皮膚線維肉腫。 写真クレジット: ヒュー・グロスター医学博士

隆起性皮膚線維肉腫 DFSP写真クレジット: ヴィタリー・テルシュキン医学博士 ACMS経由

皮膚線維肉腫の隆起黒い肌にDFSP写真提供: ヒュー・グロスター医学博士

どのように扱われますか? DFSPは、多くの場合、 切除手術 腫瘍と健康な皮膚の縁を切除します。追加の治療には以下のものがあります。

  • モース手術: この特殊な手術では、がんのない組織だけが残るまで腫瘍の層を除去して評価します。この手順により、DFSP の治癒率が最も高くなり、健康な組織を最大限残すことができます。 モーズ手術について.
  • 放射線療法: 放射線指数 手術が選択できない場合、または手術後にDFSPが再発した場合に癌細胞を破壊します。
  • 標的療法: 特定の細胞を標的にして攻撃するイマチニブ(グリバック)などの薬剤は、DFSP の治療薬として FDA によって承認されています。

カポジ肉腫

それは何ですか? カポジ肉腫は、血管やリンパ管の内側を覆う細胞から発生するまれな皮膚癌です。カポジ肉腫には 2 つの種類があります。

  1. 最初のタイプは、古典的カポジ肉腫 (CKS) とも呼ばれ、ヨーロッパ、地中海、中東系の 50 歳以上の男性によく見られます。このタイプは進行が遅く、治療が容易で、深刻な問題を引き起こすことはほとんどありません。
  2. 2 つ目のタイプは、がん患者、臓器移植を受けた人、HIV 陽性の人など、免疫力が弱っている人に発症する攻撃的ながんです。この危険で急速に進行するがんは抗ウイルス薬のおかげで減少傾向にありますが、リスクがあると思われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

それはどのように見えますか? カポジ肉腫は、皮膚、粘膜、リンパ節、その他の臓器に赤、紫、または茶色の病変として現れることがあります。病変は平らであったり、わずかに盛り上がっていたりし、急速に成長して広がることがあります。

カポジ肉腫
写真提供: ALAMY

何が原因ですか? この病気は、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス 8 (KSHV) によって引き起こされます。免疫系が健康な人は、ウイルスに感染しても、免疫系がウイルスを抑制する能力があるため、兆候や症状がほとんどまたはまったく現れません。化学療法を受けている癌患者、HIV 陽性患者、臓器移植患者は、いずれも重篤な感染のリスクが高いです。このウイルスは、唾液の交換によって伝染すると考えられています。

どのように扱われますか? カポジ肉腫は、病気の進行度と患者の全体的な健康状態に応じて、いくつかの異なる方法で治療できます。治療の選択肢には以下が含まれます。

切除手術
モース手術
凍結外科
化学療法
抗ウイルス療法
免疫療法
放射線療法

カポジ肉腫のより重篤な形態は、病気の原因となるウイルスを殺す全身抗ウイルス療法によって主に治療されます。

小嚢胞性付属器癌

それは何ですか? 小嚢胞性付属器癌 (MAC) は、汗腺に発生する非常にまれな皮膚腫瘍で、頭頸部で最も多く発生します。このタイプの腫瘍は、硬化性汗腺癌としても知られています。MAC は体の他の部位に発生することもありますが、顔の中央の日光にさらされる部分によく見られます。この腫瘍が発生する可能性が最も高いのは 50 歳以上の人です。MAC は局所的に悪性で、サイズが大きくなり近くの組織にまで広がりますが、体のより遠い部位に広がる (転移する) ことはまれです。

それはどのように見えるでしょうか: MAC は、皮膚に黄色がかった斑点、隆起した部分、または滑らかな隆起として現れることがあります。

小嚢胞性付属器癌
原因: 小嚢胞性腺管癌の原因はまだわかっていません。リスク要因には、太陽からの紫外線(UV)への曝露、放射線治療、免疫抑制などがあります。

どのように扱われますか? ほとんどのMACは、 モース手術.

メルケル細胞癌(MCC)

それは何ですか? メルケル細胞癌 (MCC) は、再発や体の他の部位への拡散 (転移) のリスクが高い、まれで悪性の皮膚癌です。メルケル細胞は皮膚の最上層の奥深くにあります。メルケル細胞は神経とつながっており、「触覚受容体」として触覚を伝達します。MCC は、顕微鏡的特徴が似ていることからメルケル細胞にちなんで名付けられましたが、最近の研究では、MCC が正常なメルケル細胞から直接発生する可能性は低いことが示唆されています。

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何が原因ですか? メルケル細胞ポリオーマウイルスの証拠は、ほとんどのメルケル細胞腫瘍で見られますが、すべてではありません。これは一般的なウイルスであり、MCCはまれな病気であるため、科学者はウイルスが一部の人々にMCCを引き起こす理由や仕組みを確信していません。明らかなのは、次のような要因です。 UV暴露 免疫抑制も役割を果たします。

それはどのように見えますか?  これらの腫瘍は通常、頭部、首、まぶたなど、日光にさらされる体の部位に硬くて痛みのない病変または結節として現れます。これらの腫瘍は他の皮膚がんほど目立ちませんが、その急速な成長速度が患者や医師の注意を引く原因となることがよくあります。

どのように扱われますか? MCC の治療法は、病気の進行度と患者の健康状態によって決まります。治療には、原発腫瘍の外科的切除に加えて、以下の処置が含まれます。

脂腺癌

それは何ですか? 脂腺癌は、皮膚の油腺 (皮脂腺または皮脂産生腺) の内側を覆う細胞の無制限な増殖から生じるまれな癌です。顔やまぶたに発生することが多いですが、体のどこにでも発生する可能性があります。米国モーズ外科学会によると、ミュア・トーレ症候群と呼ばれる遺伝性疾患を持つ人の約 30% が脂腺癌を発症します。ミュア・トーレ症候群の患者は、結腸癌などの内部悪性腫瘍を発症することもあります。

それはどのように見えますか? 腫瘍は、まぶたや顔の皮膚のしこりや肥厚として発生することがありますが、痛みを伴わないことが多く、滲出液が出たり出血したりすることもあります。体の他の部分では、腫瘍は黄色がかったしこりのように見え、出血することもあります。
脂腺癌
写真クレジット: ラミン・ファティ医学博士とスタン・トルカチョフ医学博士、FACMS ACMS経由

どのように扱われますか?

未分化多形性肉腫

それは何ですか? 未分化多形肉腫は、真皮内の線維芽細胞と呼ばれる細胞から発生することが多い、まれな軟部組織腫瘍です。このタイプの腫瘍は、高齢の男性によく発生します。未分化多形肉腫は、体のどこにでも発生する可能性があります。急速に成長し、体の他の部分に広がる可能性があります。表面の腫瘍はかつては非典型線維黄色腫と呼ばれ、より深く進行した腫瘍は悪性線維性組織球腫と呼ばれていました。

それはどのように見えますか? 腕、脚、腹部、または頭皮に現れる、皮膚上のしこりまたは腫れの部分が大きくなること。

どのように扱われますか?  手術は通常、原発腫瘍を除去するために行われます。腫瘍の大きさと場所、患者の全体的な健康状態に応じて、他の治療オプションには以下が含まれます。 モース手術y, 放射線療法、化学療法、免疫療法などがあります。

乳房外パジェット病(EMPD)

乳房外パジェット病 (EPMD) は、アポクリン汗腺が豊富な脇の下や肛門、性器の周囲によく現れる稀な病気です。この症状は乳房のパジェット病と関連しています。この癌は非常にゆっくりと進行し、目に見えるようになるまでに何年もかかることがあります。

それはどのように見えますか? 湿疹に似ており、局所治療に反応しない、持続的で、時には刺激を伴う発疹。

どのように扱われますか?

したレビュー:

デボラ・S・サーノフ医学博士

最終更新日:2026年XNUMX月

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