Os melanomas pediátricos são raros e geralmente diferentes dos casos adultos. Agora, o St. Jude Children's Research Hospital estabeleceu um registro genético para aprender mais sobre eles.
Por Sarah Elizabeth Richards
Quando Jesica Dunavent levou sua filha de 4 meses, Addison, ao pediatra para um check-up, ela perguntou a ele sobre uma pequena mancha vermelha no braço esquerdo da criança, abaixo do cotovelo. O médico deu uma olhada na protuberância redonda, com cerca de metade do tamanho de uma borracha de lápis, e explicou que era um hemangioma, uma marca de nascença geralmente inofensiva, muitas vezes chamada de “marca de morango”, comum em recém-nascidos. “Eventualmente eles vão embora”, ela lembra do médico dizendo. “Os aglomerados de sangue são reabsorvidos pelo corpo.”
No entanto, quando Addison estava na pré-escola, sua barriga ainda estava lá. Na verdade, cresceu até o tamanho de uma moeda de dez centavos. Ocasionalmente, a criança arranhava ou batia contra a mobília e fazia com que sangrasse. Ou ficaria seco e com coceira. Quando o topo ficou escamoso como um cogumelo, seus pais pensaram que o tecido cicatricial estava se formando e concordaram que ela deveria visitar um dermatologista para removê-lo.
Aquele médico também não parecia preocupado. "Isso não é nada. Vemos isso o tempo todo ”, disse ele após extirpar o crescimento em junho de 2017. “Mas vou enviar para um laboratório de patologia [para exame ao microscópio] só para ter certeza”.
Mais tarde, quando Jesica recebeu um telefonema do consultório do dermatologista perguntando quando ela e o pai de Addison estariam disponíveis para conversar por telefone, seu coração afundou e ela começou a chorar. Jesica, que trabalhava como gerente de prática médica em Lambert, Mississippi, sabia que esse pedido geralmente não era uma boa notícia.
Uma hora depois, os pais descobriram que sua filha de 4 anos tinha um tipo de câncer de pele chamado melanoma espitóide isso é raro em crianças. Ela foi encaminhada imediatamente para o St. Jude Children's Research Hospital, que ficava a cerca de uma hora e meia de distância, em Memphis, Tennessee. “Quando ouvi a notícia, fui pego de surpresa”, diz o pai de Addison, Caleb Dunavent.
“Foi completamente inesperado”, acrescenta Jesica. “Quando ouvi a palavra 'câncer', senti um chute no estômago.” Consumida pelo medo, ela passou a noite procurando informações sobre as taxas de sobrevivência do melanoma. “Essa foi provavelmente a pior coisa que eu poderia ter feito”, diz ela. “Quase não havia informações sobre as versões pediátricas desse tipo de câncer.” De fato, as crianças representam apenas uma pequena porcentagem de todos os novos casos de melanoma nos Estados Unidos, com cerca de 400 casos por ano em crianças com menos de 20 anos de idade.
De acordo com o National Cancer Institute, esperava-se que mais de 90% das crianças e adolescentes com melanoma estivessem vivos cinco anos após o diagnóstico inicial. No entanto, assim como nos casos de adultos, as chances de sobrevivência eram melhores se o câncer não tivesse se espalhado para outras partes do corpo. Ainda assim, seus pais se preocupavam se o câncer de sua filha estava crescendo o tempo todo.
A próxima tarefa era contar a Addison. “Você tem que ser direto com ela. Ela é muito forte e corajosa”, diz Jesica. “Explicamos que estávamos indo para um hospital onde eles cuidam de crianças com câncer e cuidam disso.”
Diferente do melanoma adulto
Melanoma pediátrico historicamente tem recebido menos atenção da pesquisa porque é muito incomum, mas os médicos estão cada vez mais aprendendo mais sobre a singularidade desse câncer infantil. Uma razão é que eles têm novas ferramentas de sequenciamento de DNA e são capazes de estudar os subtipos genéticos e entender melhor os riscos específicos. “Chegamos à conclusão de que nem todos os casos de melanoma pediátrico são iguais quando comparados à população adulta”, diz Alberto Pappo, MD, diretor da Divisão de Tumores Sólidos do St. Jude, que foi médico de Addison. Na verdade, o hospital de pesquisa recentemente criou um registro que segue o progresso de pacientes pediátricos com melanoma e inclui análises moleculares de seus subtipos de câncer e histórias de tratamento.
O tipo que mais se assemelha ao melanoma observado em adultos ocorre principalmente em adolescentes de 15 a 19 anos, que representam 75% de todos os casos pediátricos. Há outro tipo agressivo, mas extremamente raro, que afeta recém-nascidos e é caracterizado por um melanoma que surge em um grande nevo congênito, ou verruga.
Os tumores que geralmente se desenvolvem em crianças com menos de 10 anos são os melanomas spitzóides, que aparecem como pequenas lesões. A boa notícia é que, exceto por um punhado de casos com um determinado marcador genético, a maioria das lesões spitzoid não são fatais. “O importante é saber que esses tumores se comportam de maneira muito diferente do melanoma adulto clássico e que a maioria dos pacientes tem um prognóstico muito bom”, diz o Dr. Pappo.
Quando levar seu filho ao médico
A regra de ouro para a detecção precoce do melanoma se aplica a todas as idades: cuidado com qualquer coisa novo, variável ou incomum. Embora os casos infantis sejam incomuns, o Dr. Pappo aconselha os pais a seguirem seus instintos e perguntarem ao pediatra se um crescimento está sangrando, aumentando, mudando de cor ou “simplesmente não parece certo”. Este é especialmente o caso dos melanomas spitzoid, que muitas vezes parecem irregulares e vermelhos – ao contrário das verrugas marrons normalmente vistas em casos adultos. “Qualquer uma dessas coisas deve levar você a ir ao seu pediatra e, eventualmente, ao seu dermatologista”, diz ele. “Na minha experiência, a maioria dos casos de meus pacientes foi identificada por causa da persistência dos pais.”
A Experiência de São Judas
Os Dunavents souberam da notícia do melanoma de Addison em uma quinta-feira. Eles se registraram em um hotel perto de St. Jude na noite de domingo seguinte para estarem no local para as consultas de segunda-feira, que incluíam coleta de sangue e PET e tomografia computadorizada. Quando conheceram o Dr. Pappo, ficaram tranquilos com seu comportamento caloroso e amigável, pois ele explicou que o caroço que o dermatologista de Addison havia removido era apenas a manifestação externa de um tumor que havia crescido profundamente sob a pele. Ela precisaria de cirurgia para remover o câncer remanescente.
Durante a cirurgia de Addison, alguns dias depois, o Dr. Pappo removeu o restante do tumor e injetou um isótopo radioativo para verificar se havia se espalhado. O procedimento mostrou que Addison tinha câncer em um linfonodo, mas o médico também conseguiu removê-lo. “Eles conseguiram tudo”, diz Jesica. Isso significava que Addison não teria que passar por nenhuma quimioterapia ou radiação. Em seguida, seu tecido tumoral foi enviado ao laboratório para aprender mais sobre sua composição genética.
A família ficou aliviada. Eles também ficaram gratos pelo modelo de negócios da St. Jude's não cobrar das famílias por cuidados médicos ou despesas relacionadas. “Tudo é gratuito”, diz Jesica, enumerando a lista de complementos de hospedagem, alimentação, transporte e atividades como noite de cinema e pizza, dominó ou karaokê. “Você tem que experimentar para entender o quão incrível é.”
Caleb diz que apreciou o apoio financeiro e emocional durante um período tão ansioso. “Você pode dar cem por cento ao seu filho em vez de se preocupar em como vai pagar por tudo”, diz ele. “Conseguimos conhecer outras famílias que estavam passando pela mesma coisa que nós, ou até pior.”
O que os genes do câncer podem revelar
O tumor de Addison continha o que é chamado de fusão MAP3K8, que é uma combinação de dois genes que se quebraram e se juntaram e criaram um crescimento celular anormal. O que foi significativo em seu relatório é que ele mostrou que ela não tinha uma certa mutação genética chamada TERT, que está associada a um tipo raro de melanoma spitzóide perigoso que pode se espalhar rapidamente. “Cada vez mais, contamos com informações genômicas para nos guiar sobre como vamos tratar o paciente e como vamos intervir em nosso acompanhamento”, diz o Dr. Pappo. De fato, um estudo publicado em dezembro de 2021 mostrou que patologistas que usaram informações genéticas, além de examinar os tumores dos pacientes ao microscópio, conseguiram diagnosticar com mais precisão o câncer e prever quais deles se comportariam de forma agressiva e se espalhariam.
O relatório de DNA de Addison deu ao Dr. Pappo informações importantes sobre como abordar seu tratamento. “Saber quais tipos de genes estavam envolvidos pode nos dizer mais sobre como o tumor vai se comportar a longo prazo”, diz ele. O perfil genético de Addison confirmou que seu câncer era o tipo de melanoma spitzóide que dificilmente retornaria. Dr. Pappo explicou aos Dunavents que o câncer de Addison era esporádico e que ela não herdou os genes que o causaram. “Simplesmente acontece”, diz ele.
Addison tem 9 anos agora. Ela adora ser líder de torcida, dançar, cozinhar e sair com as amigas. A cada seis meses, ela retorna a St. Jude para monitoramento para garantir que está livre do câncer. E seus pais observam cuidadosamente qualquer nova verruga que apareça; um apareceu em cima de sua cicatriz de cirurgia há alguns anos, e seu dermatologista o removeu por precaução.
Embora o câncer de Addison não tenha sido causado pela exposição ao sol, Jesica diz que se tornou mais vigilante na prevenção de um possível melanoma adulto aplicando protetor solar em sua filha diariamente e encontrou uma marca de FPS 50 com um cheiro “gostoso” que Addison gosta. “Antes disso, ela sempre reclamava que cheirava a piscina”, diz ela.
O susto do câncer de sua filha também a motivou a monitorar regularmente suas próprias manchas e levá-las a um dermatologista. “Definitivamente é algo em que penso mais”, diz ela. “Se há um ponto que parece anormal ou mudou, é melhor saber que não era nada do que descobrir que é algo e você perdeu.
Sara Elizabeth Richards é um jornalista de San Diego que escreve sobre saúde e ciência.