Редкие виды рака кожи

Что нужно знать о необычных кожных заболеваниях

Акральная лентигинозная меланома

Что это такое? Акрально-лентигинозная меланома (АЛМ) — очень редкий и агрессивный тип рака кожи. Хотя в целом АЛМ встречается редко, он является наиболее распространенным типом меланомы, обнаруживаемым у людей. люди Колоr, включая лиц африканского происхождения.

На что это похоже?  АЛМ может проявляться в виде черных или коричневых участков кожи в труднодоступных местах, в том числе под ногтями (подногтевой) и на подошвах ног или ладонях рук.

Что вызывает это? В то время как большинство меланом вызвано воздействием ультрафиолетового (УФ) излучения солнца или соляриев, АЛМ, который развивается на безволосой коже, скорее всего, вызван генетическими факторами.

Как его лечить?  Эксцизионная хирургия Обычно проводится для удаления первичной опухоли и края здоровой ткани вокруг нее. В зависимости от размера и местоположения опухоли, а также общего состояния здоровья пациента, другие варианты лечения включают: лучевая терапия,  иммунотерапияцелевая терапия и химиотерапия. Пятилетняя выживаемость афроамериканских пациентов с меланомой составляет 70 процент. Большинство смертей от этой формы меланомы происходит, когда ее диагностируют поздно, после того, как она начала распространяться.

Фото предоставлено Хью Глостером, доктором медицины.

Т-клеточная лимфома кожи

Что это такое? Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — редкий тип рака крови, возникающий на коже. CTCL начинается в лейкоцитах, называемых Т-лимфоцитами, которые обычно борются с инфекцией в организме. Наиболее распространенный подтип известен как грибовидный микоз (МФ). более распространен среди чернокожих, чем среди других расовых групппс. Синдром Сезари — менее распространенный, но более агрессивный подтип, который может проявляться в виде интенсивной, обширной красной сыпи по всему телу.  

На что это похоже? Т-клеточная лимфома чаще всего поражает кожу, вызывая сыпь.высыпания или бляшки, которые растут или распространяются, зуд, шишки на коже, а иногда даже опухоли. Заболевание может также поражать кровь, лимфатические узлы и внутренние органы. Его может быть трудно идентифицировать, и для постановки правильного диагноза может потребоваться несколько биопсий на разных стадиях развития.  

Что вызывает это?  Причина кожной Т-клеточной лимфомы неизвестна. Что ученые точно знают, так это то, что заболевание начинается, когда Т-клетки развивают изменения (мутации) в своей ДНК, заставляя их мутировать, быстро расти и атаковать кожу.  

Как его лечить? В то время как Т-клеточная лимфома неизлечима, симптомы можно контролировать и лечить следующими способами:  

  • Актуальные лекарства, включая стероиды, ретиноиды и химиотерапию.  
  • Светолечение, где врачи используют специальные устройства для обработки кожи целенаправленными дозами ультрафиолета.  
  • Радиационная терапия, в частности, электронно-лучевая терапия. 

Протуберанская дерматофибросаркома (DFSP)

Что это такое? В отличие от обычных видов рака кожи, которые возникают из клеток в самом внешнем слое кожи, выбухающая дерматофибросаркома (DFSP) является чрезвычайно редким раком, который возникает из клеток в самом глубоком слое кожи, известном как дерма. В то время как DFSP медленно растет и редко распространяется (метастазирует) в отдаленные участки тела, он имеет высокую частоту местных рецидивов.

На что это похоже? ДФСП может выглядеть как обычный шрам, киста или синяк. Он может развиваться на любом участке тела, но чаще всего встречается на руках, ногах или туловище. Со временем он может вырасти и превратиться в большой комок под кожей. Опухоль растет медленно, но может проникать глубоко в дерму и инфильтрировать жировую и окружающие ткани.

Что вызывает это?  Эксперты не до конца понимают, что вызывает DFSP, но повреждения пораженной кожи могут быть фактором риска.

Протуберанская дерматофибросаркомаФото: Роберт Эгберс, MD, MSc, FACMS через ACMS

рецидивирующая выбухающая дерматфибросаркомаРецидивирующая выбухающая дерматофибросаркома. Фото: Хью Глостер, доктор медицины

выбухающая дерматофибросаркома dfspФото: Виталий Терушкин, врач через ACMS

Дерматофибросаркома протуберансФото: Хью Глостер, доктор медицины

Как его лечить? DFSP часто лечится эксцизионная хирургия удалить опухоль и край здоровой кожи. Дополнительные процедуры включают:

  • Хирургия Мооса: Эта специализированная операция включает удаление и оценку слоев опухоли до тех пор, пока не останется только свободная от рака ткань. Эта процедура обеспечивает самый высокий уровень излечения от DFSP и сохраняет наибольшее количество здоровых тканей. Подробнее об операции Мооса.
  • Радиационная терапия: Радиация разрушает раковые клетки, когда операция невозможна или если DFSP рецидивирует после операции.
  • Целевая терапия: Такие препараты, как иматиниб (Гливак), которые воздействуют на определенные клетки, были одобрены FDA для лечения DFSP.

Саркома Капоши

Что это такое? Саркома Капоши — это редкий вид рака кожи, который развивается из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды. Различают два типа саркомы Капоши:

  1. Первый тип, часто называемый классической саркомой Капоши (СКК), часто наблюдается у мужчин старше 50 лет европейского, средиземноморского или ближневосточного происхождения. Этот тип медленно растет, легче поддается лечению и редко вызывает серьезные проблемы.
  2. Второй тип — это агрессивный рак, поражающий людей с ослабленной иммунной системой, в том числе больных раком, реципиентов трансплантированных органов и людей, инфицированных ВИЧ. Несмотря на то, что этот опасный, быстрорастущий рак идет на убыль благодаря противовирусным препаратам, если вы считаете, что можете подвергаться риску, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

На что это похоже? Саркома Капоши может проявляться в виде красных, лиловых или коричневых поражений на коже, слизистых оболочках, лимфатических узлах и других органах. Поражения могут быть плоскими или слегка приподнятыми и могут быстро расти и распространяться.

Саркома Капоши
Фото предоставлено: АЛЭМИ

Что вызывает это? Заболевание вызывается вирусом герпеса, ассоциированным с саркомой Капоши 8 (KSHV). Люди со здоровой иммунной системой могут подвергаться воздействию вируса и практически не проявлять признаков или симптомов из-за способности иммунной системы сдерживать вирус. Больные раком, получающие химиотерапию, ВИЧ-положительные пациенты и пациенты, перенесшие трансплантацию органов, подвергаются высокому риску серьезной инфекции. Считается, что вирус передается при обмене слюной.

Как его лечить? Саркому Капоши можно лечить несколькими способами в зависимости от стадии заболевания и общего состояния здоровья пациента. Варианты лечения включают:

Эксцизионная хирургия
Хирургия Мооса
Криохирургия
Химиотерапия
Противовирусная терапия
иммунотерапия
Радиационная терапия

Более серьезная форма саркомы Капоши лечится в основном системной противовирусной терапией, чтобы убить вирус, вызывающий заболевание.

Микрокистозная карцинома придатков

Что это такое? Микрокистозная карцинома придатков (МАК) — очень редкая опухоль кожи, развивающаяся в потовой железе, чаще всего в области головы и шеи. Этот тип опухоли также известен как склерозирующая карцинома потовых желез. Хотя MAC могут возникать и в других частях тела, они обычно появляются на открытых участках в центре лица. У людей в возрасте 50 лет и старше чаще всего развиваются эти опухоли. Хотя MAC могут быть локально агрессивными, увеличиваясь в размерах и проникая в близлежащие ткани, они редко распространяются (метастазируют) в более отдаленные части тела.

Как это выглядит: MAC может проявляться в виде желтоватого пятна, приподнятого пятна или гладкой выпуклости на коже.

Микрокистозная карцинома придатков

Что вызывает это: Причина микрокистозной аденексальной карциномы пока неизвестна. Факторы риска включают воздействие ультрафиолетового света (УФ) солнца, лучевую терапию и иммуносупрессию.

Как его лечить? Большинство MAC обрабатываются с помощью Хирургия Мооса.

Карцинома из клеток Меркеля (МКК)

Что это такое? Карцинома из клеток Меркеля (MCC) — это редкий агрессивный рак кожи с высоким риском рецидива и распространения (метастазирования) на другие участки тела. Клетки Меркеля расположены глубоко в верхнем слое кожи. Клетки Меркеля связаны с нервами, сигнализируя о тактильных ощущениях как «сенсорные рецепторы». MCC был назван в честь клеток Меркеля из-за сходных микроскопических особенностей; однако недавние исследования показывают, что маловероятно, что MCC происходит непосредственно из нормальных клеток Меркеля.

Подробнее о Центре клиентов
Посетите наш Центр поддержки пациентов MCC
Посмотреть фотографии МЦК

Что вызывает это? Доказательства полиомавируса клеток Меркеля можно найти в большинстве, но не во всех опухолях клеток Меркеля. Поскольку это распространенный вирус, а MCC — редкое заболевание, ученые не уверены в том, как и почему вирус вызывает MCC у некоторых людей. Ясно, что такие факторы, как Ультрафиолетовое облучение и иммуносупрессия также играют роль.

На что это похоже?  Эти опухоли обычно появляются в виде плотных безболезненных поражений или узелков на открытых участках тела, включая голову, шею или веки. Хотя эти опухоли не так характерны, как другие виды рака кожи, их быстрый рост часто является причиной того, что пациенты и врачи обращают на них внимание.

Как его лечить? Варианты лечения МКК определяются стадией заболевания и общим состоянием здоровья пациента. Лечение включает хирургическое удаление первичной опухоли наряду с:

Карцинома сальных желез

Что это такое? Сальная карцинома — это редкий рак, который возникает в результате неконтролируемого роста клеток, выстилающих сальные железы (сальные железы или железы, вырабатывающие кожное сало) в коже. Он часто развивается на лице и веках, но может возникнуть на любом участке тела. По данным Американского колледжа хирургии Мооса, примерно у тридцати процентов людей с генетическим заболеванием, известным как синдром Мьюира-Торре, развивается сальная карцинома. У пациентов с синдромом Мьюира-Торре также могут развиваться злокачественные новообразования внутренних органов, включая рак толстой кишки.

На что это похоже? Опухоль может возникать в виде шишки или утолщения кожи на веке или на лице, которое часто безболезненно, а иногда сочится или кровоточит. В других частях тела опухоль может выглядеть как желтоватая опухоль, которая иногда кровоточит.
сальная карцинома
Фото: Рамин Фатхи, доктор медицинских наук, и Стэн Толкачёв, доктор медицинских наук, FACMS через ACMS

Как его лечить?

Недифференцированная плеоморфная саркома

Что это такое? Недифференцированные плеоморфные саркомы представляют собой редкие опухоли мягких тканей, которые часто возникают из клеток, известных как фибробласты, в дерме. Этот тип опухоли часто встречается у пожилых мужчин. Недифференцированные плеоморфные саркомы могут возникать на любом участке тела. Они могут быстро расти и распространяться на другие части тела. Поверхностные опухоли когда-то были известны как атипичные фиброксантомы, а более глубокие, более развитые опухоли назывались злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

На что это похоже? Растущий комок или область отека на коже, которая появляется на руках, ногах, животе или коже головы.

Как его лечить?  Операция обычно проводится для удаления первичной опухоли. В зависимости от размера и расположения опухоли, а также общего состояния здоровья пациента, другие варианты лечения включают: хирург Моосаy, лучевая терапия, химиотерапия и иммунотерапия.

Экстрамаммарная болезнь Педжета (EMPD)

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМПД) — это редкое заболевание, которое часто проявляется в областях с большим количеством апокриновых потовых желез, в подмышечных впадинах или вокруг ануса и половых органов. Состояние связано с болезнью Педжета молочной железы. Этому очень медленно растущему раку иногда требуются годы, чтобы стать заметным.

На что это похоже? Постоянная, иногда раздражающая сыпь, напоминающая экзему и не поддающаяся местному лечению.

Как его лечить?

Рассмотрено:

Дебора С. Сарнофф, доктор медицины

Последнее обновление: февраль 2025 г.

Сделать пожертвование

Найдите дерматолога

Рекомендуемые Продукты