Редкие виды рака кожи

Что это? Акролентигинозная меланома (АЛМ) — это очень редкий, агрессивный тип рака кожи. Хотя в целом она встречается нечасто, АЛМ является наиболее распространенным типом меланомы у людей с темным цветом кожи, включая лиц африканского происхождения.

Как это выглядит? Алкогольная липофилинг может проявляться в виде черных или коричневых пятен на коже в труднодоступных местах, в том числе под ногтями ( подногтевая кожа ), на подошвах ног или ладонях рук.

Что является причиной? В то время как большинство меланом вызываются воздействием ультрафиолетового (УФ) излучения солнца или соляриев, акролатеральная меланома (АЛМ), которая развивается на безволосой коже, чаще всего вызывается генетическими факторами. Токсическое воздействие также может играть роль. Исследование 2026 года, опубликованное в журнале JAMA Dermatology, показало, что у ветеранов, подвергшихся воздействию «Агента Оранж», риск развития акролатеральной меланомы был примерно на 30 процентов выше.

Как лечится это заболевание? Обычно проводится хирургическое иссечение для удаления первичной опухоли и прилегающего к ней участка здоровой ткани. В зависимости от размера и расположения опухоли, а также общего состояния здоровья пациента, другие варианты лечения включают лучевую терапию , иммунотерапию , таргетную терапию и химиотерапию . Пятилетняя выживаемость афроамериканских пациентов с меланомой составляет 70 процентов. Большинство смертей от этой формы меланомы происходит при поздней диагностике, когда опухоль уже начала распространяться.

Что это? Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — это редкий тип рака крови, возникающий на коже. КТКЛ начинается в белых кровяных клетках, называемых Т-лимфоцитами, которые обычно борются с инфекциями в организме. Наиболее распространенный подтип известен как грибовидный микоз (ГМ), который чаще встречается среди чернокожих, чем среди других расовых групп . Синдром Сезари — менее распространенный, но более агрессивный подтип, который может проявляться в виде интенсивной, распространенной красной сыпи по всему телу.

Как это выглядит ? Т-клеточная лимфома чаще всего поражает кожу, вызывая появление высыпаний в виде пятен или бляшек, которые увеличиваются или распространяются, зуд, уплотнения на коже, а иногда даже опухоли. Заболевание также может поражать кровь, лимфатические узлы и внутренние органы. Его трудно диагностировать, и для постановки правильного диагноза может потребоваться несколько биопсий на разных стадиях развития.

Что является причиной? Причина кожной Т-клеточной лимфомы неизвестна. Однако ученым известно, что заболевание начинается, когда в ДНК Т-клеток происходят изменения (мутации), в результате чего они мутируют, быстро размножаются и атакуют кожу.

Как лечится это заболевание? Хотя Т-клеточная лимфома неизлечима, симптомы можно контролировать и лечить следующими способами:

• Актуальные лекарства, включая стероиды, ретиноиды и химиотерапию.  
• Светолечение, где врачи используют специальные устройства для обработки кожи целенаправленными дозами ультрафиолета.  
• Радиационная терапия, в частности, электронно-лучевая терапия. 

Что это? В отличие от распространенных видов рака кожи, которые возникают из клеток самого верхнего слоя кожи, дерматофибросаркома выступающая (ДФСП) — это крайне редкий вид рака, который возникает из клеток самого глубокого слоя кожи, известного как дерма. Хотя ДФСП растет медленно и редко распространяется (метастазирует) на отдаленные участки тела, у нее высока частота местных рецидивов.

Как это выглядит ? Дерматофибросаркома может выглядеть как обычный шрам, киста или синяк. Она может развиться в любом месте тела, но чаще всего встречается на руках, ногах или туловище. Со временем она может вырасти до большой подкожной опухоли. Опухоль растет медленно, но может проникать глубоко в дерму и инфильтрировать жировую ткань и окружающие ткани.

Что является причиной? Эксперты до конца не понимают причин DFSP, но травмы пораженной кожи могут быть фактором риска.

Что это? Саркома Капоши — это редкий вид рака кожи, который развивается из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды. Существует два типа саркомы Капоши:

1. Первый тип, часто называемый классической саркомой Капоши (СКК), часто наблюдается у мужчин старше 50 лет европейского, средиземноморского или ближневосточного происхождения. Этот тип медленно растет, легче поддается лечению и редко вызывает серьезные проблемы.
2. Второй тип — это агрессивный рак, поражающий людей с ослабленной иммунной системой, в том числе больных раком, реципиентов трансплантированных органов и людей, инфицированных ВИЧ. Несмотря на то, что этот опасный, быстрорастущий рак идет на убыль благодаря противовирусным препаратам, если вы считаете, что можете подвергаться риску, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Как это выглядит? Саркома Капоши может проявляться в виде красных, фиолетовых или коричневых высыпаний на коже, слизистых оболочках, лимфатических узлах и других органах. Высыпания могут быть плоскими или слегка приподнятыми и быстро расти и распространяться.

Фото предоставлено: АЛЭМИ

Что вызывает это заболевание? Заболевание вызывается герпесвирусом 8-го типа, ассоциированным с саркомой Капоши (KSHV). Люди со здоровой иммунной системой могут подвергаться воздействию вируса и проявлять незначительные или вовсе отсутствующие признаки или симптомы, поскольку иммунная система способна сдерживать распространение вируса. Онкологические больные, получающие химиотерапию, ВИЧ-позитивные пациенты и пациенты после трансплантации органов подвержены высокому риску серьезного заражения. Считается, что вирус передается через слюну.

Как лечится саркома Капоши? Саркома Капоши лечится несколькими способами в зависимости от стадии заболевания и общего состояния здоровья пациента. Варианты лечения включают:

Эксцизионная хирургия
Хирургия Мооса
Криохирургия
Химиотерапия
Противовирусная терапия
иммунотерапия
Радиационная терапия

Более серьезная форма саркомы Капоши лечится в основном системной противовирусной терапией, чтобы убить вирус, вызывающий заболевание.

Что это? Микрокистозная аденокарцинома придатков кожи (МАК) — это очень редкая опухоль кожи, развивающаяся в потовых железах, чаще всего в области головы и шеи. Этот тип опухоли также известен как склерозирующая карцинома потовых желез. Хотя МАК могут возникать и в других частях тела, чаще всего они появляются на участках лица, подверженных воздействию солнца. Наиболее подвержены развитию этих опухолей люди в возрасте 50 лет и старше. Хотя МАК могут быть локально агрессивными, увеличиваясь в размерах и распространяясь на близлежащие ткани, они редко распространяются (метастазируют) в более отдаленные части тела.

Как это выглядит: MAC может проявляться в виде желтоватого пятна, выпуклого участка или гладкого бугорка на коже.

Что вызывает это: Причина микрокистозной аденексальной карциномы пока неизвестна. Факторы риска включают воздействие ультрафиолетового света (УФ) солнца, лучевую терапию и иммуносупрессию.

Как это лечится? Большинство случаев MAC лечатся хирургическим путем по методу Мооса.

Что это? Карцинома Меркеля (КМ) — это редкий, агрессивный рак кожи с высоким риском рецидива и распространения (метастазирования) на другие участки тела. Клетки Меркеля расположены глубоко в верхнем слое кожи. Клетки Меркеля связаны с нервами, передавая тактильные ощущения в качестве «рецепторов прикосновения». КМ получила свое название в честь клеток Меркеля из-за схожих микроскопических особенностей; однако недавние исследования показывают, что маловероятно, что КМ возникает непосредственно из нормальных клеток Меркеля.

Подробнее о Центре клиентов
Посетите наш Центр поддержки пациентов MCC
Посмотреть фотографии МЦК

Что является причиной? Признаки полиомавируса клеток Меркеля можно обнаружить в большинстве, но не во всех опухолях клеток Меркеля. Поскольку это распространенный вирус, а рак Меркеля — редкое заболевание, ученые не уверены в том, как и почему вирус вызывает рак Меркеля у некоторых людей. Ясно одно: такие факторы, как воздействие ультрафиолетового излучения и иммунодепрессия, также играют свою роль.

Как они выглядят? Эти опухоли обычно проявляются в виде плотных, безболезненных образований или узелков на участках тела, подверженных воздействию солнца, включая голову, шею или веки. Хотя эти опухоли не так характерны, как другие виды рака кожи, именно их быстрая скорость роста часто привлекает внимание пациентов и врачей.

Как лечится это заболевание? Варианты лечения карциномы Меркеля определяются стадией заболевания и общим состоянием здоровья пациента. Лечение включает хирургическое удаление первичной опухоли, а также:

• Радиация
• иммунотерапия
• Химиотерапия

Что это? Сальная карцинома — это редкое онкологическое заболевание, возникающее в результате бесконтрольного роста клеток, выстилающих сальные железы (железы, вырабатывающие кожное сало) в коже. Она часто развивается на лице и веках, но может появиться в любом месте тела. По данным Американской коллегии хирургии Мооса, примерно у тридцати процентов людей с генетическим заболеванием, известным как синдром Мьюира-Торре, развивается сальная карцинома. У пациентов с синдромом Мьюира-Торре также могут развиваться внутренние злокачественные новообразования, включая рак толстой кишки.

На что это похоже? Опухоль может возникать в виде шишки или утолщения кожи на веке или на лице, которое часто безболезненно, а иногда сочится или кровоточит. В других частях тела опухоль может выглядеть как желтоватая опухоль, которая иногда кровоточит.

Фото: Рамин Фатхи, доктор медицинских наук, и Стэн Толкачёв, доктор медицинских наук, FACMS через ACMS

Как его лечить?

• Хирургия Мооса
• Radионная терапия

Что это? Недифференцированные плеоморфные саркомы — это редкие опухоли мягких тканей, которые часто возникают из клеток, известных как фибробласты, в дерме. Этот тип опухоли чаще встречается у пожилых мужчин. Недифференцированные плеоморфные саркомы могут возникать в любом месте тела. Они могут быстро расти и распространяться на другие части тела. Поверхностные опухоли ранее были известны как атипичные фибросаркомы, а более глубокие, запущенные опухоли назывались злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Как это выглядит? Это увеличивающаяся шишка или припухлость на коже, появляющаяся на руках, ногах, животе или коже головы.

Как проводится лечение? Обычно проводится хирургическое вмешательство для удаления первичной опухоли. В зависимости от размера и расположения опухоли, а также общего состояния здоровья пациента, другие варианты лечения включают хирургию Мооса , лучевую терапию , химиотерапию и иммунотерапию.

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМПД) — это редкое заболевание, которое часто проявляется в областях с большим количеством апокриновых потовых желез, в подмышечных впадинах или вокруг ануса и половых органов. Состояние связано с болезнью Педжета молочной железы. Этому очень медленно растущему раку иногда требуются годы, чтобы стать заметным.

Как это выглядит? Стойкая, иногда раздражающая сыпь, напоминающая экзему и не поддающаяся лечению местными средствами.

Как его лечить?

• Хирургия Мооса
• Эксцизионная хирургия
• Местные методы лечения
• Радиационная терапия
• Фотодинамическая терапия