I min mors ögon: Hennes berättelse om ögonmelanom

Jeanne Wiley (Beckys mamma) 1978, några år efter sin cancerdiagnos

Okulärt eller uvealt melanom (som betyder "ögats melanom") skiljer sig mycket från kutant ("hudens") melanom. Läs mer om denna sällsynta form av melanom.

När jag växte upp märkte jag att min mamma, Jeanne, hade en märklig vana: om jag låg på hennes vänstra sida när vi gick tillsammans, flyttade hon mig alltid över till hennes högra sida. Jag minns fortfarande känslan av att hon stannade, försiktigt tog tag i min hand eller min midja och manövrerade oss tills jag låg på hennes högra sida, så att hon kunde se mig.

När 3D-filmer blev populära på 1990-talet var mamma inte särskilt intresserad av att se dem. Eftersom hon inte har någon djupuppfattning förblir de suddiga bilderna man ser utan 3D-glasögon suddiga även med glasögonen på.

Jag visste vagt att min mamma hade ett ”speciellt öga” som hon inte kunde se med, men jag tänkte inte så mycket på det förrän jag gick på gymnasiet. Det var då hon berättade om sitt ögonmelanom.

Jag minns en av de första gångerna vi pratade om det: Jag satt vid köksbordet medan hon lagade middag. Jag sa något om att jag hatade mina bleka ben och mina klasskamraters hån om ”Casper” och nämnde att jag funderade på att gå till ett solarium. Jag brände – dåligt — när jag var i solen, men några av mina vänner gick till solarium och de sa att jag inte skulle bli skadad.

Mamma slutade med det hon höll på med och tittade bort på mig. ”Åh Becky, gör inte det”, sa hon. ”Min cancer kan ha orsakats av en sollampa.”

Jag minns inte att jag frågade efter detaljer då, även om hennes ord gjorde tillräckligt intryck på mig att jag aldrig gick till ett solarium. Under årens lopp pratade min mamma och jag ibland om hennes cancer, särskilt när jag började arbeta på The Skin Cancer Foundation. Även känt som uvealt melanom, är okulärt (som betyder "i ögat") melanom väldigt annorlunda från kutant ("i huden"). melanomDet är också mer sällsynt. Fall av okulärt melanom dyker upp i nyheterna – inklusive 50 personer i North Carolina och Alabama — det kändes som att det var dags att hjälpa min mamma att dela sin historia.

Första tecken på problem: Vinklar, flytande ögon och blixtar

Mamma märkte första gången att något var fel med hennes öga på juldagen 1975, när hon var 22 år gammal. Hon hade nyligen avslutat sjuksköterskeutbildningen och flyttat hem till sina föräldrar i Beacon, New York. En av hennes bröder hade fått en kikare i present, och hon lekte med den och fokuserade på julgranen tvärs över rummet. Vid ett tillfälle slöt hon höger öga för att skapa ett teleskop och insåg att hon inte kunde se tydligt med vänster öga – hennes syn var avskuren i en vinkel.

Ett par dagar senare besökte hon en optiker som undersökte hennes ögon och sa att hon behövde nya glasögon. ”Även då tänkte jag inte: 'Det måste vara mer än så'”, säger mamma. ”Jag skaffade glasögonen, och inom en vecka eller två började jag få fler symtom.”

Först började hon uppleva floaters. ”Det var som små prickar som blockerade min syn”, minns hon. ”Det hände slumpmässigt. Min syn avbröts plötsligt i mitt vänstra öga, så jag fick för vana att blunda med det ögat, och då kunde jag se bra.”

Hon kontaktade en ögonläkare och bokade tid två månader senare. Under tiden blev det värre och hon började se ljusblixtar, ”som om någon tog ett foto på min vänstra sida”, säger hon. ”Först vände jag mig om för att titta, men sedan vande jag mig vid det också.”

Sedan började hon få yrselattacker. Under allt detta fortsatte mamma att arbeta på ett lokalt sjukhus. En fredag ​​när hon assisterade en läkare med en procedur började hon känna sig svimfärdig. ”Jag minns att jag sa: 'Doktor, jag kommer att svimma', innan jag liksom halkade nerför en vägg.”

Läkaren flyttade henne till en tom säng och ringde vårdledaren. De började ställa frågor till mamma om hennes hälsa, och hon berättade om sina symtom och att hon hade en tid hos en ögonläkare planerad till nästa månad. Så de skickade hem henne tidigt för att vila.

Samma kväll, hemma, fick hon ett telefonsamtal från ögonläkaren; vårdchefen hade kontaktat honom. Efter att min mamma beskrivit hennes symtom, bad han henne komma till hans mottagning direkt på måndag morgon.

Få en diagnos av okulärt melanom

Min mormor körde min mamma till hennes tid, där ögonläkaren, Andrew Dahl, MD, tittade noggrant på mammas ögon. Efter undersökningen skickade han tillbaka henne till sitt kontor och hämtade min mormor från väntrummet. Sedan berättade han för min mamma att hon hade en tumör i bakre delen av ögat.

"Tack och lov att min mamma var med mig. Hon hade sinnesnärvaro nog att fråga läkaren om det var elakartat. Jag blev helt enkelt förbluffad. Jag började genast undra om jag skulle dö."

Dr. Dahl kunde inte säga till mamma om tumören var cancerös. För det skulle hon behöva fler tester, så han rekommenderade att hon skulle träffa en tumörspecialist på Harkness Eye Institute på Columbia Presbyterian (numera känt som Columbia University Medical Center, New York-Presbyterian Hospital) i New York City.

Inom en vecka blev mamma inlagd på sjukhus för fyra dagars tester och skanningar. Ett av de tester hon minns bäst kallades ett radioaktivt fosforupptagstest (P32). Hon injicerades med ett radioaktivt färgämne och övervakades sedan i 48 timmar, medan färgämnet färdades genom hennes kropp. Om cancer fanns skulle det radioaktiva fosforet fästa vid cancercellerna. Hon sattes under narkos medan läkare skar in i en muskel bredvid hennes öga och använde en strålningsdetektor för att se om det fanns ett högre "upptag" av färgämnet i ögat jämfört med omgivande vävnad.

Om min mamma hade fått diagnosen idag skulle testerna för att bekräfta okulärt melanom vara väldigt annorlunda. Brian Marr, läkare, som leder den oftalmologiska onkologiska tjänsten vid Harkness Eye Institute, säger att avancerad bildteknik har ersatt P32-upptagningstestet. Idag använder läkare klinisk undersökning, optisk koherenstomografi (OCT) och högupplöst ultraljud för att skanna tumörerna och ställa en diagnos.

Till skillnad från många andra former av cancer är en biopsi inte nödvändig för att fortsätta behandlingen. ”På de flesta cancerkliniker, om man inte har en patologisk diagnos, kommer ingen att behandla patienten eftersom det inte finns några bevis för att det verkligen är cancer”, säger Dr. Marr. ”Men eftersom vi är så noggranna med att diagnostisera okulärt melanom med visualisering genom en del av den bilddiagnostik vi har, är det en av de få typer av cancer som vi får behandla utan patologi.”

När det gäller min mamma och hennes upptagstest 1976: allt färgämne hade nått hennes öga, vilket bekräftade att tumören var cancerös. Lyckligtvis hade cancern inte spridit sig bortom tumören, som var inkapslad av ett tunt lager vävnad. Men tumören började växa och nudda synnerven, vilket var det som orsakade de blinkande ljusen och yrseln.

Letar efter ledtrådar i det förflutna

Läkarna på Harkness Institute ställde många frågor till mamma om hennes förflutna för att ta reda på hur långt tillbaka symtomen kunde ha gått. När hon väl började tänka på det insåg mamma hur många gånger hon hade svimmat som tonåring. Hon hade förlorat medvetandet flera gånger efter bara ljusträffar i huvudet – en gång efter att ha blivit träffad av en snöboll. Hon hade också svimmat på tre skolbaler, varje gång när blixtljusen var påslagna. Det är möjligt att hennes tendens att svimma var kopplad till att tumören tryckte på hennes synnerv.

Läkarna drog slutsatsen att hon alltid hade haft en födelsemärke i bakre delen av ögat, men att någon form av trauma troligen hade utlöst att det hade förvandlats till en cancertumör. Det var då min mamma kom ihåg sollampan.

Det var 1960-talet, och hon hatade sina bleka ben då lika mycket som jag skulle ha gjort på 1990-talet. Först försökte hon ligga ute i solen, på taket till sina föräldrars hus, i timmar. Varje gång hoppades hon att det oundvikliga skulle ske. solbränna skulle bli solbränna. Men det blev det aldrig, så hon köpte en UV-strålande sollampa från sitt lokala apotek. Hon fäste lampan på skrivbordet i sovrummet och flyttade den så att ljuset skulle träffa hennes ben, armar, bröst och ansikte. Hon använde den bara två eller tre gånger och minns att hon brände sig så illa att hon bestämde sig för att det inte var värt det. Även om hon behöll lampan i flera år använde hon den aldrig igen.

Oskyddad solexponering kan allvarligt skada ögonen och omgivande hud, vilket leder till synförlust och tillstånd från grå starr och makuladegeneration till ögon- och ögonlockscancer, men experter säger att det inte finns något känt samband med ultraviolett (UV) ljus och uvealt (eller okulärt) melanom”Om man tittar på tumörernas genetiska karaktär, hudmelanom kontra uvealt melanom, är generna signifikant olika”, förklarar Dr. Marr. ”Vid hudmelanom vet vi att UV-strålning orsakar vissa genetiska mutationer, som finns i tumörerna, men vi hittar inte samma typer av mutationer i uvealvävnaden.”

En annan faktor att tänka på: Till skillnad från din hud kan dina ögon filtrera bort UV-ljus. De flesta okulära melanom börjar i mitten av ögat (i ett lager som kallas uvea). Både hornhinnan och linsen skyddar uvea och den ljuskänsliga näthinnan genom att blockera 99 procent av UV-strålningen.

Mamma erkänner att hon aldrig kommer att vara säker på vad som orsakade hennes cancer. ”Men jag undrar ofta om det var så nära den där lampan som förvandlade det som skulle ha varit en godartad födelsemärke i mitt öga till ett melanom.” Även utan bevis var hennes berättelse och spekulationer tillräckliga för att hindra mig från att solarium.

Beslut om behandling

På mammas sista sjukhusvistelse bekräftade läkaren som hade utfört P32-upptagningstestet diagnosen okulärt melanom. Han berättade för henne att behandlingen var relativt enkel: Hon skulle behöva genomgå en enukleation – borttagning av sitt vänstra öga. Om cancern hade spridit sig skulle hon ha behövt en mer omfattande operation för att ta bort muskler eller ben runt ögat, samt kemoterapi. Relativt sett hade hon tur.

Läkaren berättade för mamma att operationen kunde göras på institutet, eller att hon kunde få den gjord på sjukhuset i Beacon där hon arbetade. Hon ville vara nära sina vänner och sin familj, så hon valde att låta Dr. Dahl, hennes ögonläkare hemma, göra operationen åt henne.

Hennes operation var planerad till den 16 mars, en vecka före vad som skulle ha varit hennes första besök hos Dr. Dahl om inte vårdchefen hade ingripit.

Redaktörens anmärkning: År 2022 godkände FDA tebentafusp-tebn (Kimmtrak®), den första immunterapibehandlingen för vuxna patienter med uvealt melanom som har spridit sig till andra delar av kroppen eller inte kan avlägsnas med kirurgi. År 2023 godkände FDA en läkemedelsenhet kombinationsprodukt, melfalanhydroklorid för injektion/hepatiskt administreringssystem (HepzatoTM KIT), för patienter med uvealt melanom som har vissa typer av levermetastaser. Besök vår behandlingsordlista för mer information. 

Att lära sig se igen

Som förutspått gick operationen bra. Mamma tillbringade fem dagar på sjukhuset, även om enukleation numera vanligtvis är ett öppenvårdsförfarande. Hon minns lite yrsel under den första dagen eller två, och huvudvärk som försvann inom en vecka.

Det svåraste var att anpassa sig till monokulärt (enögat) seende. Mamma var tvungen att omskola sitt högra öga och sin hjärna att samarbeta utan djupseende. Till exempel minns hon att hon försökte måla sina naglar på sjukhuset och inte kunde få nagellacksborsten att passa in i sina naglar. Något så enkelt som att hälla upp en kopp vatten från en kanna krävde övning. En arbetsterapeut på sjukhuset rekommenderade att hon skulle använda en kopp-och-boll-leksak för att förbättra sin hand-öga-koordination, och hon spenderade timmar med att öva.

”Det var irriterande, men alla sa att min djupuppfattning skulle bli bättre”, säger mamma. ”I det stora hela var det egentligen inte så illa.”

Hon var orolig för att köra, men min farfar tog med henne på övning, precis som när hon var 16. ”Det tog ett tag att bedöma avståndet till stoppskyltar och stoppljus, men så småningom fick jag kläm på det. Det enda problemet jag hade var med parallellparkering, men jag var aldrig bra på det ändå. Än idag undviker jag det bara.”

Först hade mamma bara en bit gasbinda över ögat, med ett metallskydd och en bit tejp. En av hennes mostrar sydde ett urval av tyglappar åt henne och hon bar dem i en månad innan hon fick ett protektionsöga.

Livet med ett konstgjort öga

Mamma beskriver utrymmet där hennes öga brukade vara som "som insidan av kinden". Hon tar bort protesögat för att rengöra det då och då och behandlar området med naturliga tårar när det blir torrt (vanligtvis från damm, luftkonditionering eller torr värme). Med några års mellanrum, vanligtvis när protesen börjar bli obekväm, besöker hon en ögonläkare – någon som specialiserar sig på att skapa och anpassa konstgjorda ögon – för att få ögat monterat om eller bytt ut. Under årens lopp har hennes undre ögonlock förtjockat, så ögonläkaren tunnar ut protesens undersida för att få den att passa bättre. Hon har också upplevt att det övre ögonlocket har hängt lite där benet har dragit sig tillbaka. Det är möjligt att kosmetisk kirurgi kan hjälpa, men mamma är ovillig att genomgå en ingrepp när det inte finns några garantier för att det kommer att fungera. "Nuförtiden irriterar utseendet mig", säger mamma. "Men jag vet att jag inte kan oroa mig för det varje dag."

Under årens lopp har mamma hittat sätt att anpassa sig. Hon vet var hon ska sitta i en restaurangbås eller runt ett konferensbord, så att hon kan se alla. Hon lärde sig att berätta för nya kollegor om sitt öga, så att de visste att hon inte ignorerade dem om de råkade närma sig henne från vänster. ”Jag har ett ständigt blåmärke på min vänstra underarm av att jag gått in i dörrhandtag”, säger hon, ”men det kunde vara så mycket värre.”

Den 17 mars 1978, nästan exakt två år efter operationen, träffade hon min pappa. De gifte sig ett år senare, på St. Patrick's Day 1979. Min bror, syster och jag föddes under de följande sex åren.

”Först trodde jag att jag aldrig skulle få chansen att gifta mig och få barn, vilket var allt jag ville”, sa mamma till mig. ”Men när jag väl visste att jag fortfarande kunde leva det livet och fortsätta mitt arbete som sjuksköterska, ansåg jag mig själv lyckligt lottad.”

Under årens lopp har hon tagit steppklasser, provat ziplining, och nuförtiden är hon upptagen med att jaga efter min brors tvillingsmåbarn, hennes första barnbarn. ”Hur illa det än var då, påverkade det inte mitt liv på lång sikt att jag förlorade mitt öga på grund av melanom”, säger mamma. ”Jag lät det aldrig hindra mig från att göra allt jag ville göra.”

Kanske hindrade mammas erfarenheter henne aldrig från att göra allt hon ville, men att dela hennes historia hindrade mig från att göra några av samma misstag som hon. För det, och en miljon andra saker, kommer jag alltid att vara tacksam mot henne.