Sällsynta hudcancerformer

Vad är det? Akralt lentiginöst melanom (ALM) är en mycket sällsynt och aggressiv typ av hudcancer. Även om det är ovanligt i allmänhet är ALM den vanligaste typen av melanom som förekommer hos människor i Colorador, inklusive individer av afrikansk härkomst.

Vad ser det ut som?  ALM kan uppstå som ett svart eller brunt hudområde på svåråtkomliga ställen, inklusive under naglarna (subunglig) och på fotsulorna eller handflatorna.

Vad orsakar det? Medan de flesta melanom orsakas av exponering för ultraviolett (UV) strålning från solen eller från solarier, är ALM, som utvecklas på hårlös hud, mer sannolikt orsakad av genetiska faktorer. Toxisk exponering kan också spela en roll. En studie från 2026 i JAMA-dermatologi fann att veteraner som hade exponerats för Agent Orange hade en cirka 30 procents ökad risk att utveckla akralmelanom.

Hur behandlas det?  Excisional operation utförs vanligtvis för att avlägsna den primära tumören och en marginal av frisk vävnad runt den. Beroende på tumörens storlek och placering, samt patientens allmänna hälsa, inkluderar andra behandlingsalternativ strålterapi,  immunterapi, riktade terapi och kemoterapiFemårsöverlevnaden för afroamerikanska patienter med melanom är 70 procent. De flesta dödsfall från denna form av melanom inträffar när den diagnostiseras sent, efter att den har börjat spridas.

Vad är det? Kutant T-cellslymfom (CTCL) är en sällsynt typ av blodcancer som uppstår på huden. CTCL börjar i vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter och som normalt bekämpar infektioner i kroppen. Den vanligaste subtypen är känd som mycosis fungoides (MF), vilket är mer utbrett bland svarta än bland andra etniska grupperps. Sézarys syndrom är en mindre vanlig men mer aggressiv subtyp som kan uppträda som ett intensivt, utbrett rött utslag över kroppen.  

Vad ser det ut somT-cellslymfom drabbar oftast huden och orsakar utslagsliknande pvärk eller plack som växer eller sprider sig, klåda, knölar på huden och ibland även tumörer. Sjukdomen kan också drabba blod, lymfkörtlar och inre organ. Den kan vara svår att identifiera och kan kräva flera biopsier i olika utvecklingsstadier för att få en korrekt diagnos.  

Vad orsakar det?  Orsaken till kutant T-cellslymfom är inte känd. Vad forskare vet är att sjukdomen börjar när T-celler utvecklar förändringar (mutationer) i sitt DNA vilket får dem att mutera, växa snabbt och attackera huden.  

Hur behandlas det? Medan T-cellslymfom är inte botbart, symtomen kan kontrolleras och behandlas på följande sätt:  

• Aktuella läkemedel, inklusive steroider, retinoider och kemoterapi.  
• fototerapi, där läkare använder speciella apparater för att behandla huden med riktade doser av ultraviolett ljus.  
• Strålbehandling, särskilt elektronisk strålterapi. 

Vad är det? Till skillnad från vanliga hudcancerformer som uppstår från celler i det yttersta hudlagret är dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en extremt sällsynt cancerform som uppstår från celler i det djupaste hudlagret, det så kallade dermis. Medan DFSP växer långsamt och sällan sprider sig (metastaserar) till avlägsna delar av kroppen, har den en hög andel lokala återfall.

Vad ser det ut somDFSP kan se ut som ett vanligt ärr, en cysta eller ett blåmärke. Det kan utvecklas var som helst på kroppen men förekommer oftast på armar, ben eller överkropp. Med tiden kan det växa till en stor knöl under huden. Tumören växer långsamt men kan tränga djupt in i dermis och infiltrera fett och omgivande vävnad.

Vad orsakar det?  Experter förstår inte helt vad som orsakar DFSP, men skador på den drabbade huden kan vara en riskfaktor.

Vad är det? Kaposis sarkom är en sällsynt hudcancer som utvecklas från cellerna som bekläder blodkärlen eller lymfkärlen. Det finns två typer av Kaposis sarkom:

1. Den första typen, ofta kallad klassisk Kaposis sarkom (CKS), ses ofta hos män över 50 år av europeisk, medelhavs- eller mellanösternhärkomst. Denna typ växer långsamt, är lättare att behandla och orsakar sällan allvarliga problem.
2. Den andra typen är en aggressiv cancer som drabbar personer med försvagat immunförsvar, inklusive cancerpatienter, organtransplantationspatienter och personer som är HIV-positiva. Även om denna farliga, snabbt växande cancer minskar tack vare antivirala läkemedel, bör du omedelbart söka läkarvård om du tror att du kan vara i riskzonen.

Vad ser det ut som? Kaposis sarkom kan visa sig som röda, lila eller bruna lesioner på hud, slemhinnor, lymfkörtlar och andra organ. Lesionerna kan vara platta eller lätt upphöjda och kan växa och sprida sig snabbt.

Foto: ALAMY

Vad orsakar det? Sjukdomen orsakas av Kaposis sarkomassocierat herpesvirus 8 (KSHV). Personer med friska immunförsvar kan exponeras för viruset och visa få eller inga tecken eller symtom på grund av immunförsvarets förmåga att hålla viruset i schack. Cancerpatienter som får kemoterapi, HIV-positiva patienter och organtransplantationspatienter löper alla hög risk för allvarlig infektion. Viruset tros överföras genom salivutbyte.

Hur behandlas det? Kaposis sarkom kan behandlas på flera olika sätt beroende på sjukdomsstadiet och patientens allmänna hälsa. Behandlingsalternativ inkluderar:

Excisional operation
Mohs operation
Kryokirurgi
Kemoterapi
Antiviral terapi
immunterapi
Strålbehandling

Den allvarligare formen av Kaposis sarkom behandlas huvudsakligen med systemisk antiviral behandling för att döda viruset som orsakar sjukdomen.

Vad är det? Mikrocystiskt adnexalkarcinom (MAC) är en mycket sällsynt hudtumör som utvecklas i svettkörteln, oftast i huvud- och halsregionen. Denna typ av tumör är också känd som skleros i svettkörteln. Även om MAC kan förekomma i andra delar av kroppen, uppträder de vanligtvis på solexponerade områden i mitten av ansiktet. Personer i åldern 50 år och äldre löper störst risk att utveckla dessa tumörer. Även om MAC kan vara lokalt aggressiva, växa i storlek och in i närliggande vävnader, sprider de sig sällan (metastaserar) till mer avlägsna delar av kroppen.

Hur ser det ut: MAC kan uppstå som en gulaktig fläck, upphöjd fläck eller slät knöl på huden.

Vad orsakar det: Orsaken till mikrocystiskt adenexalt karcinom är ännu inte känd. Riskfaktorer inkluderar exponering för ultraviolett ljus (UV) från solen, strålbehandling och immunsuppression.

Hur behandlas det? De flesta MAC-celler behandlas med Mohs operation.

Vad är det? Merkelcellscancer (MCC) är en sällsynt, aggressiv hudcancer med hög risk för återfall och spridning (metastasering) till andra delar av kroppen. Merkelcellerna finns djupt i hudens översta lager. Merkelcellerna är kopplade till nerver och signalerar beröring som "beröringsreceptorer". MCC fick sitt namn efter Merkelcellerna på grund av deras liknande mikroskopiska egenskaper. Ny forskning tyder dock på att det är osannolikt att MCC härstammar direkt från normala Merkelceller.

Läs mer om MCC
Besök vårt MCC-patientstödcenter
Visa bilder från MCC

Vad orsakar det? Bevis på Merkelcellspolyomavirus kan hittas i de flesta, men inte alla, Merkelcellstumörer. Eftersom det är ett vanligt virus och MCC är en sällsynt sjukdom är forskare inte säkra på hur eller varför viruset orsakar MCC hos vissa personer. Det som är tydligt är att faktorer som UV-exponering och immunsuppression spelar också en roll.

Vad ser det ut som?  Dessa tumörer uppträder vanligtvis som fasta, smärtfria lesioner eller knölar på solexponerade områden av kroppen, inklusive huvud, hals eller ögonlock. Även om dessa tumörer inte är lika utmärkande som andra hudcancerformer, är det ofta deras snabba tillväxttakt som får patienter och läkare att lägga märke till dem.

Hur behandlas det? Behandlingsalternativen för MCC bestäms av sjukdomsstadiet och patientens allmänna hälsa. Behandlingen inkluderar kirurgiskt avlägsnande av primärtumören tillsammans med:

• Strålning
• immunterapi
• Kemoterapi

Vad är det? Talgkörtelcancer är en ovanlig cancer som uppstår på grund av okontrollerad tillväxt av celler som bekläder talgkörtlarna (talgkörtlar eller talgproducerande körtlar) i huden. Den utvecklas ofta i ansiktet och på ögonlocken, men kan förekomma var som helst på kroppen. Enligt American College of Mohs Surgery utvecklar cirka trettio procent av personer med ett genetiskt tillstånd som kallas Muir-Torre syndrom talgkarcinom. Patienter med Muir-Torre syndrom kan också utveckla inre maligniteter, inklusive tjocktarmscancer.

Vad ser det ut som? Tumören kan uppstå som en knöl eller förtjockning av huden på ögonlocket eller i ansiktet som ofta är smärtfri och ibland sipprar eller blöder. I andra delar av kroppen kan tumören se ut som en gulaktig knöl som ibland blöder.

Foto: Ramin Fathi, läkare och Stan Tolkachjov, läkare, FACMS via ACMS

Hur behandlas det?

• Mohs operation
• Radation terapi

Vad är det? Odifferentierade pleomorfa sarkom är sällsynta mjukvävnadstumörer som ofta uppstår från celler som kallas fibroblaster i dermis. Denna typ av tumör förekommer ofta hos äldre män. Odifferentierade pleomorfa sarkom kan förekomma var som helst på kroppen. De kan växa snabbt och sprida sig till andra delar av kroppen. Ytliga tumörer var en gång kända som atypiska fibroxantom, och djupare, mer avancerade tumörer kallades maligna fibrösa histiocytom.

Vad ser det ut som? En växande knöl eller svullnad på huden som uppträder på armar, ben, mage eller hårbotten.

Hur behandlas det?  Kirurgi utförs vanligtvis för att avlägsna den primära tumören. Beroende på tumörens storlek och placering, samt patientens allmänna hälsa, inkluderar andra behandlingsalternativ Mohs-kirurgy, strålterapi, kemoterapi och immunterapi.

Extramammär Pagets sjukdom (EPMD) är en sällsynt sjukdom som ofta uppträder i områden där apokrina svettkörtlar är rikliga, i armhålorna eller runt anus och könsorganen. Tillståndet är relaterat till Pagets sjukdom i bröstet. Denna mycket långsamt växande cancer tar ibland år innan den blir synlig.

Vad ser det ut som? Ett ihållande, ibland irriterande utslag som liknar eksem och inte svarar på utvärtes behandlingar.

Hur behandlas det?

• Mohs operation
• Excisional operation
• Aktuella behandlingar
• Strålbehandling
• Fotodynamisk terapi