罕見的皮膚癌

關於罕見皮膚病您需要了解什麼

肢端黑色素瘤

它是什麼? 肢端雀斑樣黑色素瘤 (ALM) 是一種非常罕見的侵襲性皮膚癌。雖然 ALM 總體上並不常見,但它是最常見的黑色素瘤類型 科羅拉多州人民r,包括非洲血統的人。

它是什麼樣子的?  ALM 可能表現為皮膚上的黑色或棕色區域,位於難以發現的地方,包括指甲下()以及腳底或手掌。

是什麼導致的? 雖然大多數黑色素瘤是由暴露於太陽或曬黑床的紫外線 (UV) 輻射引起的,但在無毛皮膚上形成的 ALM 更有可能是由遺傳因素引起的。

怎麼治療?  切除手術 通常進行切除原發腫瘤及其周圍健康組織的邊緣。根據腫瘤的大小和位置以及患者的整體健康狀況,其他治療方案包括 放射治療,  免疫治療靶向治療   化療。非裔美國黑色素瘤患者的五年存活率為 70%。大多數這種黑色素瘤的死亡發生在診斷較晚、已經開始擴散之後。

照片來源:休‧格洛斯特

皮膚T細胞淋巴瘤

它是什麼? 皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL) 是一種發生在皮膚上的罕見血癌。 CTCL 起始於稱為 T 淋巴細胞的白血球,通常可抵抗體內感染。最常見的亞型是蕈樣肉芽腫 (MF), 在黑人中比在其他種族群體中更普遍附:塞札裡症候群是一種較不常見但較具侵襲性的亞型,可能表現為全身出現嚴重、廣泛的紅色皮疹。  

它是什麼樣子的? T 細胞淋巴瘤最常影響皮膚,引起皮疹樣皮膚生長或擴散的疤痕或斑塊、搔癢、皮膚腫塊,有時甚至是腫瘤。該疾病還可涉及血液、淋巴結和內臟。它可能很難識別,並且可能需要在不同的發育階段進行多次活檢才能獲得正確的診斷。  

是什麼導致的?  皮膚 T 細胞淋巴瘤的病因尚不清楚。科學家所知道的是,當 T 細胞的 DNA 發生變化(突變)導致它們突變、快速生長並攻擊皮膚時,疾病就會開始。  

怎麼治療?  T細胞淋巴瘤無法治愈,可以透過以下方式控制和治療症狀:  

  • 外用藥物,包括類固醇、類維生素A和化療。  
  • 光療, 醫生使用特殊設備以目標劑量的紫外線治療皮膚。  
  • 放射治療,特別是電子束療法。 

隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP)

它是什麼? 與皮膚最外層細胞產生的常見皮膚癌不同,隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP) 是一種極為罕見的癌症,由皮膚最深層(稱為真皮)的細胞產生。雖然 DFSP 生長緩慢且很少擴散(轉移)到身體的遠處區域,但其局部復發率很高。

它是什麼樣子的? DFSP 可能看起來像普通的疤痕、囊腫或瘀傷。它可以發生在身體的任何部位,但最常見於手臂、腿或軀幹。隨著時間的推移,它會長成皮下的大腫塊。腫瘤生長緩慢,但可深入真皮並浸潤脂肪和周圍組織。

是什麼導致的?  專家們並不完全了解導致 DFSP 的原因,但受影響皮膚的損傷可能是個危險因子。

皮膚纖維肉瘤突起圖片來源: 羅伯特‧埃格伯斯,醫學博士、理學碩士、FACMS 透過ACMS

復發性隆突性皮膚纖維肉瘤深色皮膚上復發性隆突性皮膚纖維肉瘤。 圖片來源: 休·格洛斯特醫學博士

隆突性皮膚纖維肉瘤圖片來源: 維塔利‧捷魯甚金,醫學博士 透過ACMS

隆突性皮膚纖維肉瘤深色皮膚上的 DFSP。圖片來源: 休·格洛斯特醫學博士

怎麼治療? DFSP 的治療方法通常是 切除手術 去除腫瘤和健康皮膚的邊緣。額外的治療包括:

  • 莫氏手術: 這種專門的手術涉及移除和評估腫瘤層,直到只剩下無癌組織。此手術可實現最高的 DFSP 治癒率,並保留最多的健康組織。 有關莫氏手術的更多信息.
  • 放射治療: 輻射 當無法進行手術或手術後 DFSP 復發時,可破壞癌細胞。
  • 靶向治療: FDA 已批准伊馬替尼 (Gleevac) 等標靶並攻擊某些細胞的藥物用於治療 DFSP。

卡波西氏肉瘤

它是什麼? 卡波西氏肉瘤是一種罕見的皮膚癌,由血管或淋巴管內壁的細胞發展而來。卡波西氏肉瘤有兩種類型:

  1. 第一種類型通常稱為經典卡波西氏肉瘤 (CKS),常見於 50 歲以上的歐洲、地中海或中東血統男性。這種類型生長緩慢,更容易治療,很少引起嚴重問題。
  2. 第二種類型是侵襲性癌症,影響免疫系統較弱的人,包括癌症患者、器官移植接受者和愛滋病毒呈陽性的人。雖然由於抗病毒藥物的作用,這種危險的、快速增長的癌症正在減少,但如果您認為自己可能處於危險之中,請立即就醫。

它是什麼樣子的? 卡波西肉瘤可表現為皮膚、黏膜、淋巴結和其他器官上的紅色、紫色或棕色病灶。病灶可能是平坦的或輕微凸起的,並且可以迅速生長和擴散。

卡波西肉瘤
照片來源:阿拉米

是什麼導致的? 此疾病是由卡波西氏肉瘤相關皰疹病毒 8 型 (KSHV) 引起的。免疫系統健康的人可能會接觸到病毒,但很少或根本沒有跡像或症狀,因為免疫系統有能力控制病毒。接受化療的癌症患者、愛滋病毒陽性患者和器官移植患者都是嚴重感染的高風險族群。據信該病毒是透過唾液交換傳播的。

怎麼治療? 根據疾病的階段和患者的整體健康狀況,卡波西氏肉瘤可以採用多種不同的方法進行治療。治療方案包括:

切除手術
莫氏手術
冷凍治療
化療
抗病毒治療
免疫治療
放射治療

更嚴重的卡波西氏肉瘤主要透過全身性抗病毒療法來治療,以殺死引起該疾病的病毒。

微囊性附件癌

它是什麼? 微囊性附屬器癌 (MAC) 是一種非常罕見的皮膚腫瘤,發生在汗腺中,最常見於頭頸部區域。這種類型的腫瘤也稱為硬化性汗腺癌。雖然 MAC 可能發生在身體的其他部位,但它們通常出現在臉部中部暴露在陽光下的區域。 50 歲及以上的人最有可能患上這些腫瘤。雖然 MAC 可能具有局部侵襲性、體積增大並進入附近組織,但它們很少擴散(轉移)到身體更遠的部位。

它看起來像什麼: MAC 可能表現為皮膚上的淡黃色斑點、凸起斑塊或光滑腫塊。

微囊性附件癌

是什麼原因造成的: 微囊性腺癌的病因尚不清楚。危險因子包括暴露於太陽紫外線 (UV)、放射治療和免疫抑制。

怎麼治療? 大多數 MAC 均經過處理 莫氏手術.

梅克爾細胞癌 (MCC)

它是什麼? 梅克爾細胞癌 (MCC) 是一種罕見的侵襲性皮膚癌,復發和擴散(轉移)到身體其他部位的風險很高。默克爾細胞位於皮膚表層深處。梅克爾細胞與神經相連,將觸覺訊號傳遞為「觸覺感受器」。 MCC因微觀特徵相似而以默克爾細胞命名;然而,最近的研究表明,MCC 不太可能直接起源於正常的默克爾細胞。

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是什麼導致的? 梅克爾細胞多瘤病毒的證據可以在大多數(但不是全部)默克​​爾細胞腫瘤中找到。由於它是一種常見病毒,而 MCC 是一種罕見疾病,因此科學家不確定病毒如何或為何導致某些人患有 MCC。顯而易見的是,諸如 紫外線照射 免疫抑制也發揮作用。

它是什麼樣子的?  這些腫瘤通常表現為身體暴露在陽光下的區域(包括頭部、頸部或眼瞼)上的堅硬、無痛病灶或結節。雖然這些腫瘤不像其他皮膚癌那麼獨特,但它們的快速生長速度往往會引起患者和醫生的注意。

怎麼治療? MCC 的治療方案取決於疾病的階段和患者的整體健康狀況。治療包括手術切除原發腫瘤以及:

皮脂腺癌

它是什麼? 皮脂腺癌是一種罕見的癌症,由皮膚油腺(皮脂腺或皮脂腺)內壁細胞的不受控制的生長引起。它通常發生在臉部和眼瞼,但也可能發生在身體的任何部位。根據美國莫氏外科醫學院的數據,大約有百分之三十患有繆爾-托氏症遺傳疾病的人會罹患皮脂癌。繆爾-托症候群患者也可能患有內部惡性腫瘤,包括結腸癌。

它是什麼樣子的? 腫瘤可能表現為眼瞼或臉部皮膚腫塊或增厚,通常無痛,有時會滲出或出血。在身體的其他部位,腫瘤可能看起來像黃色腫塊,有時會出血。
皮脂腺癌
圖片來源: Ramin Fathi,醫學博士和 Stan Tolkachjov,醫學博士,FACMS 透過ACMS

怎麼治療?

未分化多形性肉瘤

它是什麼? 未分化的多形性肉瘤是罕見的軟組織腫瘤,通常由真皮中的纖維母細胞產生。這種類型的腫瘤通常發生在老年男性。未分化的多形性肉瘤可發生在身體的任何部位。它們可以快速生長並擴散到身體的其他部位。淺表腫瘤曾經被稱為非典型纖維黃瘤,而較深、較晚期的腫瘤則稱為惡性纖維組織細胞瘤。

它是什麼樣子的? 手臂、腿部、腹部或頭皮上出現的不斷增大的腫塊或皮膚腫脹區域。

怎麼治療?  通常進行手術切除原發腫瘤。根據腫瘤的大小和位置以及患者的整體健康狀況,其他治療方案包括 莫氏突波者y, 放射治療、化療和免疫治療。

乳房外佩吉特氏症 (EMPD)

乳房外佩吉特氏症 (EPMD) 是一種罕見的疾病,經常出現在頂漿分泌汗腺豐富的區域,如腋窩或肛門和生殖器周圍。這種情況與乳房佩吉特氏症有關。這種生長非常緩慢的癌症有時需要數年時間才會變得明顯。

它是什麼樣子的? 一種持續性的、有時具有刺激性的皮疹,類似於濕疹,並且對局部治療沒有反應。

怎麼治療?

點評人:

黛博拉·薩爾諾夫(Deborah S. Sarnoff),醫學博士

最後更新:2025 年 XNUMX 月

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