罕見的皮膚癌
關於罕見皮膚病您需要了解什麼
肢端黑色素瘤
這是什麼？肢端雀斑樣黑色素瘤（ALM）是一種非常罕見且侵襲性極強的皮膚癌。雖然總體而言並不常見，但ALM是有色人種（包括非洲裔族群）中最常見的黑色素瘤類型。
它看起來像什麼？ ALM 可能表現為皮膚上的黑色或棕色區域，出現在難以發現的部位，包括指甲下（甲下）和腳底或手掌。
什麼原因會導致肢端黑色素瘤？雖然大多數黑色素瘤是由陽光或日光浴床的紫外線 (UV) 照射引起的，但發生於無毛皮膚上的肢端黑色素瘤 (ALM) 更可能是由遺傳因素造成的。接觸有毒物質也可能起到一定作用。 2026 年發表在《美國醫學會皮膚病學雜誌》(JAMA Dermatology)上的一項研究發現，曾接觸過橙劑的退伍軍人患肢端黑色素瘤的風險增加了約 30%。
如何治療？通常會採用切除手術切除原發腫瘤及其周圍一定範圍的健康組織。根據腫瘤的大小、位置以及患者的整體健康狀況，其他治療方案包括放射療法、免疫療法、標靶療法和化學療法。非裔美國人黑色素瘤患者的五年存活率為70%。大多數此類黑色素瘤的死亡病例發生在確診較晚、腫瘤已開始擴散之後。
照片來源：休‧格洛斯特
皮膚T細胞淋巴瘤
這是什麼？皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）是一種罕見的皮膚血癌。 CTCL起源於稱為T淋巴細胞的白血球，這些細胞通常負責抵抗體內的感染。最常見的亞型是蕈狀肉芽腫（MF），這種疾病在黑人中的發生率高於其他種族群體。塞札裡症候群是一種較不常見但較具侵襲性的亞型，可能表現為全身出現大面積的嚴重紅色皮疹。
T細胞淋巴瘤的臨床表現是怎麼樣的？它最常涉及皮膚，導致皮疹樣斑塊或斑塊增大或擴散，伴隨搔癢、皮膚腫塊，有時甚至形成腫瘤。此疾病也可能涉及血液、淋巴結和內臟器官。 T細胞淋巴瘤早期難以診斷，可能需要在不同的發展階段進行多次活檢才能確診。
什麼原因導致的？皮膚T細胞淋巴瘤的病因尚不明確。科學家已知的是，當T細胞的DNA改變（突變）時，這種疾病就開始了，導致T細胞變異、快速增殖並攻擊皮膚。
如何治療？雖然T細胞淋巴瘤無法治愈，但可以透過以下方式控制和治療症狀：
- 外用藥物，包括類固醇、類維生素A和化療。
- 光療, 醫生使用特殊設備以目標劑量的紫外線治療皮膚。
- 放射治療，特別是電子束療法。
隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP)
這是什麼？與起源於皮膚最外層細胞的常見皮膚癌不同，隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）是一種極為罕見的癌症，它起源於皮膚最深層（真皮層）的細胞。雖然DFSP生長緩慢，很少擴散（轉移）到身體其他部位，但其局部復發率很高。
它看起來像什麼？ DFSP 可能看起來像普通的疤痕、囊腫或瘀傷。它可以發生在身體的任何部位，但最常見於手臂、腿部或軀幹。隨著時間的推移，它會在皮膚下生長成一個較大的腫塊。腫瘤生長緩慢，但可以深入真皮層，並浸潤脂肪和周圍組織。
什麼原因導致的？專家尚未完全了解DFSP的病因，但受影響皮膚的損傷可能是一個風險因素。
圖片來源： 羅伯特‧埃格伯斯，醫學博士、理學碩士、FACMS 透過ACMS
深色皮膚上復發性隆突性皮膚纖維肉瘤。 圖片來源： 休·格洛斯特醫學博士
圖片來源： 維塔利‧捷魯甚金，醫學博士 透過ACMS
深色皮膚上的 DFSP。圖片來源： 休·格洛斯特醫學博士
如何治療？ DFSP通常以切除手術治療，切除腫瘤及周圍一定範圍的健康皮膚。其他治療方法包括：
- 莫氏手術： 這種專門的手術涉及移除和評估腫瘤層，直到只剩下無癌組織。此手術可實現最高的 DFSP 治癒率，並保留最多的健康組織。 有關莫氏手術的更多信息.
- 放射治療: 輻射 當無法進行手術或手術後 DFSP 復發時，可破壞癌細胞。
- 靶向治療： FDA 已批准伊馬替尼 (Gleevac) 等標靶並攻擊某些細胞的藥物用於治療 DFSP。
卡波西氏肉瘤
這是什麼？卡波西氏肉瘤是一種罕見的皮膚癌，起源於血管或淋巴管內壁細胞。卡波西氏肉瘤有兩種類型：
- 第一種類型通常稱為經典卡波西氏肉瘤 (CKS)，常見於 50 歲以上的歐洲、地中海或中東血統男性。這種類型生長緩慢，更容易治療，很少引起嚴重問題。
- 第二種類型是侵襲性癌症，影響免疫系統較弱的人，包括癌症患者、器官移植接受者和愛滋病毒呈陽性的人。雖然由於抗病毒藥物的作用，這種危險的、快速增長的癌症正在減少，但如果您認為自己可能處於危險之中，請立即就醫。
卡波西氏肉瘤的臨床表現是怎麼樣的？卡波西肉瘤可表現為皮膚、黏膜、淋巴結及其他器官上的紅色、紫色或棕色病灶。這些病灶可能扁平或略微隆起，並可迅速生長和擴散。
照片來源：阿拉米
什麼原因會導致這種疾病？此疾病由卡波西氏肉瘤相關皰疹病毒8型（KSHV）引起。免疫系統健康的人即使接觸到這種病毒，也可能幾乎沒有症狀，因為免疫系統能夠抑制病毒的複製。接受化療的癌症患者、HIV感染者和器官移植患者都屬於重症感染的高風險族群。該病毒被認為是透過唾液交換傳播的。
如何治療？卡波西氏肉瘤的治療方法多種多樣，取決於疾病的分期和患者的整體健康狀況。治療方案包括：
切除手術
莫氏手術
冷凍治療
化療
抗病毒治療
免疫治療
放射治療
更嚴重的卡波西氏肉瘤主要透過全身性抗病毒療法來治療，以殺死引起該疾病的病毒。
微囊性附件癌
什麼是微囊性附屬器癌（MAC）？微囊性附屬器癌是一種非常罕見的皮膚腫瘤，起源於汗腺，最常發生於頭頸部。這種腫瘤也稱為硬化性汗腺癌。雖然MAC也可能發生在身體的其他部位，但最常見於臉部中央等陽光照射區域。 50歲及以上的人最容易患上這種腫瘤。 MAC雖然具有局部侵襲性，會增大並侵入鄰近組織，但很少擴散（轉移）到身體其他部位。
它的外觀： MAC 可能表現為皮膚上的黃色斑點、凸起斑塊或光滑腫塊。
是什麼原因造成的： 微囊性腺癌的病因尚不清楚。危險因子包括暴露於太陽紫外線 (UV)、放射治療和免疫抑制。
如何治療？大多數MAC病例採用莫氏手術治療。
梅克爾細胞癌 (MCC)
什麼是默克爾細胞癌（MCC）？梅克爾細胞癌是一種罕見的侵襲性皮膚癌，復發和擴散（轉移）到身體其他部位的風險很高。默克爾細胞位於皮膚表層深處。梅克爾細胞與神經相連，作為「觸覺感受器」傳遞觸覺訊號。 MCC之所以得名，是因為其與默克爾細胞在顯微鏡下的特徵相似；然而，最近的研究表明，MCC不太可能直接起源於正常的默克爾細胞。
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什麼原因導致默克爾細胞癌？大多數（但並非全部）默克爾細胞癌腫瘤中都能發現默克爾細胞多瘤病毒的證據。由於這是一種常見病毒，而梅克爾細胞癌是一種罕見疾病，科學家尚不確定該病毒如何或為何在某些人身上導致默克爾細胞癌。可以確定的是，紫外線照射和免疫抑制等因素也扮演著一定的角色。
它長什麼樣子？這些腫瘤通常表現為身體暴露於陽光下的部位（包括頭部、頸部或眼瞼）出現的質地較硬、無痛的病灶或結節。雖然這些腫瘤不像其他皮膚癌那樣具有明顯的特徵，但它們快速的生長速度往往是造成患者和醫生注意的主要原因。
如何治療？梅克爾細胞癌 (MCC) 的治療方案取決於疾病分期和患者的整體健康狀況。治療包括手術切除原發腫瘤，以及：
皮脂腺癌
什麼是皮脂腺癌？皮脂腺癌是一種罕見的癌症，由皮膚油脂腺（皮脂腺或皮脂分泌腺）內壁細胞的異常增生所引起。它常發生於臉部和眼瞼，但也可能發生於身體的任何部位。根據美國莫氏顯微外科協會稱，約有30%患有穆爾-托雷症候群（一種遺傳性疾病）的人會罹患皮脂腺癌。穆爾-托雷症候群患者也可能患有內臟惡性腫瘤，包括結腸癌。
它是什麼樣子的？ 腫瘤可能表現為眼瞼或臉部皮膚腫塊或增厚，通常無痛，有時會滲出或出血。在身體的其他部位，腫瘤可能看起來像黃色腫塊，有時會出血。
圖片來源： Ramin Fathi，醫學博士和 Stan Tolkachjov，醫學博士，FACMS 透過ACMS
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