희귀 피부암
흔하지 않은 피부 질환에 대해 알아야 할 사항
선점 흑색종 흑색종
말단 흑색점 흑색종(ALM) 이란 무엇일까요? ALM은 매우 드물고 공격적인 유형의 피부암입니다. 일반적으로 흔하지는 않지만, ALM은 아프리카계 사람들을 포함한 유색인종에게서 가장 흔하게 발견되는 흑색종 유형입니다.
ALM 은 어떤 모습일까요? ALM은 손톱 밑( 발톱 아래 )이나 발바닥, 손바닥 등 눈에 잘 띄지 않는 부위에 검거나 갈색의 피부 병변으로 나타날 수 있습니다 .
원인은 무엇일까요? 대부분의 흑색종은 햇빛이나 태닝 기계에서 나오는 자외선(UV) 노출로 인해 발생하지만, 털이 없는 피부에 발생하는 사지 흑색종(ALM)은 유전적 요인이 원인일 가능성이 더 높습니다. 독성 물질 노출 또한 관련될 수 있습니다. 2026년 JAMA Dermatology 에 발표된 연구 에 따르면, 고엽제에 노출된 참전 용사들은 사지 흑색종 발병 위험이 약 30% 증가한 것으로 나타났습니다.
치료는 어떻게 이루어지나요? 일반적으로 원발 종양과 주변의 정상 조직을 제거하는 절제술이 시행됩니다. 종양의 크기와 위치, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 방사선 치료 , 면역 요법 , 표적 치료 , 화학 요법 등 의 다른 치료 옵션이 고려될 수 있습니다 . 아프리카계 미국인 흑색종 환자의 5년 생존율은 70%입니다. 이 유형의 흑색종으로 인한 사망은 대부분 종양이 전이된 후 늦게 진단될 때 발생합니다.
사진 출처: Hugh Gloster, MD
피부 T 세포 림프종
피부 T세포 림프종(CTCL) 이란 무엇일까요? CTCL은 피부에서 발생하는 드문 혈액암의 일종입니다. CTCL은 체내 감염과 싸우는 역할을 하는 T림프구라는 백혈구에서 시작됩니다. 가장 흔한 아형은 균상육종(MF)으로, 다른 인종에 비해 흑인에게서 더 흔하게 나타납니다 . 세자리 증후군은 덜 흔하지만 더 공격적인 아형으로, 몸 전체에 짙고 광범위한 붉은 발진이 나타날 수 있습니다.
어떤 증상이 나타날까요 ? T세포 림프종은 주로 피부에 발생하며, 발진과 같은 반점 이나 판을 유발하고, 이러한 반점은 커지거나 퍼지며, 가려움증, 피부 덩어리, 때로는 종양까지 생길 수 있습니다. 이 질환은 혈액, 림프절 및 내부 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 진단이 어려울 수 있으며, 정확한 진단을 위해서는 질병의 여러 단계에서 조직 검사가 필요할 수 있습니다.
원인은 무엇일까요? 피부 T세포 림프종의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 과학자들이 알고 있는 것은 이 질병이 T세포의 DNA에 변이(돌연변이)가 발생하여 세포가 변이되고, 빠르게 증식하며 피부를 공격할 때 시작된다는 것입니다.
어떻게 치료하나요? T세포 림프종은 완치할 수는 없지만, 다음과 같은 방법으로 증상을 조절하고 치료할 수 있습니다.
- 국소 약물스테로이드, 레티노이드, 화학요법 등이 포함됩니다.
- 광선 요법, 의사가 특수한 기구를 사용하여 목표량의 자외선을 피부에 조사하는 치료법입니다.
- 방사선 요법특히 전자빔 치료법입니다.
피부섬유육종 돌기(DFSP)
피부섬유육종(DFSP) 이란 무엇일까요? 일반적인 피부암은 피부의 가장 바깥층 세포에서 발생하는 반면, DFSP는 피부의 가장 깊은 층인 진피 세포에서 발생하는 매우 드문 암입니다. DFSP는 성장 속도가 느리고 다른 부위로 전이되는 경우는 드물지만, 국소 재발률이 높습니다.
어떤 모습일까요 ? DFSP는 일반적인 흉터, 낭종 또는 멍처럼 보일 수 있습니다. 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있지만, 팔, 다리 또는 몸통에서 가장 흔하게 발견됩니다. 시간이 지남에 따라 피부 아래에 큰 덩어리로 자랄 수 있습니다. 종양은 천천히 자라지만 진피 깊숙이 침투하여 지방 및 주변 조직을 침윤할 수 있습니다.
원인은 무엇일까요? 전문가들은 DFSP의 정확한 원인을 완전히 밝혀내지 못했지만, 감염된 피부에 가해지는 손상이 위험 요인일 수 있다고 보고 있습니다.
사진 크레딧 : 로버트 에그버스, MD, MSc, FACMS ACMS를 통해
어두운 피부에 재발성 돌기 피부섬유육종. 사진 크레딧 : 휴 글로스터, MD
사진 크레딧 : 비탈리 테루슈킨, MD ACMS를 통해
어두운 피부에 DFSP 사용. 사진 크레디트: 휴 글로스터, MD
치료 방법은 무엇인가요? DFSP는 종양과 주변의 건강한 피부를 함께 제거하는 절제술 로 치료하는 경우가 많습니다. 추가적인 치료법으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
- 모스 수술 : 이 특수 수술은 암이 없는 조직만 남을 때까지 종양의 층을 제거하고 평가하는 것을 포함합니다. 이 절차는 DFSP에 대한 가장 높은 치료율을 제공하고 가장 많은 양의 건강한 조직을 보존합니다. 모스 수술에 대한 추가 정보.
- 방사선 요법: 방사 수술이 불가능한 경우나 수술 후 DFSP가 재발한 경우 암세포를 파괴합니다.
- 표적 치료 : 특정 세포를 표적으로 삼아 공격하는 이마티닙(글리백)과 같은 약물은 FDA로부터 DFSP를 치료하는 데 승인되었습니다.
카포시 육종
카포시 육종이란 무엇일까요? 카포시 육종은 혈관이나 림프관의 내벽을 구성하는 세포에서 발생하는 드문 피부암입니다. 카포시 육종에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 첫 번째 유형은 종종 고전적 카포시 육종(CKS)이라고 하며, 종종 유럽, 지중해 또는 중동계 50세 이상의 남성에게 나타납니다. 이 유형은 느리게 성장하고 치료하기 쉽고 심각한 문제를 일으키는 경우가 드뭅니다.
- 두 번째 유형은 면역 체계가 약한 사람, 즉 암 환자, 장기 이식 수혜자, HIV 양성자를 포함한 사람들에게 영향을 미치는 공격적인 암입니다. 이 위험하고 빠르게 성장하는 암은 항바이러스 약물 덕분에 감소하고 있지만, 위험에 처해 있다고 생각되면 즉시 의료 지원을 받으십시오.
어떤 모습일까요? 카포시 육종은 피부, 점막, 림프절 및 기타 장기에 붉은색, 보라색 또는 갈색 병변으로 나타날 수 있습니다. 병변은 편평하거나 약간 융기될 수 있으며 빠르게 성장하고 퍼질 수 있습니다.
사진 출처: ALAMY
원인은 무엇일까요? 이 질환은 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스 8형(KSHV)에 의해 발생합니다. 면역 체계가 건강한 사람은 바이러스에 노출되어도 면역 체계가 바이러스를 억제하기 때문에 증상이 거의 나타나지 않거나 전혀 나타나지 않을 수 있습니다. 항암 치료를 받는 암 환자, HIV 양성 환자, 장기 이식 환자는 심각한 감염 위험이 높습니다. 이 바이러스는 타액 교환을 통해 전염되는 것으로 알려져 있습니다.
어떻게 치료하나요? 카포시 육종은 질병의 단계와 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 여러 가지 방법으로 치료할 수 있습니다. 치료 옵션은 다음과 같습니다.
절제 외과
모스 수술
Cryosurgery
화학 요법
항 바이러스 요법
면역 치료
방사선 요법
더 심각한 형태의 카포시 육종은 주로 질병을 일으키는 바이러스를 죽이는 전신 항바이러스 요법으로 치료합니다.
소낭성 부속기암
미세낭성 부속기암(Microcystic adnexal carcinoma, MAC) 이란 무엇일까요? MAC는 땀샘, 특히 머리와 목 부위에 발생하는 매우 드문 피부 종양입니다. 이 종양은 경화성 땀샘암이라고도 불립니다. MAC는 다른 신체 부위에서도 발생할 수 있지만, 햇볕에 노출되는 얼굴 중앙 부위에 흔히 나타납니다. 50세 이상에서 가장 흔하게 발생합니다. MAC는 국소적으로 공격적인 양상을 보이며 크기가 커지고 주변 조직으로 침윤할 수 있지만, 신체의 다른 부위로 전이되는 경우는 드뭅니다.
MAC 는 어떤 모습으로 나타날까요? 피부에 노란 반점, 솟아오른 반점 또는 매끄러운 돌기 형태로 나타날 수 있습니다.
원인은 다음과 같습니다. 소낭성 선암의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 위험 요인에는 태양의 자외선(UV) 노출, 방사선 치료 및 면역 억제가 포함됩니다.
어떻게 치료하나요? 대부분의 MAC는 모스 수술 로 치료합니다.
메르켈세포암(MCC)
메르켈 세포암(MCC) 이란 무엇일까요? MCC는 재발 및 전이(타가) 위험이 높은 드물고 공격적인 피부암입니다. 메르켈 세포는 피부 표피 깊숙한 곳에 위치하며, 신경과 연결되어 촉각을 전달하는 "촉각 수용체" 역할을 합니다. MCC라는 이름은 현미경으로 관찰했을 때 메르켈 세포와 유사한 특징을 가지고 있어 붙여졌지만, 최근 연구에 따르면 MCC가 정상 메르켈 세포에서 직접 발생하는 것은 아닐 가능성이 높습니다.
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원인은 무엇일까요? 메르켈 세포 폴리오바이러스는 대부분의 메르켈 세포 종양에서 발견되지만, 모든 종양에서 발견되는 것은 아닙니다. 이 바이러스는 흔하고 메르켈 세포 종양은 드문 질환이기 때문에, 과학자들은 이 바이러스가 일부 사람들에게 메르켈 세포 종양을 유발하는 기전이나 원인을 정확히 알지 못합니다. 다만 자외선 노출 이나 면역억제와 같은 요인들이 발병에 영향을 미치는 것은 분명합니다.
어떤 모습일까요? 이러한 종양은 일반적으로 머리, 목, 눈꺼풀 등 햇볕에 노출되는 부위에 단단하고 통증이 없는 병변이나 결절 형태로 나타납니다. 다른 피부암처럼 뚜렷한 특징은 없지만, 빠른 성장 속도 때문에 환자와 의사가 주목하게 되는 경우가 많습니다.
어떻게 치료하나요? MCC 치료 옵션은 질병의 단계와 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 결정됩니다. 치료에는 원발 종양의 외과적 제거와 함께 다음과 같은 방법이 포함됩니다.
피지선암
피지선암이란 무엇일까요? 피지선암은 피부의 피지선(기름샘)을 덮고 있는 세포가 통제되지 않고 증식하여 발생하는 드문 암입니다. 주로 얼굴과 눈꺼풀에 발생하지만 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다. 미국 모스 수술 학회(American College of Mohs Surgery)에 따르면, 뮤어-토레 증후군이라는 유전 질환을 가진 사람들의 약 30%에서 피지선암이 발생합니다. 뮤어-토레 증후군 환자는 대장암을 포함한 내부 장기 악성 종양도 발생할 수 있습니다.
그것은 어떻게 생겼습니까? 종양은 눈꺼풀이나 얼굴의 피부에 덩어리나 두꺼워짐으로 생길 수 있으며, 종종 통증이 없고, 때로는 흘러나오거나 피가 납니다. 신체의 다른 부분에서는 종양이 황색 덩어리처럼 보일 수 있으며, 때로는 피가 납니다.
사진 크레딧 : Ramin Fathi, MD 및 Stan Tolkachjov, MD, FACMS ACMS를 통해
어떻게 처리됩니까?
미분화 다형성 육종
미분화 다형성 육종이란 무엇일까요? 미분화 다형성 육종은 진피의 섬유아세포에서 발생하는 드문 연조직 종양입니다. 이 종양은 주로 중년 남성에게서 발생합니다. 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있으며, 빠르게 성장하여 다른 부위로 전이될 수 있습니다. 표재성 종양은 과거에는 비정형 섬유황색종으로, 더 깊고 진행된 종양은 악성 섬유성 조직구종으로 불렸습니다.
어떤 모습일까요? 팔, 다리, 복부 또는 두피에 나타나는 점점 커지는 혹이나 부기입니다.
어떻게 치료하나요? 일반적으로 수술을 통해 원발 종양을 제거합니다. 종양의 크기와 위치, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 모스 수술, 방사선 치료 , 화학 요법, 면역 요법 등의 다른 치료 옵션도 고려될 수 있습니다.