Doenças Relacionadas a Respostas de Fotossensibilidade Anormal da Pele

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A foliculite actínica é uma dermatose que resulta em manchas de pequenas protuberâncias (1 a 3 mm) na pele que podem ser de cor rosa ou pálida. Essas erupções são frequentemente encontradas no rosto, pescoço ou tronco e aparecem quatro a seis horas após a exposição à luz solar. Os tratamentos de acne mais usados ​​regularmente não são muito eficazes para minimizar esse surto, mas a isotretinoína oral pode ser eficaz.
Este distúrbio é muito raro e está relacionado a outros distúrbios da acne, como acne aestivalis e foliculite superficial actínica.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em
Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

O prurigo actínico é um distúrbio que produz erupções cutâneas que consistem em pequenos pontos vermelhos (pápulas) que coçam. A erupção produzida tende a se assemelhar ao eczema (dermatite atópica), mas geralmente é mais grave. Essas lesões geralmente são mais intensas na pele que foi exposta à radiação UV, como rosto, pescoço, braços e parte superior do tórax. Às vezes, uma reação mais leve pode ser observada nas partes do corpo que ficam escondidas do sol. Em 60-70% dos pacientes, uma erupção cutânea se desenvolve nos lábios e a conjuntiva dos olhos é encontrada em 45%.

O prurigo actínico pode durar o ano todo, com erupções cutâneas que às vezes levam semanas ou meses antes de desaparecerem. Ocasionalmente, as lesões aparecerão no inverno, embora os surtos tendam a ser mais intensos durante os meses em que a pele está mais exposta à radiação ultravioleta. Em alguns pacientes, a erupção cutânea será mais grave nos meses anteriores e posteriores à exposição máxima aos raios ultravioleta devido à capacidade da pele de se tornar mais tolerante à medida que a exposição à luz solar se aproxima de seu pico. Como as lesões permanecem na pele por longos períodos de tempo, o sol tende a agravar as erupções pré-existentes, em vez de produzir novas.

As pessoas com pele mais escura desenvolvem mais frequentemente esta doença, especialmente os nativos americanos do México, América Central e América do Sul. Aqueles que sofrem do distúrbio geralmente desenvolvem suas primeiras erupções cutâneas por volta dos dez anos de idade. Aqueles que experimentam inícios tardios do distúrbio têm duas vezes mais chances de serem do sexo feminino.

Os danos causados ​​à pele exposta não parecem ser minimizados com o uso de protetores solares, inclusive os de alto FPS. Como os protetores solares normais não são muito eficazes na redução da probabilidade de um surto, a melhor maneira de prevenir erupções cutâneas é evitar a exposição à luz solar tanto quanto possível. A talidomida demonstrou ser eficaz no tratamento do distúrbio quando prescrita em dosagem baixa. Este medicamento, no entanto, é um teratógeno, o que significa que tem o potencial de prejudicar o feto em desenvolvimento e, portanto, deve ser evitado durante a gravidez.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em
Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm

A síndrome de Bloom (também conhecida como eritema telangiectásico) é uma doença hereditária rara que pode resultar no aparecimento de pequenos capilares vermelhos (telangiectasias) nas áreas afetadas da pele, atraso no crescimento à nascença, baixa estatura, imunodeficiência, infertilidade, atraso mental e aumento da probabilidade de desenvolver câncer.

Esse distúrbio genético segue um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambos os pais devem doar uma cópia do gene (caso em que cada pai é portador do gene mutante) para o filho, que tem 1 chance em 4 de nascer com Bloom síndrome. Acredita-se que a doença seja o resultado de uma mutação no gene BLM, fazendo com que os cromossomos se quebrem e se reorganizem com mais frequência.

A síndrome de Bloom é um distúrbio mais comum em judeus Ashkenazi da Europa Oriental, mas também foi encontrado em descendentes de japoneses. Os homens são ligeiramente mais propensos a ter a síndrome do que as mulheres.

O primeiro sinal mais comum da síndrome de Bloom é um tamanho pequeno no nascimento e uma subsequente taxa de crescimento lenta. À medida que uma pessoa com síndrome de Bloom envelhece, ela frequentemente desenvolve certos sintomas do distúrbio, além dos já mencionados. Estes incluem uma voz aguda, rosto estreito, orelhas proeminentes, mandíbula pequena, nariz alargado, mãos e pés grandes e braços desproporcionais. Além disso, doenças como diabetes, pneumonia e várias infecções são mais comuns em pessoas com esse distúrbio.

Um aumento da sensibilidade ao sol é muito comum em casos de síndrome de Bloom. As erupções cutâneas que se formam como reação à luz ultravioleta geralmente são áreas em forma de borboleta encontradas na pele do rosto, nas mãos e nos braços. Vasos sanguíneos dilatados também são muito comuns. Queilite, ou ressecamento e formação de crostas nos lábios, é comum após irritação pelo sol. Felizmente, a fotossensibilidade e o eritema (inflamação e vermelhidão da pele devido à irritação do sol) diminuem com a idade.

A probabilidade de crescimento de um tumor maligno é 150% a 300% maior nesses pacientes do que na população normal. Na verdade, 20% das pessoas com síndrome de Bloom desenvolvem um tumor maligno em algum momento, muitas vezes em uma idade muito mais jovem do que a média das pessoas. O diagnóstico de tal tumor é feito em média aos 25 anos de idade. Isso faz com que a expectativa de vida média seja muito menor em pessoas com síndrome de Bloom, muitas vezes terminando entre 20 a 30 anos devido à disseminação de tumores malignos. Aos 22 anos, é provável que se desenvolva leucemia e aos 35 é comum o crescimento de tumores sólidos.

Como a síndrome de Bloom é um distúrbio genético, não existe tratamento para ela. Como mencionado, o risco de câncer aumenta muito naqueles que sofrem da Síndrome de Bloom, portanto, monitorar a pele em busca de crescimentos e proteção cuidadosa contra a irritação do sol é crucial. A defesa contra os raios ultravioleta inclui minimizar a exposição à luz solar, aplicar protetor solar com FPS alto e usar roupas que protejam a pele dos raios solares.

http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome

A dermatite actínica crônica (DAC) é um distúrbio de fotossensibilidade no qual surtos de erupções cutâneas eczematosas se desenvolvem com mais frequência na pele exposta. Os pacientes que sofrem do distúrbio geralmente sofrem de pápulas ou inchaços inflamados e placas, que são manchas escamosas e elevadas da pele. Essas erupções geralmente coçam e aparecem na cor vermelha. Quase 90% dos que sofrem de DAC são do sexo masculino, e destes a maioria são idosos.

Dermatite actínica crônica refere-se a uma série de distúrbios relacionados, incluindo reatividade persistente à luz, reticuloide actínico, eczema fotossensível e dermatite fotossensível. A progressão de um desses distúrbios para DAC é caracterizada pela transição de uma dermatite de contato fotoalérgica para uma fotossensibilidade persistente.

Observou-se que, embora a doença possa durar o ano todo, seus surtos se tornam mais graves durante os meses de verão, quando o corpo é exposto à maior quantidade de radiação ultravioleta. As erupções são geralmente encontradas nas costas das mãos, couro cabeludo, rosto e parte superior do tórax. Em casos mais extremos, os pacientes terão erupções intensas de pápulas e placas em áreas expostas da pele adjacentes a outras áreas que estão expostas, mas permanecem saudáveis.
O tratamento da DAC pode exigir muito trabalho e envolve evitar rigorosamente a radiação UV. Em certos casos extremos, os pacientes são internados em quartos escuros do hospital para evitar completamente a luz solar. Se existir uma dermatite de contato, esse alérgeno também deve ser completamente removido.

Vários medicamentos minimizam essa hipersensibilidade à luz solar. Azatioprina auxilia na remissão do distúrbio após alguns meses. Embora isso às vezes cure a doença, esse tratamento nem sempre dura. Nesses casos, tratamentos anuais antes do verão podem ser úteis. Coricosteróides tópicos ou sistêmicos em altas doses podem ser um complemento eficaz à fototerapia, mas a exposição a quantidades mínimas de radiação UV pode frequentemente irritar a pele. Ciclosporina, emolientes e tacrolimus tópico também são tratamentos eficazes para esse distúrbio.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em
Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

A doença de Darier é uma doença crônica rara, também conhecida como queratose folicular. A hipótese é que um defeito genético força o cálcio a permanecer fora das células em vez de entrar nelas. Este mineral, no entanto, é necessário para construir adequadamente desmossomos ou 'conectores de células', resultando em células da pele (queratinócitos) que não se unem adequadamente.

A doença segue um padrão genético autossômico dominante, o que significa que apenas uma cópia do gene é necessária para causar a doença. Isso também significa que apenas um dos pais precisa ter a doença para transmiti-la aos filhos. No entanto, se uma cópia do gene for adquirida por uma criança, ela não desenvolverá necessariamente nenhum sintoma da doença. Se um dos pais tiver a doença, existe uma chance de 50% de que a prole também herde uma cópia do gene.

Os sintomas da doença de Darier incluem lesões cutâneas graves cuja gravidade varia com o tempo. Essas erupções cutâneas tendem a ser pápulas grosseiras, gordurosas e escamosas que são da cor da pele, amarelas ou marrons. As lesões geralmente cobrem áreas seborreicas da face, incluindo testa, couro cabeludo, sobrancelhas, orelhas, narinas, laterais do nariz e área da barba, bem como pescoço, tórax central e costas. A pele que é coberta por abas naturais ocasionalmente desenvolve crescimentos semelhantes a verrugas que têm um odor forte.

Erupções cutâneas menos comuns incluem lesões planas semelhantes a sardas ou grandes saliências elevadas que parecem ser verrugas. Verrugas menores ou áreas de sangramento sob a pele também podem se desenvolver nas solas dos pés ou nas palmas das mãos. Também é comum que linhas retas vermelhas ou brancas corram da ponta da unha até a extremidade oposta. As membranas mucosas também tendem a formar pápulas ou ter uma borda branca naqueles com o distúrbio.

A maioria das pessoas que apresentam sinais da doença de Darier desenvolverá sintomas antes dos 30 anos. Em muitos casos leves, essas erupções cutâneas e outros indicadores da doença raramente aparecerão, a menos que sejam instigados. Freqüentemente, a radiação UV pode causar surtos, por isso é importante que as pessoas com doença de Darier evitem a luz solar direta, usem roupas de proteção que cubram as pernas e os braços e apliquem protetor solar na pele exposta. Isso é ainda mais importante para aqueles com casos graves do distúrbio. Infecções bacterianas ou infecções por vírus Herpes são outras fontes comuns de surtos, portanto, tomar os antibióticos necessários pode desempenhar um papel importante na prevenção de surtos.

O tratamento da doença de Darier geralmente só é necessário em casos graves. A minimização das lesões pode ser feita por meio de um processo conhecido como dermoabrasão, no qual a pele é lixada. Os retinóides tópicos também são eficazes no tratamento de erupções cutâneas. Além disso, retinóides orais como acitretina, isotretinoína e ciclosporina são úteis no tratamento de casos mais graves.

http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm

A dermatomiosite (DM) é uma doença muscular rara que pertence a um grupo conhecido como 'miopatias inflamatórias'. Além de enfraquecer os músculos, os pacientes tendem a desenvolver erupções cutâneas que podem coçar ou queimar.

Pacientes com DM desenvolvem uma série de lesões por todo o corpo. Estes incluem manchas vermelhas ou roxo-azuladas nas bochechas, nariz, peito, cotovelos e outras áreas expostas ao sol. Heliotrópio (pálpebras roxas), coloração roxa de partes do corpo onde os ossos se projetam, como os nós dos dedos (chamados pápulas de Gottron), cutículas irregulares, coloração amplificada dos vasos sanguíneos nas dobras das unhas, perda de cabelo e couro cabeludo escamoso são todos sintomas que são susceptíveis de se desenvolver antes ou ao mesmo tempo que a fraqueza muscular.

Os músculos mais comumente afetados são aqueles mais próximos do tronco do corpo, que ficam sensíveis e podem doer durante a realização de atividades cotidianas. Uma complicação comum encontrada em 40% das crianças é a calcinose, na qual se formam nódulos amarelos ou de cor firme na pele sobre saliências ósseas e podem ser facilmente infectados.

A maioria das pessoas com DM sobrevive, mas pode ficar fraca e incapacitada. Se os músculos ficarem fracos o suficiente ou se desenvolverem malignidades, existe uma chance de morte. Aqueles com DM com mais de 60 anos têm maior probabilidade de desenvolver tumores, tornando crucial que os pacientes tenham qualquer crescimento verificado por um dermatologista.

Nos Estados Unidos, aproximadamente 5.5 pessoas em cada um milhão desenvolvem DM, com números aumentando nos últimos anos. As mulheres parecem ter duas vezes mais chances de adquirir DM do que os homens, mas não existem tendências em termos de raça. Embora o DM possa ocorrer em todas as idades, atinge o pico aos 50 anos em adultos e entre 5 e 10 anos em crianças.

No tratamento da dermatomiosite, o objetivo principal é manter os músculos enfraquecidos. Os medicamentos mais comumente prescritos são corticosteróides orais, incluindo prednisona, bem como diltiazem e colchicina para prevenir a calcinose. O repouso também é importante para quem tem inflamação excessiva dos músculos, mas a fisioterapia é altamente recomendável para casos menos graves. Embora a maioria dos pacientes necessite de tratamento por toda a vida, aproximadamente 20% dos pacientes apresentam sintomas completamente resolvidos.

A hidroxicloroquina é frequentemente prescrita, pois reduz o surto produzido pela fotossensibilidade. Hábitos adequados de proteção solar também são essenciais para minimizar a propagação de erupções cutâneas. Esses comportamentos incluem evitar a exposição ao sol sempre que possível e aplicar protetores solares com alto FPS em todas as áreas expostas. Usar roupas de proteção também pode ser muito útil para reduzir a probabilidade de um surto.

http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm

Esse distúrbio é caracterizado pelo aparecimento de lesões secas por volta dos 30 ou 40 anos, que aumentam em número à medida que o paciente envelhece. Essas lesões são frequentemente induzidas pela exposição ao sol e estão associadas à imunossupressão, o que levou os pesquisadores a acreditar que a radiação UV pode desempenhar um papel na inibição do sistema imunológico.

As lesões começam como pápulas cônicas pontiagudas (saliências) com 1 a 3 mm de tamanho e se expandem para lesões circulares elevadas de 10 mm marrom-avermelhadas que são incapazes de suar. Freqüentemente, a borda da lesão é marrom-escura com um círculo pálido na borda. As áreas afetadas são geralmente a parte inferior das pernas (especialmente em mulheres) e os braços, mas as erupções cutâneas raramente se formam nas mãos, rosto ou couro cabeludo.
O DASP é uma doença hereditária que segue um padrão autossômico dominante, o que significa que os filhos daqueles com o distúrbio têm 50% de chance de herdar o gene para ele. As pessoas de pele clara, especialmente os europeus, são mais propensas a sofrer de DASP.

O tratamento do distúrbio é difícil, pois a fotoquimioterapia UVA e UVB geralmente induz mais lesões em vez de dessensibilizar a pele com a intenção de inibir surtos futuros. É importante que os pacientes com DASP tomem precauções especiais para proteger a pele, usando filtro solar com alto fator de proteção solar e cobrindo os braços e as pernas sempre que possível.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/scaly/dsap.html

Uma doença muito rara, a hidroa vaciniforme (HV) é o resultado de uma fotossensibilidade intensificada. A erupção produzida pelo HV tende a formar protuberâncias na pele, ou pápulas, que eventualmente se tornam bolhas. Dessas lesões vem o primeiro termo, 'hydroa', em nome da doença. Além disso, essas saliências geralmente têm centros recuados. Depois de algumas semanas, as pápulas desaparecem, mas podem deixar cicatrizes permanentes em seu lugar, que são representadas pelo termo 'vaciniforme'. Os pacientes que sofrem de hidroa vaciniforme também podem apresentar pálpebras inflamadas, unhas das mãos e dos pés soltas, febre, mal-estar ou dores de cabeça. Esta dermatite geralmente ocorre dentro de 24 horas após a exposição à luz solar.

A HV afeta crianças em tenra idade, mas tende a diminuir de intensidade ao atingir a adolescência. As mulheres são mais propensas a desenvolver esta doença, mas os homens que desenvolvem HV tendem a produzir erupções cutâneas até atingirem uma idade mais avançada.

Aqueles que têm infecção viral Epstein-Barr (EBV), uma doença que pode causar mononucleose infecciosa, ocasionalmente desenvolvem HV. Pacientes com EBV tendem a ter surtos mais graves em áreas não expostas do que uma pessoa sem EBV desenvolveria.

Para minimizar a gravidade da HV, recomenda-se que os pacientes pratiquem comportamentos de proteção solar extremamente cuidadosos, como aplicar filtros solares com alto FPS nas áreas expostas e evitar a exposição ao sol sempre que possível. Também pode ajudar a usar roupas de proteção, especialmente aqueles materiais que foram cientificamente testados para minimizar a penetração da radiação UV. A hidroxicloroquina e o beta-caroteno também podem ser úteis na prevenção de surtos.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm

O líquen plano actínico é uma doença rara na qual as lesões se formam após a exposição à luz solar. Essas manchas podem assumir várias formas diferentes, sendo a mais comum um anel intensamente colorido ou pápulas em forma de cabeça de alfinete bem agrupadas (pequenas saliências elevadas na pele) que são da cor da pele. Essas lesões são encontradas na face, pescoço e dorso das mãos e geralmente coçam.

Na maioria das vezes, aqueles que sofrem de líquen plano actínico têm pele escura e são do Oriente Médio, mas pessoas de todas as raças e nacionalidades desenvolveram a doença. As lesões tendem a ser mais comuns nos meses de maior exposição solar.

As causas dessa doença não são bem compreendidas, mas existe a hipótese de que o distúrbio seja resultado da hepatite C ou de uma reação irregular a um medicamento. Essa interação faz com que o sistema imunológico ataque manchas de pele que acredita serem estranhas. Após 18 meses, o distúrbio geralmente desaparece. Uma vez que as lesões desaparecem, áreas cinzentas escuras da pele geralmente permanecem por vários meses.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm

O lúpus eritematoso (LE) é um grupo de doenças cutâneas raras encontradas principalmente em mulheres com idade entre 20 e 50 anos. Os distúrbios que se enquadram nessa categoria incluem LE discóide, LE subagudo, LE neonatal, lúpus mucinose cutânea, lúpus de frieiras, lúpus induzido por drogas e LE sistêmico.

O lúpus eritematoso discóide é a forma mais comum de LE. Aqueles com este distúrbio tendem a desenvolver manchas escamosas vermelhas no rosto, pescoço e couro cabeludo, peito e dorso das mãos que deixam cicatrizes brancas ao desaparecer da própria erupção. Manchas calvas, verrugas e manchas de pele espessa são sintomas comuns da doença. Também é importante observar cuidadosamente qualquer erupção nos lábios que possa cicatrizar, pois isso pode levar ao carcinoma de células escamosas.

A forma discóide de LE pode ocasionalmente (cerca de 10% do tempo) se transformar no LE sistêmico mais grave, que tem o potencial de afetar quase qualquer órgão do corpo. Essa transformação não pode ser evitada ou prevista, mesmo se o LE discóide for tratado. O LE sistêmico geralmente aparece como uma erupção cutânea vermelha que assume um padrão de "borboleta" no rosto. Além disso, é comum que a pele fique fotossensível e propensa a desenvolver úlceras orais e urticária. O cabelo também pode afinar rapidamente como resultado da LE.

Pacientes com LE subaguda podem apresentar erupções secas nas costas e no peito após a exposição ao sol. Essas lesões assumem muitas formas, incluindo anéis, protuberâncias escamosas, manchas roxas e protuberâncias. As mulheres grávidas com esta doença devem avisar seu médico, pois ela pode ser transmitida ao filho na forma de LE neonatal. Isso faz com que o bebê desenvolva uma erupção cutânea semelhante a um anel que desaparece após alguns meses, mas pode levar ao bloqueio cardíaco congênito no bebê se não for tratada.

Lupus profundus, também conhecido como lupus panniculius, destrói a camada de gordura sob a pele, deixando uma depressão permanente onde a gordura estava. Isso ocorre com mais frequência no rosto e pode produzir caroços inflamados antes de destruir as células de gordura.

O lúpus frio é muito comum em pessoas que fumam ou vivem em climas frios. Esse distúrbio causa problemas circulatórios e o fenômeno de Raynaud, no qual os dedos perdem a cor quando estão frios e lentamente ficam azuis e depois vermelhos quando esquentam. Os vasos sanguíneos geralmente se dilatam nas pontas dos dedos.

Uma forma rara de LE é a mucinose lúpica cutânea, também conhecida como LE túmida ou mucinose papular/nodular de Gold. As lesões que se desenvolvem são mais comumente pequenas protuberâncias, grandes protuberâncias ou manchas escamosas que podem ser encontradas nas bochechas, costas, parte superior dos braços ou parte superior do tórax. O nome do distúrbio é derivado dos depósitos de mucina encontrados na pele biopsiada.

A maioria dos surtos de LE é resultado de um irritante que muitas vezes pode ser evitado, limitando a formação de novas lesões. Medicamentos como minociclina, hidralazina, carbamazepina, lítio, sulfonamidas e fenitoína podem induzir LE e devem ser evitados sempre que possível. Esteróides orais e tópicos, corticosteróides, inibidores de calcineurina, comprimidos antimaláricos e cirurgia a laser podem ajudar a minimizar cicatrizes e reduzir o tamanho das lesões. Além disso, a proteção solar adequada é extremamente importante para quem tem lúpus. Os comportamentos defensivos contra os raios UV incluem evitar a luz direta do sol sempre que possível, usar roupas de proteção e aplicar protetor solar com alto FPS.

http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html

A pelagra é uma doença causada pela deficiência de niacina, também conhecida como ácido nicotínico, ou do aminoácido triptofano, seu precursor. Esta doença geralmente causa diarreia, demência e dermatite, e pode eventualmente causar a morte se não for tratada.

Esta doença é mais comum em pessoas que consomem quantidades excessivas de milho, que carece de triptofano. Assim, a pelagra tem sido endêmica na América do Sul e no México, onde o milho é um alimento básico. O consumo excessivo de painço também causa a doença, pois contém leucina abundante, que interfere no metabolismo do triptofano, como é visto em várias áreas da Índia. Alcoolismo, diarreia, doenças gastrointestinais, certos medicamentos e doença de Hartnup também podem causar pelagra.

A pelagra pode ser detectada pela observação da deterioração progressiva da pele à medida que o distúrbio se torna cada vez mais grave. A primeira fase desta doença é um aumento da fotossensibilidade, causando uma erupção cutânea que se assemelha a uma queimadura solar. Esta erupção é geralmente simétrica e pode formar bolhas. Em seguida, a pele engrossa e torna-se pigmentada e pode coçar, rachar ou sangrar. As áreas afetadas incluem o braço, o dorso das mãos, os pés e as pernas, bem como o escroto e os pontos de pressão. As bochechas, nariz, testa e frente do pescoço também formam um 'padrão de borboleta' da pele afetada (também conhecido como 'colar de Casal'). Os lábios e as gengivas também são propensos a rachar e doer.

Outros problemas enfrentados por quem tem pelagra incluem falta de apetite (perpetuando a falta de nutrição que causou a doença), náuseas e vômitos. Glossite, ou inflamação da língua, também é comum, causando uma aparência vermelha e carnuda. Além disso, fraqueza muscular, depressão, confusão, irritabilidade, ansiedade e psicose são todos causados ​​pela pelagra.
A pelagra pode ser tratada rapidamente. O consumo de nicotinamida ou niacina pode começar a remediar o enjoo após dois dias de tratamento. O aumento do consumo de proteína e vitamina B também pode ser eficaz na correção da desnutrição.

Tratar a pele adequadamente usando roupas de proteção, usando protetor solar e evitando a radiação UV é eficaz para minimizar a irritação causada pela pelagra. Certos cremes tópicos também podem ser úteis para reduzir os danos à pele causados ​​por essa doença.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm

O pênfigo eritematoso (PE), também conhecido como síndrome de Senear-Usher, é uma doença autoimune incomum que causa bolhas na pele. É uma das seis formas de pênfigo foliáceo (PF), que causa muitos tipos de bolhas, mas é relativamente benigno.

O pênfigo eritematoso geralmente tem um início lento, mas eventualmente faz com que a pele desenvolva bolhas que tendem a formar crostas, secreção e escamas. Além da formação de bolhas, o PE também pode fazer com que a pele forme um "padrão de borboleta" sensível e vermelho no nariz. Além disso, se não for tratada, esta doença pode resultar em infecção, cicatrizes e perda do controle da temperatura.

Embora muitos fatores possam causar a formação de bolhas, a pele costuma ser particularmente sensível à luz solar. As áreas mais comumente afetadas são aquelas que foram continuamente expostas ao sol, como rosto, couro cabeludo, costas e tórax. A falta de bolhas nas membranas mucosas, como olhos e boca, é uma dica útil para diferenciar a EP de outras formas de PF.

Esta doença é causada por uma reação anormal de anticorpos específicos, que no caso de distúrbios de FP se ligam a desmossomos que conectam as células da pele (epidérmicas). Quando uma pessoa tem uma forma de PF, no entanto, essas pontes são destruídas e as células ficam cercadas por fluido. Esse fluido resulta em bolhas tão próximas à superfície da pele que se rompem e vazam com facilidade.

O pênfigo eritematoso afeta pessoas de todas as raças, tanto homens quanto mulheres. Muitas vezes suas vítimas têm entre 50 e 60 anos, mas raramente é encontrado em crianças. Internacionalmente, há 0.5-3.2 pessoas por 100,000 com uma forma de pênfigo, mas uma porcentagem muito pequena dessas pessoas tem pênfigo eritematoso.

O tratamento nem sempre é necessário em pacientes com pênfigo eritematoso, pois a doença geralmente entra em remissão com o tempo. Caso contrário, os esteroides sistêmicos podem ser úteis no combate à doença. Para o tratamento da pele, uma combinação de creme tópico e antibióticos costuma ser muito eficaz. Para evitar surtos, é importante proteger a pele de irritantes, como a radiação UV, aplicando protetor solar nas áreas descobertas, usando roupas de proteção e evitando a exposição à luz solar.

http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm

O distúrbio mais comum encontrado em pessoas com fotossensibilidade exagerada é a erupção polimórfica à luz (PLE). Essa condição geralmente se manifesta antes dos 30 anos, com as mulheres desenvolvendo o distúrbio mais cedo do que os homens. As mulheres também são duas a três vezes mais propensas a desenvolver PLE. Embora a doença tenha sido encontrada em pessoas de todos os tipos de pele, as pessoas de pele clara têm maior probabilidade de sofrer de EPP.

Aqueles com PLE geralmente desenvolvem lesões que aparecem pela primeira vez na primavera e endurecem no verão devido a uma maior tolerância à luz solar. A erupção formada geralmente é simétrica e pode se desenvolver após exposição ao sol por 30 minutos ou mais.

As erupções cutâneas produzidas pela EPL podem assumir várias formas. O surto mais comum consiste em pequenos pontos rosa ou vermelhos (2-5 mm) encontrados nos braços, pernas ou peito, enquanto marcas que se assemelham a picadas de insetos também podem se desenvolver. Se a erupção for protegida de uma segunda exposição durante os dias seguintes ao seu aparecimento inicial, muitas vezes ela desaparecerá completamente em semanas. No entanto, se a área afetada for exposta novamente à radiação UV, a erupção pode se tornar ainda mais grave. Para algumas pessoas, uma nova erupção pode se formar toda vez que a pele é exposta à luz solar, mesmo durante o inverno.

A prevenção de surtos de PLE não é bem conhecida, mas usando comportamentos corretos para proteção solar pode-se minimizar a extensão em que a erupção se espalha. Isso inclui evitar a luz solar o mais rápido possível e usar protetor solar com FPS alto (15+) para cobrir todas as áreas expostas ou manchas de pele que foram afetadas pelo PLE. Além disso, usar roupas que foram testadas para prevenir a penetração de UV pode ser muito eficaz para se proteger dos perigos da luz solar.

O tratamento para a erupção polimórfica leve inclui vários medicamentos orais, como esteróides, leucotomas polipódio, beta-caroteno e hidroxicloroquina. O tratamento ultravioleta também pode ser eficaz se realizado anualmente, antes do pico de radiação UV no verão. Nesta técnica, a pele é exposta a quantidades crescentes de radiação UVA por um dermatologista em um ambiente controlado.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm

A pseudoporfiria é um distúrbio que causa erupções cutâneas caracterizadas por bolhas, cicatrizes e fragilidade. Esses agravantes incluem radiação UVA excessiva, medicamentos específicos e utilização de hemodiálise em certos pacientes. As lesões podem levar meses antes de diminuir e, às vezes, resultam em cicatrizes permanentes onde a erupção apareceu anteriormente.

A pseudoporfiria tem uma aparência muito semelhante à porfiria cutânea tardia (PCT), mas difere na bioquímica subjacente que causa a doença.

Homens e mulheres têm a mesma probabilidade de desenvolver pseudoporfiria, assim como a doença foi encontrada em pessoas de todas as raças e idades. Em crianças mais novas, no entanto, é mais provável que a doença mimetize a porfiria eritropoiética (EPP) do que a PCT. Esta forma de pseudoporfiria é o resultado do uso de naproxeno no tratamento da artrite reumatoide juvenil.

O melhor tratamento para a pseudoporfiria é a remoção de qualquer irritante que possa causar surtos. Isso inclui o uso de medicamentos alternativos, se possível, quando um medicamento diagnosticado faz com que o paciente desenvolva lesões. Além disso, a luz solar e a radiação ultravioleta devem ser ativamente evitadas. Isso também deve ser complementado com o uso de roupas de proteção com mangas compridas e chapéu, bem como com a aplicação de protetor solar de alto FPS em todas as áreas expostas.

http://www.blackwell-synergy.com/action/showPdf?submitPDF=Full+Text+PDF+%20%28220+KB%29%20&doi=10.1111%2Fj.1600-0781.2007.00263.x&cookieSet=1

A psoríase é uma doença genética comumente herdada. É crônica e faz com que a pele forme manchas simétricas inflamadas e edematosas (ou cheias de líquido) com escamas branco-prateadas. A psoríase também causa uma erupção cutânea dolorosa ou com coceira em áreas como couro cabeludo, tronco e membros, e também pode danificar as unhas e as articulações. Essa erupção tende a se tornar mais intensa à medida que o tempo avança sem tratamento para a doença, resultando na deterioração de erupções pré-existentes e vermelhidão da pele em pequenas manchas. Aqueles com psoríase geralmente têm infecções virais ou infecções na garganta que causam surtos de pontos vermelhos no tronco, braços e pernas.

A psoríase é muito difundida nos Estados Unidos, onde 2.0% a 2.6% das pessoas sofrem do distúrbio. No entanto, é mais comum em caucasianos e mulheres que vivem em regiões mais frias. Enquanto 10-15% dos casos são encontrados em pessoas com 10 anos ou menos, a idade média em que a doença se instala é de 28 anos.

As erupções de psoríase podem ser instigadas por várias formas de estresse. As feridas costumam ser o local de surtos de psoríase que cercam a lesão até que ela cicatrize. Os hormônios também estão ligados à doença, pois as lesões são comuns após a puberdade e durante a gravidez. Certos medicamentos, álcool e fumo também podem causar surtos de psoríase.

Embora a luz solar possa ajudar uma grande porcentagem das pessoas com psoríase, uma pequena parte das pessoas com o distúrbio terá uma reação negativa à radiação UV. Essas pessoas são fotossensíveis e podem ficar irritadas com a luz solar, especialmente nas áreas mais expostas ao sol, como mãos, pescoço e rosto. É crucial que essas pessoas evitem a luz solar para evitar surtos. Protetor solar com alto FPS e roupas de proteção também são muito úteis na proteção contra o agravamento da radiação UV.

A psoríase não tem tratamento conhecido, mas ocasionalmente desaparece por conta própria. Frequentemente, as erupções entram em remissão por vários anos e depois recidivam posteriormente. O tratamento da pele para a psoríase geralmente pode ser obtido com a ajuda de esteróides tópicos, alcatrão de hulha, ditranol e calcipotriol. A fototerapia, bem como os produtos biológicos auto-injetados, como Enbrel, Amevive e Humira, podem ser ferramentas eficazes para minimizar a extensão de um surto, mas não eliminam completamente a doença.

http://www.emedicine.com/emerg/topic489.htm

A rosácea é um distúrbio comum encontrado em cerca de 14 milhões de americanos. Este distúrbio causa vermelhidão da pele no nariz, bochechas, testa e queixo. Em casos mais graves, pescoço, orelhas, tórax e couro cabeludo também podem ser afetados. À medida que a gravidade e a falta de tratamento progridem, a doença pode fazer com que a pele forme inchaços vermelhos ou pápulas e espinhas cheias de pus. O nível de intensidade da doença difere entre os pacientes, com alguns casos sendo constantes enquanto outros são recorrentes ou desaparecendo.

Aqueles com rosácea geralmente ignoram isso durante seus estágios iniciais, pois pode ser confundido com acne ou uma simples tendência a corar com frequência. Além disso, características comuns da rosácea incluem rubor persistente e o aparecimento de capilares perto da superfície da pele. As características menos comuns da pele afetada incluem ressecamento ou aspereza, aumento da sensibilidade (especialmente ao sol e alimentos condimentados) e inflamação da face. Em casos graves, o nariz fica inchado à medida que o tecido que o compõe se expande, uma condição conhecida como rinofima.
A rosácea tende a afligir mais as mulheres do que os homens, embora os homens que têm o distúrbio geralmente tenham casos mais graves. Pessoas entre 30 e 60 anos ou com pele mais clara são mais propensas a ter rosácea.

A gravidade da rosácea pode variar, resultando em um amplo espectro de possíveis tratamentos para cada caso. Medicação e cirurgia oferecem maneiras possíveis de corrigir desfigurações faciais devido à rosácea. Medicamentos úteis incluem tetraciclina, cotrimoxasol ou metronidazol, que minimizam o inchaço da pele facial. Além disso, tratamentos tópicos que reduzem a inflamação ou o rubor podem ser úteis. A cirurgia é mais eficaz na correção da desfiguração causada pelo rinofima. A cirurgia a laser pode ser usada para tratar telangiectasias, que são o aparecimento de pequenos capilares vermelhos na superfície da pele.
Também é muito importante que os pacientes minimizem a irritação UV da pele, evitando a luz solar direta, banhos quentes, alimentos condimentados, produtos faciais oleosos e álcool. O uso de protetor solar e o uso de roupas de proteção também podem minimizar os efeitos do sol nas áreas expostas.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm

A síndrome de Rothmund-Thomson (RTS), também conhecida como poiquiloderma congênito, é uma doença genética rara que segue um padrão de herança autossômica recessiva. É caracterizada por erupções cutâneas avermelhadas, predisposição ao câncer de pele e formação de catarata em uma idade jovem. Aqueles que sofrem desta doença muitas vezes têm displasias esqueléticas ou crescimento anormal de cartilagem e ossos, resultando no que é comumente identificado como nanismo. Além disso, o osteossarcoma, o câncer ósseo maligno mais comum, também ocorre em pacientes com esse distúrbio.

A fotossensibilidade é encontrada em aproximadamente 30% dos pacientes. O exantema mencionado acima é o sintoma mais encontrado nos portadores da doença. Bebês entre três e seis meses de idade desenvolvem manchas vermelhas e áreas de pele cheias de líquido (edematosas) cobertas por escamas. Essa erupção se forma primeiro nas bochechas, se espalha para outras partes do rosto e depois se estende para os membros do corpo. Além disso, a pele afetada tende a desenvolver bolhas. Após alguns anos, a erupção se transforma em poiquilodermia, caracterizada por atrofia, telangiectasias (vasinhos) e alterações na coloração da pele. Além disso, as manchas vermelhas muitas vezes se tornam lesões marrom-avermelhadas que são comuns na face, extremidades extensoras e nádegas. Em menor grau, também aparecem no peito, abdômen e costas.

Outros sintomas desta síndrome incluem lesões pontiagudas encontradas nos cotovelos, joelhos, mãos e pés na puberdade, unhas subdesenvolvidas, queda de cabelo e anormalidades dentárias. Mãos e pés desproporcionais, anormalidades esqueléticas, infertilidade e genitália subdesenvolvida e traços sexuais secundários são características comuns.
As origens genéticas da síndrome de Rothmund Thomson tornam impossível o tratamento da doença, mas a proteção da pele é crucial para controlar a doença. Isso pode ser feito evitando a luz do sol, usando roupas de proteção e aplicando protetor solar com alto FPS. Porque aqueles com RTS são mais propensos a formar tumores cancerígenos, é importante que a pele seja verificada regularmente para qualquer crescimento. Consultas regulares também devem ser feitas com ortopedista, endocrinologista e hematologista/oncologista para monitorar qualquer alteração que possa ocorrer no corpo.

http://www.emedicine.com/derm/topic379.htm

A urticária solar é uma doença rara que produz uma resposta rápida e anormal à radiação ultravioleta. Ao ser exposta à luz solar, a pele fica inchada e vermelha, inchada e frequentemente coça ou queima. Após a exposição ao sol por apenas cinco a dez minutos, uma erupção cutânea pode aparecer, mas normalmente desaparece em algumas horas, desde que seja evitada a exposição adicional à luz solar. Todas as áreas da pele são suscetíveis, mas as partes mais comumente afetadas são aquelas que normalmente ficam cobertas por roupas, mas foram expostas à luz. Em particular, a pele com hematomas é mais vulnerável. Além da pele inchada e eritema (pele vermelha e inflamada), os pacientes que sofrem de urticária solar às vezes sentem dores de cabeça, náuseas, dificuldade para respirar, desmaios e síncope. Essas reações adicionais são devidas a uma perda de fluido das células que causaram o inchaço. Isso é mais comum quando a área da pele infectada por uma erupção é generalizada.

O distúrbio é mais comum em mulheres do que em homens e geralmente aparece pela primeira vez quando o paciente tem entre 20 e 40 anos de idade, embora casos tenham sido relatados em idades muito mais jovens. Observou-se que o distúrbio permanece em alguns pacientes por muitos anos após seu início, mas em outros ele entra em remissão ou diminui em gravidade à medida que o paciente envelhece.

Não foi encontrado um tratamento para o distúrbio, portanto, utilizar hábitos adequados de proteção solar e evitar a luz solar direta pode ser crucial na prevenção de surtos. Além disso, os anti-histamínicos orais são úteis para minimizar o inchaço e a coceira das áreas afetadas, mas não eliminam completamente os surtos. Para casos graves, a dessensibilização por fototerapia conduzida por um dermatologista pode ser eficaz. Nesta técnica, a pele é exposta a quantidades crescentes de radiação UVA em um ambiente controlado, uma solução que pode ser útil, mas é de curta duração.

Hawk, John L. e Paul G. Norris. “Respostas anormais à radiação ultravioleta: idiopáticas.” Dermatologia em Medicina Geral. Quarta ed. 2 vol. Nova York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html

Xeroderma pigmentoso (XP) é uma doença muito rara com padrão de herança autossômica recessiva. Pode ser fatal, pois causa uma alta sensibilidade à radiação ultravioleta (fotossensibilidade), fazendo com que aqueles com o distúrbio desenvolvam tumores potencialmente malignos com muito mais frequência do que a população normal. A pele também envelhece rapidamente como resultado desse distúrbio e pode ficar descolorida. O dano do DNA pela radiação UV é um fenômeno comum que ocorre regularmente. Em indivíduos saudáveis, no entanto, o DNA também possui certos fatores e proteínas que reparam rapidamente esse DNA antes que ele possa se replicar e criar proteínas defeituosas necessárias ao corpo, tornar-se canceroso ou entrar em apoptose (suicídio celular). As pessoas com XP, no entanto, têm um mau funcionamento desses genes e, portanto, não podem reparar o DNA danificado. A doença pode diferir em seu nível de gravidade, com base no gene específico que está causando a doença, pois existem sete formas (dadas os nomes XPA, a XPG) da doença.

Xeroderma pigmentoso progride através de três estágios em que a saúde do paciente se deteriora progressivamente. Uma pessoa com XP nasce com a pele aparentemente saudável e sem nenhum sintoma da doença. Aos 6 meses de idade, no entanto, eritema (uma inflamação vermelha da pele), descamação e sardas são observados na pele que foi exposta à radiação ultravioleta. Muitas vezes, isso inclui o pescoço e a parte inferior das pernas, mas também pode se estender ao tronco. Durante esses primeiros anos, as características tendem a desaparecer durante o inverno, mas tornam-se permanentes à medida que o paciente envelhece.

Com o estágio dois, vem o desenvolvimento de poiquilodermia, na qual a pele atrofia, torna-se excessivamente ou insuficientemente colorida e pode ser observada telangiectasia (uma dilatação dos capilares que causa manchas vermelhas na pele). Isso geralmente ocorre na pele exposta, mas também pode se espalhar para áreas não expostas.

No estágio três, que pode se estabelecer em uma idade de 4 a 5 anos, cânceres como carcinomas de células escamosas, melanoma maligno, carcinoma basocelular e fibrossarcoma começam a se formar principalmente na pele exposta.

O XP também é caracterizado por visão deficiente ou, mais especificamente, sensibilidade à luz solar ou conjuntivite. Além disso, crescimentos malignos nos olhos, distúrbios neurológicos, incluindo espasticidade e retardo mental, e baixa estatura são características comuns de pessoas com o distúrbio.

Internacionalmente, aproximadamente 1 pessoa em cada 250,000 tem XP, mais comumente nas formas específicas de XPC e XPD, mas o XPA raramente é adquirido. No Japão, no entanto, aproximadamente 40% das pessoas com a doença a apresentam na forma de XPA. Em termos de sexo, os homens têm a mesma probabilidade de contrair a doença do que as mulheres, assim como as pessoas de todas as raças têm a mesma probabilidade de contrair a doença. Na maioria das vezes, o XP é diagnosticado em bebês de um a dois anos de idade, após observar que queimam muito rapidamente na primeira exposição à luz solar.

Conforme mencionado, esta doença genética segue um padrão autossômico recessivo, o que significa que são necessárias duas cópias do gene para que alguém tenha XP. Assim, ambos os pais devem ter uma cópia (tornando-se portadores) da doença para que ela seja passada para seus filhos, que têm uma probabilidade de 1 em 4 de adquirir a doença. Como os pais são apenas portadores, eles não apresentam nenhum sintoma de XP e um histórico familiar da doença costuma ser difícil de identificar.

Aqueles com xeroderma pigmentoso com menos de 20 anos de idade estão em um nível de risco 1,000 vezes maior do que a população normal de desenvolver câncer de pele não melanoma ou melanoma. O melanoma maligno metastático e o carcinoma de células escamosas também se formam como resultado do XP. O câncer de pele aparece em média aos 8 anos de idade em pacientes com XP, em oposição aos 60 anos naqueles sem a doença.

Nenhum tratamento foi identificado para aqueles diagnosticados com esse distúrbio. A medida preventiva mais importante a ser tomada é a minimização do desenvolvimento de câncer de pele. Isso pode ser feito evitando o máximo de luz solar possível e cobrindo todas as áreas expostas com um filtro solar de alto FPS. Além disso, roupas de proteção, incluindo mangas compridas, calças, chapéus de abas largas e óculos de sol devem ser usados.

Além da proteção direta contra a radiação ultravioleta, um paciente com XP deve ter sua pele verificada a cada três a seis meses em busca de crescimentos e qualquer área suspeita deve ser testada para câncer. Se um tumor for encontrado, a cirurgia deve ser utilizada para remover esses crescimentos perigosos. Testes para deficiência visual e distúrbios neurológicos também devem ser realizados com frequência para gerenciar qualquer degradação desses sistemas. A crioterapia e o creme de 5-fluorouracil devem ser usados ​​para tratar ceratoses solares. A isotretinoína, um derivado da vitamina A, também pode ser útil na prevenção do crescimento de novos tumores.

Se tais precauções forem tomadas sob a supervisão de um médico, um paciente com xeroderma pigmentoso tem potencial para viver até a meia-idade. No entanto, se a doença não for detectada, a morte pode ocorrer em uma idade jovem devido ao crescimento desimpedido do câncer.

http://www.dermnetnz.org/systemic/xeroderma-pigmentosum.html
http://www.emedicine.com/neuro/topic399.htm

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