Cânceres de pele raros

O que é? O melanoma lentiginoso acral (MLA) é um tipo muito raro e agressivo de câncer de pele. Embora incomum em geral, o MLA é o tipo mais comum de melanoma encontrado em pessoas de cor , incluindo indivíduos de ascendência africana.

Qual é a sua aparência? A ALM pode aparecer como uma área preta ou marrom na pele, em locais difíceis de detectar, incluindo sob as unhas ( subungueal ) e nas solas dos pés ou palmas das mãos.

Qual a causa? Embora a maioria dos melanomas seja causada pela exposição à radiação ultravioleta (UV) do sol ou de camas de bronzeamento artificial, o melanoma acral lentiginoso (MAL), que se desenvolve em pele sem pelos, é mais provavelmente causado por fatores genéticos. A exposição a substâncias tóxicas também pode desempenhar um papel. Um estudo de 2026 publicado no JAMA Dermatology descobriu que veteranos expostos ao Agente Laranja apresentavam um risco cerca de 30% maior de desenvolver melanoma acral.

Como é tratado? Geralmente, realiza-se uma cirurgia excisional para remover o tumor primário e uma margem de tecido saudável ao redor. Dependendo do tamanho e da localização do tumor, e do estado geral de saúde do paciente, outras opções de tratamento incluem radioterapia , imunoterapia , terapia-alvo e quimioterapia . A taxa de sobrevida em cinco anos para pacientes afro-americanos com melanoma é de 70%. A maioria das mortes por essa forma de melanoma ocorre quando o diagnóstico é tardio, após o início da disseminação da doença.

O que é? O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é um tipo raro de câncer no sangue que surge na pele. O LCCT começa em glóbulos brancos chamados linfócitos T, que normalmente combatem infecções no corpo. O subtipo mais comum é conhecido como micose fungoide (MF), que é mais prevalente em pessoas negras do que em outros grupos raciais . A síndrome de Sézary é um subtipo menos comum, porém mais agressivo, que pode se manifestar como uma erupção cutânea vermelha intensa e disseminada por todo o corpo.

Qual é a sua aparência ? O linfoma de células T afeta mais comumente a pele, causando manchas ou placas semelhantes a erupções cutâneas que crescem ou se espalham, coceira, nódulos na pele e, às vezes, até tumores. A doença também pode afetar o sangue, os gânglios linfáticos e os órgãos internos. Pode ser difícil de identificar e pode exigir múltiplas biópsias em diferentes estágios de desenvolvimento para se obter um diagnóstico correto.

Qual é a causa? A causa do linfoma cutâneo de células T é desconhecida. O que os cientistas sabem é que a doença começa quando as células T desenvolvem alterações (mutações) em seu DNA, fazendo com que se transformem, cresçam rapidamente e ataquem a pele.

Como é tratado? Embora o linfoma de células T não tenha cura, os sintomas podem ser controlados e tratados das seguintes maneiras:

• Medicamentos tópicos, incluindo esteróides, retinóides e quimioterapia.  
• Fototerapia, onde os médicos usam dispositivos especiais para tratar a pele com doses específicas de luz ultravioleta.  
• Terapia de radiação, especificamente terapia por feixe eletrônico. 

O que é? Ao contrário dos cânceres de pele comuns, que se originam nas células da camada mais externa da pele, o dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um câncer extremamente raro que surge nas células da camada mais profunda da pele, conhecida como derme. Embora o DFSP tenha crescimento lento e raramente se espalhe (metastatize) para áreas distantes do corpo, ele apresenta uma alta taxa de recorrência local.

Qual a sua aparência ? O DFSP pode se parecer com uma cicatriz comum, um cisto ou uma equimose. Pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas é mais comum nos braços, pernas ou tronco. Com o tempo, pode crescer e se tornar um nódulo grande sob a pele. O tumor cresce lentamente, mas pode penetrar profundamente na derme e infiltrar a gordura e o tecido circundante.

Qual a causa? Os especialistas não compreendem completamente o que causa a DFSP, mas lesões na pele afetada podem ser um fator de risco.

O que é? O sarcoma de Kaposi é um câncer de pele raro que se desenvolve a partir das células que revestem os vasos sanguíneos ou linfáticos. Existem dois tipos de sarcoma de Kaposi:

1. O primeiro tipo, muitas vezes referido como sarcoma de Kaposi clássico (CKS), é frequentemente visto em homens com mais de 50 anos de idade descendentes de europeus, mediterrâneos ou do Oriente Médio. Este tipo é de crescimento lento, mais fácil de tratar e raramente causa problemas graves.
2. O segundo tipo é um câncer agressivo que afeta pessoas com sistema imunológico enfraquecido, incluindo pacientes com câncer, receptores de transplante de órgãos e pessoas HIV positivas. Embora esse câncer perigoso e de crescimento rápido esteja em declínio graças aos medicamentos antivirais, se você acha que pode estar em risco, procure atendimento médico imediato.

Qual é a sua aparência? O sarcoma de Kaposi pode se manifestar como lesões vermelhas, roxas ou marrons na pele, mucosas, linfonodos e outros órgãos. As lesões podem ser planas ou ligeiramente elevadas e podem crescer e se espalhar rapidamente.

Crédito da foto: ALAMY

Qual a causa? A doença é causada pelo herpesvírus 8 associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV-8). Pessoas com sistema imunológico saudável podem ser expostas ao vírus e apresentar poucos ou nenhum sinal ou sintoma, devido à capacidade do sistema imunológico de manter o vírus sob controle. Pacientes com câncer em quimioterapia, pacientes soropositivos para HIV e pacientes transplantados de órgãos apresentam alto risco de infecção grave. Acredita-se que o vírus seja transmitido pela troca de saliva.

Como é tratado? O sarcoma de Kaposi pode ser tratado de diversas maneiras, dependendo do estágio da doença e do estado geral de saúde do paciente. As opções de tratamento incluem:

Cirurgia excisional
Cirurgia de Mohs
A criocirurgia
Quimioterapia
Terapia antiviral
imunoterapia
Terapia de radiação

A forma mais grave do sarcoma de Kaposi é tratada principalmente por terapia antiviral sistêmica para matar o vírus que está causando a doença.

O que é? O carcinoma anexial microcístico (CAM) é um tumor de pele muito raro que se desenvolve na glândula sudorípara, mais frequentemente na região da cabeça e do pescoço. Esse tipo de tumor também é conhecido como carcinoma esclerosante da glândula sudorípara. Embora os CAMs possam ocorrer em outras partes do corpo, eles geralmente se apresentam em áreas expostas ao sol, no centro do rosto. Pessoas com 50 anos ou mais têm maior probabilidade de desenvolver esses tumores. Embora os CAMs possam ser localmente agressivos, crescendo em tamanho e invadindo os tecidos próximos, eles raramente se espalham (metastatizam) para partes mais distantes do corpo.

Qual a sua aparência: A MAC pode aparecer como uma mancha amarelada, uma área elevada ou uma protuberância lisa na pele.

O que causa isso: A causa do carcinoma adenexal microcístico ainda não é conhecida. Os fatores de risco incluem exposição à luz ultravioleta (UV) do sol, tratamento com radiação e imunossupressão.

Como é tratado? A maioria dos MACs é tratada com cirurgia de Mohs.

O que é? O carcinoma de células de Merkel (CCM) é um câncer de pele raro e agressivo, com alto risco de recorrência e disseminação (metástase) para outras áreas do corpo. As células de Merkel estão localizadas profundamente na camada mais superficial da pele. Elas estão conectadas a nervos, transmitindo a sensação de tato como "receptores táteis". O CCM recebeu esse nome devido às semelhanças em suas características microscópicas; no entanto, pesquisas recentes sugerem que é improvável que o CCM se origine diretamente de células de Merkel normais.

Saiba mais sobre MCC
Visite nosso Centro de Apoio ao Paciente MCC
Veja as fotos do MCC

Qual a causa? Evidências do poliomavírus de células de Merkel podem ser encontradas na maioria, mas não em todos, os tumores de células de Merkel. Como é um vírus comum e o carcinoma de células de Merkel (CCM) é uma doença rara, os cientistas não têm certeza de como ou por que o vírus causa CCM em algumas pessoas. O que se sabe é que fatores como exposição à radiação ultravioleta e imunossupressão também desempenham um papel importante.

Qual a sua aparência? Esses tumores geralmente aparecem como lesões ou nódulos firmes e indolores em áreas do corpo expostas ao sol, como a cabeça, o pescoço ou as pálpebras. Embora esses tumores não sejam tão característicos quanto outros tipos de câncer de pele, sua rápida taxa de crescimento é frequentemente o que chama a atenção de pacientes e médicos.

Como é tratado? As opções de tratamento para o carcinoma de células de Merkel (CCM) são determinadas pelo estágio da doença e pelo estado geral de saúde do paciente. O tratamento inclui a remoção cirúrgica do tumor primário, juntamente com:

• Radiação
• imunoterapia
• Quimioterapia

O que é? O carcinoma sebáceo é um câncer incomum que surge do crescimento descontrolado das células que revestem as glândulas sebáceas (ou glândulas produtoras de sebo) da pele. Ele geralmente se desenvolve no rosto e nas pálpebras, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo. De acordo com o Colégio Americano de Cirurgia de Mohs, cerca de 30% das pessoas com uma condição genética conhecida como síndrome de Muir-Torre desenvolvem carcinomas sebáceos. Pacientes com síndrome de Muir-Torre também podem desenvolver tumores malignos internos, incluindo câncer de cólon.

Com o que se parece? O tumor pode surgir como um nódulo ou espessamento da pele na pálpebra ou na face que geralmente é indolor e às vezes exsuda ou sangra. Em outras partes do corpo, o tumor pode parecer um caroço amarelado que às vezes sangra.

Crédito da foto: Ramin Fathi, MD e Stan Tolkachjov, MD, FACMS via ACMS

Como isso é tratado?

• Cirurgia de Mohs
• Radterapia de lação

O que é isso? Os sarcomas pleomórficos indiferenciados são tumores raros de tecido mole que geralmente se originam de células conhecidas como fibroblastos, na derme. Esse tipo de tumor ocorre com frequência em homens mais velhos. Os sarcomas pleomórficos indiferenciados podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Eles podem crescer rapidamente e se espalhar para outras partes do corpo. Os tumores superficiais eram anteriormente conhecidos como fibroxantomas atípicos, e os tumores mais profundos e avançados eram chamados de histiocitomas fibrosos malignos.

Qual a sua aparência? É um caroço ou área inchada que cresce na pele e aparece nos braços, pernas, abdômen ou couro cabeludo.

Como é tratado? Geralmente, realiza-se uma cirurgia para remover o tumor primário. Dependendo do tamanho e da localização do tumor, e do estado geral de saúde do paciente, outras opções de tratamento incluem cirurgia de Mohs , radioterapia , quimioterapia e imunoterapia.

A doença de Paget extramamária (EPMD) é uma doença rara que se manifesta frequentemente em áreas onde as glândulas sudoríparas apócrinas são abundantes, nas axilas ou ao redor do ânus e genitais. A condição está relacionada à doença de Paget da mama. Esse câncer de crescimento muito lento às vezes leva anos para se tornar perceptível.

Qual é a sua aparência? Uma erupção cutânea persistente, por vezes irritante, que se assemelha ao eczema e não responde a tratamentos tópicos.

Como isso é tratado?

• Cirurgia de Mohs
• Cirurgia excisional
• Tratamentos tópicos
• Terapia de radiação
• Terapia fotodinâmica