Cânceres de pele raros

O que é ? O melanoma lentiginoso acral (ALM) é um tipo de câncer de pele muito raro e agressivo. Embora incomum em geral, o ALM é o tipo mais comum de melanoma encontrado em povo de color, incluindo indivíduos de ascendência africana.

Com o que se parece?  ALM pode aparecer como uma área preta ou marrom da pele, em locais difíceis de detectar, incluindo sob as unhas (subungueal) e nas plantas dos pés ou palmas das mãos.

O que causa isso? Embora a maioria dos melanomas seja causada pela exposição à radiação ultravioleta (UV) do sol ou de câmaras de bronzeamento, a ALM, que se desenvolve na pele sem pelos, é mais provavelmente causada por fatores genéticos.

Como isso é tratado?  Cirurgia excisional geralmente é realizado para remover o tumor primário e uma margem de tecido saudável ao seu redor. Dependendo do tamanho e localização do tumor e da saúde geral do paciente, outras opções de tratamento incluem a terapia de radiação,  Imunoterapia, terapia direcionada e quimioterapia. A taxa de sobrevivência de cinco anos para pacientes afro-americanos com melanoma é de 71%. A maioria das mortes por esta forma de melanoma ocorre quando é diagnosticada tardiamente, depois de começar a se espalhar.

O que é ? O linfoma cutâneo de células T (CTCL) é um tipo raro de câncer do sangue que surge na pele. O CTCL começa nos glóbulos brancos chamados linfócitos T, que normalmente combatem infecções no corpo. O subtipo mais comum é conhecido como micose fungóide (MF), que é mais prevalente entre os negros do que entre outros grupos raciaisobs. A síndrome de Sézary é um subtipo menos comum, mas mais agressivo, que pode aparecer como uma erupção cutânea vermelha intensa e generalizada por todo o corpo.  

Com o que se parece? O linfoma de células T afeta mais comumente a pele, causando sintomas semelhantes a erupções cutâneas.manchas ou placas que crescem ou se espalham, coceira, caroços na pele e às vezes até tumores. A doença também pode envolver o sangue, os gânglios linfáticos e os órgãos internos. Pode ser difícil de identificar e pode exigir múltiplas biópsias em diferentes estágios de desenvolvimento para obter um diagnóstico correto.  

O que causa isso?  A causa do linfoma cutâneo de células T não é conhecida. O que os cientistas sabem é que a doença começa quando as células T desenvolvem alterações (mutações) no seu ADN, fazendo com que sofram mutações, cresçam rapidamente e ataquem a pele.  

Como isso é tratado? Enquanto O linfoma de células T não é curável, os sintomas podem ser controlados e tratados das seguintes maneiras:  

• Medicamentos tópicos, incluindo esteróides, retinóides e quimioterapia.  
• Fototerapia, onde os médicos usam dispositivos especiais para tratar a pele com doses específicas de luz ultravioleta.  
• Terapia de radiação, especificamente terapia por feixe eletrônico. 

O que é ? Ao contrário dos cânceres de pele comuns que surgem de células na camada mais externa da pele, o dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é um câncer extremamente raro que surge de células na camada mais profunda da pele, conhecida como derme. Embora o DFSP tenha crescimento lento e raramente se espalhe (metástase) para áreas distantes do corpo, ele apresenta uma alta taxa de recorrência local.

Com o que se parece? O DFSP pode parecer uma cicatriz comum, cisto ou contusão. Pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas é mais comumente encontrado nos braços, pernas ou tronco. Com o tempo, pode crescer e se tornar um grande caroço sob a pele. O tumor cresce lentamente, mas pode penetrar profundamente na derme e se infiltrar na gordura e nos tecidos circundantes.

O que causa isso?  Os especialistas não entendem completamente o que causa o DFSP, mas lesões na pele afetada podem ser um fator de risco.

O que é ? O sarcoma de Kaposi é um câncer de pele raro que se desenvolve a partir das células que revestem os vasos sanguíneos ou vasos linfáticos. Existem dois tipos de sarcoma de Kaposi:

1. O primeiro tipo, muitas vezes referido como sarcoma de Kaposi clássico (CKS), é frequentemente visto em homens com mais de 50 anos de idade descendentes de europeus, mediterrâneos ou do Oriente Médio. Este tipo é de crescimento lento, mais fácil de tratar e raramente causa problemas graves.
2. O segundo tipo é um câncer agressivo que afeta pessoas com sistema imunológico enfraquecido, incluindo pacientes com câncer, receptores de transplante de órgãos e pessoas HIV positivas. Embora esse câncer perigoso e de crescimento rápido esteja em declínio graças aos medicamentos antivirais, se você acha que pode estar em risco, procure atendimento médico imediato.

Com o que se parece? O sarcoma de Kaposi pode se apresentar como lesões vermelhas, roxas ou marrons na pele, membranas mucosas, gânglios linfáticos e outros órgãos. As lesões podem ser planas ou levemente elevadas e podem crescer e se espalhar rapidamente.

Crédito da foto: ALAMY

O que causa isso? A doença é causada pelo herpesvírus 8 associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV). Pessoas com sistema imunológico saudável podem ser expostas ao vírus e apresentar poucos ou nenhum sinal ou sintoma, devido à capacidade do sistema imunológico de manter o vírus sob controle. Pacientes com câncer recebendo quimioterapia, pacientes HIV positivos e pacientes com transplante de órgãos correm alto risco de infecção grave. Acredita-se que o vírus seja transmitido pela troca de saliva.

Como isso é tratado? O sarcoma de Kaposi pode ser tratado de várias maneiras diferentes, dependendo do estágio da doença e da saúde geral do paciente. As opções de tratamento incluem:

Cirurgia excisional
Cirurgia de Mohs
A criocirurgia
Quimioterapia
Terapia antiviral
imunoterapia
Terapia de radiação

A forma mais grave do sarcoma de Kaposi é tratada principalmente por terapia antiviral sistêmica para matar o vírus que está causando a doença.

O que é ? O carcinoma anexial microcístico (MAC) é um tumor muito raro da pele que se desenvolve na glândula sudorípara, mais frequentemente na região da cabeça e pescoço. Este tipo de tumor também é conhecido como carcinoma de glândula sudorípara esclerose. Embora os MACs possam ocorrer em outras partes do corpo, eles geralmente se apresentam em áreas expostas ao sol no meio da face. Pessoas com 50 anos ou mais têm maior probabilidade de desenvolver esses tumores. Embora os MACs possam ser localmente agressivos, crescendo em tamanho e nos tecidos próximos, eles raramente se espalham (metástase) para partes mais distantes do corpo.

Com o que se parece: O MAC pode aparecer como uma mancha amarelada, uma mancha elevada ou uma protuberância lisa na pele.

O que causa isso: A causa do carcinoma adenexal microcístico ainda não é conhecida. Os fatores de risco incluem exposição à luz ultravioleta (UV) do sol, tratamento com radiação e imunossupressão.

Como isso é tratado? A maioria dos MACs são tratados com Cirurgia de Mohs.

O que é ? O carcinoma de células de Merkel (MCC) é um câncer de pele raro e agressivo com alto risco de recorrência e disseminação (metástase) para outras áreas do corpo. As células de Merkel estão localizadas profundamente na camada superior da pele. As células de Merkel estão conectadas aos nervos, sinalizando a sensação de toque como “receptores de toque”. MCC recebeu o nome de células de Merkel devido às características microscópicas semelhantes; no entanto, pesquisas recentes sugerem que é improvável que o MCC se origine diretamente de células de Merkel normais.

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O que causa isso? Evidências do poliomavírus de células de Merkel podem ser encontradas na maioria, mas não em todos os tumores de células de Merkel. Como é um vírus comum e o MCC é uma doença rara, os cientistas não têm certeza sobre como ou por que o vírus causa o MCC em algumas pessoas. O que está claro é que fatores como Exposição UV e imunossupressão também desempenham um papel.

Com o que se parece?  Esses tumores geralmente aparecem como lesões ou nódulos firmes e indolores em áreas do corpo expostas ao sol, incluindo cabeça, pescoço ou pálpebras. Embora esses tumores não sejam tão característicos quanto outros cânceres de pele, sua rápida taxa de crescimento costuma ser o que faz com que pacientes e médicos prestem atenção.

Como isso é tratado? As opções de tratamento do MCC são determinadas pelo estágio da doença e pela saúde geral do paciente. O tratamento inclui a remoção cirúrgica do tumor primário juntamente com:

• Radiação
• imunoterapia
• Quimioterapia

O que é ? Um carcinoma sebáceo é um câncer incomum que surge do crescimento descontrolado de células que revestem as glândulas sebáceas (glândulas sebáceas ou glândulas produtoras de sebo) na pele. Geralmente se desenvolve no rosto e nas pálpebras, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo. De acordo com o American College of Mohs Surgery, cerca de trinta por cento das pessoas com uma condição genética conhecida como síndrome de Muir-Torre desenvolvem carcinomas sebáceos. Pacientes com síndrome de Muir-Torre também podem desenvolver malignidades internas, incluindo câncer de cólon.

Com o que se parece? O tumor pode surgir como um nódulo ou espessamento da pele na pálpebra ou na face que geralmente é indolor e às vezes exsuda ou sangra. Em outras partes do corpo, o tumor pode parecer um caroço amarelado que às vezes sangra.

Crédito da foto: Ramin Fathi, MD e Stan Tolkachjov, MD, FACMS via ACMS

Como isso é tratado?

• Cirurgia de Mohs
• Radterapia de lação

O que é ? Os sarcomas pleomórficos indiferenciados são tumores raros de tecidos moles que frequentemente surgem de células conhecidas como fibroblastos, na derme. Este tipo de tumor geralmente ocorre em homens mais velhos. Os sarcomas pleomórficos indiferenciados podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Eles podem crescer rapidamente e se espalhar para outras partes do corpo. Os tumores superficiais já foram conhecidos como fibroxantomas atípicos, e os tumores mais profundos e avançados eram chamados de histiocitomas fibrosos malignos.

Com o que se parece? Um nódulo crescente ou área de inchaço na pele que aparece nos braços, pernas, abdômen ou couro cabeludo.

Como isso é tratado?  A cirurgia geralmente é realizada para remover o tumor primário. Dependendo do tamanho e localização do tumor e da saúde geral do paciente, outras opções de tratamento incluem cirurgião de Mohsy, a terapia de radiação, quimioterapia e imunoterapia.

A doença de Paget extramamária (EPMD) é uma doença rara que se manifesta frequentemente em áreas onde as glândulas sudoríparas apócrinas são abundantes, nas axilas ou ao redor do ânus e genitais. A condição está relacionada à doença de Paget da mama. Esse câncer de crescimento muito lento às vezes leva anos para se tornar perceptível.

Com o que se parece? Uma erupção persistente, às vezes irritante, que se assemelha a eczema e não responde a tratamentos tópicos.

Como isso é tratado?

• Cirurgia de Mohs
• Cirurgia excisional
• Tratamentos tópicos
• Terapia de radiação
• Terapia fotodinâmica