Malattie correlate a risposte anormali di fotosensibilità della pelle

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La follicolite attinica è una dermatosi che provoca chiazze di piccole protuberanze (da 1 a 3 mm) sulla pelle che possono essere di colore rosa o pallido. Queste eruzioni cutanee si trovano spesso sul viso, sul collo o sul tronco e compaiono da quattro a sei ore dopo l'esposizione alla luce solare. I trattamenti per l'acne usati più regolarmente non sono molto efficaci nel ridurre al minimo questo focolaio, ma l'isotretinoina orale può essere efficace.
Questo disturbo è molto raro ed è correlato ad altri disturbi dell'acne come l'acne aestivalis e la follicolite superficiale attinica.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia a
Medicina generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

La prurigo attinica è un disturbo che produce eruzioni cutanee costituite da piccoli punti rossi pruriginosi (papule). L'eruzione prodotta tende ad assomigliare all'eczema (dermatite atopica) ma di solito è più grave. Queste lesioni sono generalmente più intense sulla pelle che è stata esposta a radiazioni UV come viso, collo, braccia e parte superiore del torace. A volte si può osservare una reazione più lieve su quelle parti del corpo che sono nascoste dal sole. Nel 60-70% dei pazienti si sviluppa un'eruzione cutanea sulle labbra e nel 45% si trova la congiuntiva degli occhi.

La prurigo attinica può durare tutto l'anno con eruzioni cutanee che a volte impiegano settimane o mesi prima che si plachino. Occasionalmente compaiono lesioni in inverno, anche se le epidemie tendono ad essere più intense durante i mesi in cui la pelle è maggiormente esposta alle radiazioni ultraviolette. In alcuni pazienti l'eruzione cutanea sarà più grave nei mesi precedenti e successivi al picco di esposizione ai raggi UV a causa della capacità della pelle di diventare più tollerante quando l'esposizione alla luce solare si avvicina al suo picco. Poiché le lesioni rimangono sulla pelle per lunghi periodi di tempo, il sole tende ad aggravare le eruzioni cutanee preesistenti piuttosto che produrne di nuove.

Le persone con la pelle più scura sviluppano più spesso questa malattia, in particolare i nativi americani del Messico, dell'America centrale e del Sud America. Coloro che soffrono del disturbo di solito svilupperanno le loro prime eruzioni cutanee entro i dieci anni. Coloro che sperimentano esordi successivi del disturbo hanno il doppio delle probabilità di essere femmine.

Il danno arrecato alla pelle esposta non sembra essere ridotto al minimo quando si utilizzano creme solari, comprese quelle con SPF elevato. Poiché i normali protettori solari non sono molto efficaci nel ridurre la probabilità di un focolaio, il modo migliore per prevenire le eruzioni cutanee è evitare il più possibile l'esposizione alla luce solare. La talidomide si è rivelata efficace nel trattamento del disturbo se prescritta a basso dosaggio. Questo farmaco, tuttavia, è un teratogeno, il che significa che ha il potenziale per danneggiare un feto in via di sviluppo e dovrebbe quindi essere evitato durante la gravidanza.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia a
Medicina generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm

La sindrome di Bloom (nota anche come eritema telangectasico) è una rara malattia ereditaria che può provocare la comparsa di piccoli capillari rossi (teleangectasie) sulle aree cutanee colpite, crescita ritardata alla nascita, bassa statura, immunodeficienza, infertilità, ritardo mentale e aumento della probabilità di sviluppare il cancro.

Questa malattia genetica segue uno schema autosomico recessivo, il che significa che entrambi i genitori devono donare una copia del gene (nel qual caso ogni genitore è portatore del gene mutato) al loro bambino, che ha 1 possibilità su 4 di nascere con Bloom sindrome. Si ritiene che la malattia sia il risultato di una mutazione nel gene BLM, che causa la rottura e il riarrangiamento dei cromosomi più spesso.

La sindrome di Bloom è un disturbo più comune negli ebrei ashkenaziti dell'Europa orientale, ma è stata riscontrata anche in persone di origine giapponese. Gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di avere la sindrome rispetto alle donne.

Il primo segnale più comune della sindrome di Bloom è una taglia piccola alla nascita e un successivo tasso di crescita lento. Man mano che una persona con la sindrome di Bloom invecchia, spesso svilupperà alcuni sintomi del disturbo oltre a quelli già menzionati. Questi includono una voce acuta, viso stretto, orecchie prominenti, mascella inferiore piccola, naso allargato, mani e piedi grandi e braccia sproporzionate. Inoltre, disturbi tra cui diabete, polmonite e varie infezioni sono più comuni nelle persone con questo disturbo.

Una maggiore sensibilità al sole è molto comune nei casi di sindrome di Bloom. Le eruzioni cutanee che si formano come reazione alla luce UV sono generalmente aree a forma di farfalla che si trovano sulla pelle del viso, sulle mani e sulle braccia. Anche i vasi sanguigni dilatati sono molto comuni. La cheilite, o l'essiccazione e la formazione di croste sulle labbra, è comune dopo l'irritazione del sole. Fortunatamente la fotosensibilità e l'eritema (infiammazione e arrossamento della pelle dovuti all'irritazione del sole) diminuiscono con l'età.

La probabilità di crescita di un tumore maligno è dal 150% al 300% maggiore in questi pazienti rispetto alla popolazione normale. Infatti, il 20% delle persone con la sindrome di Bloom sviluppa un tumore maligno a un certo punto, spesso in età molto più giovane rispetto alla persona media. La diagnosi di un tale tumore viene effettuata in media a 25 anni di età. Ciò fa sì che la durata media della vita sia molto più bassa nelle persone con sindrome di Bloom, che spesso termina tra i 20 ei 30 anni a causa della diffusione di tumori maligni. All'età di 22 anni è probabile che si sviluppi la leucemia ea 35 anni è comune che crescano tumori solidi.

Poiché la sindrome di Bloom è una malattia genetica, non esiste alcun trattamento per essa. Come accennato, il rischio di cancro è notevolmente aumentato in coloro che soffrono di sindrome di Bloom, quindi è fondamentale monitorare la pelle per le escrescenze e un'attenta protezione contro l'irritazione solare. La difesa contro i raggi UV include la riduzione al minimo dell'esposizione alla luce solare, l'applicazione di una protezione solare con SPF elevato e l'uso di indumenti che coprano la pelle dai raggi del sole.

http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome

La dermatite attinica cronica (CAD) è un disturbo della fotosensibilità in cui i focolai di eruzioni cutanee eczematose si sviluppano più spesso sulla pelle esposta. I pazienti che soffrono del disturbo spesso soffrono di papule, o protuberanze infiammate, e placche, che sono chiazze di pelle squamose e sollevate. Queste eruzioni cutanee spesso prudono e appaiono di colore rosso. Quasi il 90% di coloro che soffrono di CAD sono maschi e di questi la maggior parte sono anziani.

La dermatite attinica cronica si riferisce a una serie di disturbi correlati, tra cui la reattività alla luce persistente, il reticoloide attinico, l'eczema fotosensibile e la dermatite da fotosensibilità. La progressione da uno di questi disturbi alla CAD è caratterizzata dal passaggio da una dermatite fotoallergica da contatto a una fotosensibilità persistente.

È stato osservato che, sebbene il disturbo possa durare tutto l'anno, i suoi focolai diventano più gravi durante i mesi estivi, quando il corpo è esposto alla maggior quantità di radiazioni UV. Le eruzioni cutanee si trovano solitamente sul dorso delle mani, sul cuoio capelluto, sul viso e sulla parte superiore del torace. Nei casi più estremi i pazienti avranno intense eruzioni di papule e placche su aree esposte della pelle adiacenti ad altre aree che sono esposte ma rimangono sane.
Il trattamento della CAD può richiedere una grande quantità di lavoro e comporta una rigorosa prevenzione delle radiazioni UV. In alcuni casi estremi i pazienti vengono ricoverati in stanze buie dell'ospedale per evitare completamente la luce solare. Se esiste una dermatite da contatto, anche questo allergene deve essere completamente rimosso.

Un certo numero di farmaci fornisce una minimizzazione di questa ipersensibilità alla luce solare. Azatioprina aiuta nella remissione del disturbo dopo pochi mesi. Mentre questo a volte cura la malattia, questo trattamento non sempre dura. In questi casi possono essere utili trattamenti annuali prima dell'estate. I coricosteroidi sistemici o topici ad alto dosaggio possono essere un'aggiunta efficace alla fototerapia, ma l'esposizione anche a minime quantità di radiazioni UV può spesso irritare la pelle. Anche la ciclosporina, gli emollienti e il tacrolimus topico sono trattamenti efficaci per questo disturbo.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia a
Medicina generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

La malattia di Darier è una rara malattia cronica nota anche come cheratosi follicolare. Si ipotizza che un difetto genetico costringa il calcio a rimanere al di fuori delle cellule invece di entrarvi. Questo minerale, tuttavia, è necessario per costruire correttamente i desmosomi o "connettori cellulari", risultando in cellule della pelle (cheratinociti) che non si attaccano correttamente.

La malattia segue un modello genetico autosomico dominante, il che significa che è necessaria solo una copia del gene per causare la malattia. Ciò significa anche che solo un genitore deve avere la malattia per trasmetterla alla sua prole. Se una copia del gene viene acquisita da un bambino, tuttavia, non svilupperà necessariamente alcun sintomo della malattia. Se un genitore ha la malattia, esiste una probabilità del 50% che anche la prole erediterà una copia del gene.

I sintomi della malattia di Darier includono gravi lesioni cutanee la cui gravità varia nel tempo. Queste eruzioni cutanee tendono ad essere papule grossolane, untuose e squamose di colore della pelle, gialle o marroni. Le lesioni spesso coprono le aree seborroiche del viso tra cui la fronte, il cuoio capelluto, le sopracciglia, le orecchie, le narici, i lati del naso e l'area della barba, così come il collo e la parte centrale del torace e della schiena. La pelle coperta da lembi naturali sviluppa occasionalmente escrescenze simili a verruche che hanno un forte odore.

Eruzioni cutanee meno comuni includono lesioni piatte simili a lentiggini o grandi protuberanze sollevate che sembrano essere verruche. Verruche più piccole o aree sanguinanti sotto la pelle possono svilupparsi anche sulla pianta dei piedi o sui palmi delle mani. È anche comune che le linee dritte rosse o bianche vadano dalla punta dell'unghia all'estremità opposta di essa. Le mucose tendono anche a formare papule o hanno un bordo bianco in quelli con il disturbo.

La maggior parte delle persone che mostrano segni della malattia di Darier svilupperà i sintomi prima dei 30 anni. In molti casi lievi queste eruzioni cutanee e altri indicatori del disturbo appariranno raramente se non istigati. Spesso le radiazioni UV possono causare epidemie, quindi è importante che le persone con la malattia di Darier evitino la luce solare diretta, indossino indumenti protettivi che coprano le gambe e le braccia e applichino la protezione solare sulla pelle esposta. Questo è di importanza ancora maggiore per quelli con casi gravi del disturbo. Le infezioni batteriche o le infezioni da herpes virus sono altre fonti comuni di epidemie, quindi l'assunzione di tutti gli antibiotici necessari può svolgere un ruolo importante nella prevenzione delle epidemie.

Il trattamento della malattia di Darier è solitamente necessario solo nei casi più gravi. La riduzione al minimo delle lesioni può essere eseguita attraverso un processo noto come dermoabrasione in cui la pelle viene levigata. I retinoidi topici sono anche efficaci nel trattamento delle eruzioni cutanee. Inoltre, i retinoidi orali come l'acitretina, l'isotretinoina e la ciclosporina sono utili nel trattamento dei casi più gravi.

http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm

La dermatomiosite (DM) è una malattia muscolare rara che appartiene a un gruppo noto come "miopatie infiammatorie". Oltre a indebolire i muscoli, i pazienti tendono a sviluppare eruzioni cutanee che possono provocare prurito o bruciore.

I pazienti con DM sviluppano una serie di lesioni in tutto il corpo. Questi includono macchie rosse o viola-bluastre su guance, naso, petto, gomiti e altre aree esposte al sole. Eliotropio (palpebre viola), colorazione viola delle parti del corpo in cui sporgono le ossa, come le nocche (chiamate papule di Gottron), cuticole sfilacciate, colorazione amplificata dei vasi sanguigni sulle pieghe delle unghie, perdita di capelli e cuoio capelluto squamoso sono tutti sintomi che è probabile che si sviluppino prima o contemporaneamente alla debolezza muscolare.

I muscoli più comunemente colpiti sono quelli più vicini al tronco del corpo, che diventano teneri e possono dolere durante l'esecuzione delle attività quotidiane. Una complicanza comune riscontrata nel 40% dei bambini è la calcinosi, in cui si formano noduli di colore giallo o pelle soda sopra le sporgenze ossee e possono essere facilmente infettati.

La maggior parte di quelli con DM sopravvive ma può diventare debole e disabile. Se i muscoli diventano abbastanza deboli o si sviluppano tumori maligni, tuttavia, esiste una possibilità di morte. Quelli con DM che hanno più di 60 anni hanno una maggiore probabilità di tumori in crescita, rendendo fondamentale per i pazienti far controllare eventuali escrescenze da un dermatologo.

Negli Stati Uniti circa 5.5 persone su un milione sviluppano DM, con numeri in aumento negli ultimi anni. Le donne sembrano avere il doppio delle probabilità di acquisire DM rispetto agli uomini, ma non esistono tendenze in termini di razza. Mentre il DM può verificarsi a tutte le età, raggiunge il picco all'età di 50 anni negli adulti e tra i 5 ei 10 anni nei bambini.

Nel trattamento della dermatomiosite, l'obiettivo principale è mantenere i muscoli indeboliti. I farmaci più comunemente prescritti sono i corticosteroidi orali incluso il prednisone, così come il diltiazem e la colchicina per prevenire la calcinosi. Il riposo è importante anche per chi ha un'eccessiva infiammazione dei muscoli, ma la fisioterapia è altamente consigliabile per i casi meno gravi. Sebbene la maggior parte dei pazienti richieda un trattamento per tutta la vita, circa il 20% dei pazienti ha completamente risolto i sintomi.

L'idrossiclorochina è spesso prescritta in quanto riduce l'epidemia prodotta dalla fotosensibilità. Anche le corrette abitudini di protezione solare sono essenziali per ridurre al minimo la diffusione delle eruzioni cutanee. Questi comportamenti includono l'evitare l'esposizione al sole quando possibile e l'applicazione di filtri solari ad alto fattore di protezione su tutte le aree esposte. Indossare indumenti protettivi può anche essere molto utile per ridurre la probabilità di un focolaio.

http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm

Questo disturbo è caratterizzato dalla comparsa di lesioni secche entro i 30 o 40 anni che aumentano di numero man mano che il paziente invecchia. Queste lesioni sono spesso indotte dall'esposizione al sole e sono associate all'immunosoppressione, il che ha portato i ricercatori a credere che le radiazioni UV potrebbero svolgere un ruolo nell'ostacolare il sistema immunitario.

Le lesioni iniziano come papule appuntite coniche (protuberanze) di 1-3 mm di dimensione e si espandono in lesioni circolari sollevate di 10 mm di colore rosso-marrone che non sono in grado di sudare. Spesso il bordo della lesione è marrone scuro con un cerchio di confine pallido. Le aree interessate sono solitamente la parte inferiore delle gambe (soprattutto nelle donne) e le braccia, ma raramente si formano eruzioni cutanee sulle mani, sul viso o sul cuoio capelluto.
DASP è una malattia ereditaria che segue un modello autosomico dominante, il che significa che i figli di quelli con il disturbo hanno una probabilità del 50% di ereditare il gene per esso. Le persone di carnagione chiara, in particolare gli europei, hanno maggiori probabilità di soffrire di DASP.

Il trattamento del disturbo è difficile poiché la fotochemioterapia UVA e UVB spesso induce più lesioni piuttosto che desensibilizzare la pelle con l'intenzione di inibire future epidemie. È importante che i pazienti con DASP prendano precauzioni speciali per proteggere la loro pelle utilizzando creme solari ad alto SPF e coprendo le braccia e le gambe quando possibile.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/scaly/dsap.html

Un disturbo molto raro, hydroa vacciniforme (HV) è il risultato di una fotosensibilità intensificata. L'eruzione cutanea prodotta da HV tende a formare protuberanze cutanee in rilievo, o papule, che alla fine diventano vesciche. Da queste lesioni deriva il primo termine, 'hydroa', nel nome della malattia. Inoltre, questi dossi hanno spesso centri rientrati. Dopo un certo numero di settimane le papule spariranno ma possono lasciare al loro posto cicatrici butterate permanenti, che sono rappresentate dal termine 'vacciniforme'. I pazienti che soffrono di hydroa vacciniforme potrebbero anche manifestare palpebre infiammate, unghie delle mani e dei piedi allentate, febbre, malessere o mal di testa. Questa dermatite si verifica spesso entro 24 ore dall'esposizione alla luce solare.

L'HV colpisce i bambini in giovane età, ma tende a ridursi di intensità una volta raggiunta l'adolescenza. Le femmine hanno maggiori probabilità di sviluppare questa malattia, ma gli uomini che sviluppano l'HV tendono a produrre eruzioni cutanee fino a raggiungere un'età avanzata.

Quelli che hanno l'infezione virale di Epstein-Barr (EBV), una malattia che può causare la mononucleosi infettiva, occasionalmente sviluppano l'HV. I pazienti con EBV tendono ad avere focolai più gravi nelle aree non esposte di quanto si svilupperebbe una persona senza EBV.

Per ridurre al minimo la gravità dell'HV, si raccomanda ai pazienti di praticare comportamenti di protezione solare estremamente attenti come l'applicazione di filtri solari ad alto SPF sulle aree esposte ed evitare l'esposizione al sole quando possibile. Può anche essere utile indossare indumenti protettivi, in particolare quei materiali che sono stati scientificamente testati per ridurre al minimo la penetrazione delle radiazioni UV. Anche l'idrossiclorochina e il beta-carotene possono essere utili nella prevenzione delle epidemie.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm

Il lichen planus attinico è una malattia rara in cui si formano lesioni in seguito all'esposizione alla luce solare. Queste chiazze possono assumere una serie di forme diverse, la più comune è un anello di colore intenso o papule a testa di spillo strettamente raggruppate (piccole protuberanze cutanee sollevate) che sono color pelle. Tali lesioni si trovano sul viso, sul collo e sul dorso delle mani e di solito provocano prurito.

Molto spesso coloro che soffrono di Lichen Planus Actinicus hanno la pelle scura e provengono dal Medio Oriente, ma persone di tutte le razze e nazionalità hanno sviluppato la malattia. Le lesioni tendono ad essere più comuni durante i mesi in cui l'esposizione al sole è maggiore.

Le cause di questa malattia non sono ben comprese, ma si ipotizza che il disturbo sia il risultato dell'epatite C o di una reazione irregolare a un farmaco. Questa interazione induce il sistema immunitario ad attaccare chiazze di pelle che ritiene essere estranee. Dopo 18 mesi il disturbo di solito scompare. Una volta che le lesioni scompaiono, le aree della pelle grigio scuro spesso rimangono per un certo numero di mesi.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm

Il lupus eritematoso (LE) è un gruppo di rare malattie della pelle che si riscontrano principalmente nelle donne di età compresa tra 20 e 50 anni. I disturbi che rientrano in questa categoria includono LE discoide, LE subacuto, LE neonatale, mucinosi del lupus cutaneo, lupus del gelone, lupus indotto da farmaci e LE sistemico.

Il lupus eritematoso discoide è la forma più comune di LE. Quelli con questo disturbo tendono a sviluppare chiazze squamose rosse su viso, collo e cuoio capelluto, petto e dorso delle mani che lasciano cicatrici bianche allo sbiadimento dell'eruzione stessa. Punti calvizie, verruche e chiazze di pelle ispessita sono tutti sintomi comuni del disturbo. È anche importante osservare attentamente eventuali eruzioni cutanee sulle labbra che possono cicatrizzare, in quanto ciò può portare al carcinoma a cellule squamose.

La forma discoide di LE può occasionalmente (circa il 10% delle volte) trasformarsi nella più grave LE sistemica, che ha il potenziale per colpire quasi tutti gli organi del corpo. Questa trasformazione non può essere prevenuta o prevista, anche se viene trattata la LE discoide. Il LE sistemico appare spesso come un'eruzione cutanea rossa che assume un motivo a "farfalla" sul viso. Inoltre, è normale che la pelle diventi fotosensibile e incline allo sviluppo di ulcere orali e orticaria. I capelli possono anche assottigliarsi rapidamente a causa di LE.

I pazienti con LE subacuta possono formare eruzioni cutanee secche sulla schiena e sul torace in seguito all'esposizione al sole. Queste lesioni assumono molte forme tra cui anelli, protuberanze squamose, macchie viola e noduli. Le donne incinte con questa malattia devono informare il proprio medico in quanto può essere trasmessa al proprio bambino sotto forma di LE neonatale. Ciò fa sì che il bambino sviluppi un'eruzione cutanea simile ad un anello che svanisce dopo pochi mesi, ma può portare a un blocco cardiaco congenito nel bambino se non trattato.

Il lupus profundus, noto anche come lupus pannicultius, distrugge lo strato di grasso sotto la pelle, lasciando una depressione permanente dove si trovava il grasso. Questo si verifica più spesso in faccia e può produrre grumi infiammati prima di distruggere le cellule adipose.

Il gelone lupus è molto comune nelle persone che fumano o vivono in climi freddi. Questo disturbo provoca problemi circolatori e fenomeno di Raynaud, in cui le dita perdono colore quando sono fredde e poi diventano lentamente blu e poi rosse quando si riscaldano. I vasi sanguigni spesso si dilatano sulla punta delle dita.

Una forma rara di LE è la mucinosi del lupus cutaneo, nota anche come LE tumidus o mucinosi papulare/nodulare dell'oro. Le lesioni che si sviluppano sono più comunemente piccole protuberanze, grandi protuberanze o chiazze squamose che si possono trovare sulle guance, sulla schiena, sulla parte superiore delle braccia o sulla parte superiore del torace. Il nome del disturbo deriva dai depositi di mucina trovati nella pelle sottoposta a biopsia.

La maggior parte dei focolai di LE sono il risultato di un irritante che spesso può essere evitato, limitando la formazione di nuove lesioni. Farmaci tra cui minociclina, idralazina, carbamazepina, litio, sulfonamidi e fenitoina possono indurre LE e dovrebbero essere evitati quando possibile. Gli steroidi orali e topici, i corticosteroidi, gli inibitori della calcineurina, le compresse antimalariche e la chirurgia laser possono tutti aiutare a ridurre al minimo le cicatrici e ridurre le dimensioni delle lesioni. Inoltre, un'adeguata protezione solare è estremamente importante per chi soffre di lupus. I comportamenti difensivi contro i raggi UV includono evitare la luce solare diretta quando possibile, indossare indumenti protettivi e applicare una protezione solare con SPF elevato.

http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html

La pellagra è una malattia causata da una carenza di niacina, nota anche come acido nicotinico, o dell'aminoacido triptofano, suo precursore. Questa malattia provoca comunemente diarrea, demenza e dermatite e può eventualmente causare la morte se non trattata.

Questa malattia è più comune nelle persone che consumano quantità eccessive di mais, che manca di triptofano. Pertanto, la pellagra è endemica in Sud America e Messico, dove il mais è un alimento base. Un consumo eccessivo di miglio provoca anche la malattia in quanto contiene abbondante leucina, che interferisce con il metabolismo del triptofano, come si vede in alcune zone dell'India. Anche l'alcolismo, la diarrea, le malattie gastrointestinali, alcuni farmaci e la malattia di Hartnup possono causare la pellagra.

La pellagra può essere rilevata osservando il progressivo deterioramento della pelle man mano che il disturbo diventa sempre più grave. Il primo stadio di questo disturbo è un aumento della fotosensibilità, che causa un'eruzione cutanea che ricorda una scottatura solare. Questa eruzione cutanea è solitamente simmetrica e può formare vesciche. Successivamente la pelle si ispessisce e diventa pigmentata e può prudere, screpolarsi o sanguinare. Le aree interessate includono il braccio, il dorso delle mani, i piedi e le gambe, nonché lo scroto e i punti di pressione. Anche le guance, il naso, la fronte e la parte anteriore del collo formano un "motivo a farfalla" di pelle colpita (noto anche come "collana di Casal"). Anche le labbra e le gengive tendono a screpolarsi e diventare doloranti.

Altri problemi affrontati da chi soffre di pellagra includono uno scarso appetito (perpetuando la mancanza di nutrizione che ha causato la malattia), nausea e vomito. Anche la glossite, o infiammazione della lingua, è comune, causando un aspetto rosso muscoloso. Inoltre, la pellagra causa debolezza muscolare, depressione, confusione, irritabilità, ansia e psicosi.
La pellagra può essere curata piuttosto rapidamente. Il consumo di nicotinamide o niacina può iniziare a porre rimedio alla malattia dopo due giorni di trattamento. Anche l'aumento del consumo di proteine ​​e vitamina B può essere efficace nella correzione della malnutrizione.

Trattare correttamente la pelle indossando indumenti protettivi, usando creme solari ed evitando le radiazioni UV è efficace nel ridurre al minimo l'irritazione causata dalla pellagra. Alcune creme topiche possono anche essere utili per ridurre i danni alla pelle causati da questa malattia.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm

Il pemfigo eritematoso (PE), noto anche come sindrome di Senear-Usher, è una malattia autoimmune rara che provoca vesciche sulla pelle. È una delle sei forme di pemfigo foliaceo (PF), che causa molti tipi di vesciche ma è relativamente benigna.

Il pemfigo eritematoso di solito ha un esordio lento ma alla fine provoca lo sviluppo di vesciche sulla pelle che tendono a incrostarsi, trasudare e formare squame. Oltre alla formazione di vesciche, l'EP può anche causare la formazione di un tenero e rosso "motivo a farfalla" sulla pelle del naso. Inoltre, se non trattata, questa malattia può provocare infezioni, cicatrici e perdita del controllo della temperatura.

Sebbene molti fattori possano causare la formazione di vesciche, la pelle è spesso particolarmente sensibile alla luce solare. Le aree più comunemente colpite sono quelle che sono state continuamente esposte al sole come il viso, il cuoio capelluto, la schiena e il torace. La mancanza di vesciche sulle membrane mucose come gli occhi e la bocca è un utile indizio per differenziare l'EP da altre forme di FP.

Questa malattia è causata da una reazione anormale di particolari anticorpi, che in caso di disturbi del PF si attaccano ai desmosomi che collegano le cellule della pelle (epidermica). Quando una persona ha una forma di PF, tuttavia, questi ponti vengono distrutti e le cellule vengono circondate dal fluido. Questo fluido si traduce in vesciche che sono così vicine alla superficie della pelle che si rompono e trasudano facilmente.

Il pemfigo eritmatoso colpisce persone di tutte le razze, sia maschi che femmine. Spesso le sue vittime sono tra i 50 ei 60 anni, ma raramente si riscontra nei bambini. A livello internazionale, ci sono 0.5-3.2 persone ogni 100,000 con una forma di pemfigo, ma una percentuale molto piccola di queste persone ha il pemfigo eritmatoso.

Il trattamento non è sempre necessario nei pazienti con pemfigo eritmatoso poiché la malattia spesso entra in remissione nel tempo. Altrimenti, gli steroidi sistemici possono essere utili per combattere la malattia. Per la gestione della pelle una combinazione di crema topica e antibiotici è spesso molto efficace. Per prevenire le epidemie è importante proteggere la pelle da sostanze irritanti come i raggi UV applicando creme solari sulle aree scoperte, indossando indumenti protettivi ed evitando l'esposizione alla luce solare.

http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm

Il disturbo più comune riscontrato nelle persone con fotosensibilità esagerata è l'eruzione polimorfica alla luce (PLE). Questa condizione di solito si manifesta prima dei 30 anni, con le donne che sviluppano il disturbo in età più precoce rispetto agli uomini. Le donne hanno anche una probabilità da due a tre volte maggiore di sviluppare PLE. Anche se la malattia è stata riscontrata in persone di tutti i tipi di pelle, coloro che hanno la pelle chiara hanno maggiori probabilità di soffrire di PLE.

Quelli con PLE spesso sviluppano lesioni che compaiono per la prima volta in primavera e si induriscono durante l'estate a causa di una maggiore tolleranza alla luce solare. L'eruzione formata è solitamente simmetrica e può svilupparsi dopo essere stata esposta al sole per 30 minuti o più.

Le eruzioni cutanee prodotte da PLE possono assumere molte forme. Il focolaio più comune è costituito da piccoli punti rosa o rossi (2-5 mm) che si trovano su braccia, gambe o petto, mentre possono svilupparsi anche segni che ricordano le punture di insetti. Se l'eruzione cutanea è protetta da una seconda esposizione nei giorni successivi alla sua comparsa iniziale, spesso scomparirà completamente entro poche settimane. Tuttavia, se l'area interessata viene nuovamente esposta ai raggi UV, l'eruzione cutanea può diventare ancora più grave. Per alcune persone può formarsi una nuova eruzione cutanea ogni volta che la pelle è esposta alla luce solare, anche durante l'inverno.

La prevenzione delle epidemie di PLE non è ben nota, ma utilizzando comportamenti corretti per la protezione solare è possibile ridurre al minimo la diffusione dell'eruzione cutanea. Ciò include evitare la luce solare il più spesso possibile e utilizzare creme solari ad alto SPF (15+) per coprire eventuali aree esposte o chiazze di pelle che sono state colpite da PLE. Inoltre, indossare indumenti testati per prevenire la penetrazione dei raggi UV può essere molto efficace per proteggersi dai pericoli della luce solare.

Il trattamento per l'eruzione polimorfica della luce comprende una serie di farmaci per via orale come steroidi, polipodio leucotomi, beta carotene e idrossiclorochina. Il trattamento ultravioletto può anche essere efficace se condotto su base annuale, prima dei picchi di radiazione UV nel periodo estivo. In questa tecnica la pelle è esposta a quantità crescenti di radiazioni UVA da un dermatologo in un ambiente controllato.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm

La pseudoporfiria è un disturbo che provoca eruzioni cutanee caratterizzate da vesciche, cicatrici e fragilità. Questi fattori aggravanti includono l'eccessiva radiazione UVA, farmaci particolari e l'utilizzo dell'emodialisi in alcuni pazienti. Le lesioni possono richiedere mesi prima di ridursi e talvolta si tradurranno in cicatrici permanenti in cui l'eruzione è apparsa in precedenza.

La pseudoporfiria ha un aspetto molto simile alla porfiria cutanea tarda (PCT), ma differisce nella biochimica sottostante che causa la malattia.

Uomini e donne hanno la stessa probabilità di sviluppare la pseudoporfiria, proprio come la malattia è stata riscontrata in persone di tutte le razze ed età. Nei bambini più piccoli, tuttavia, è più probabile che la malattia mimi la porfiria eritropoietica (EPP) piuttosto che la PCT. Questa forma di pseudoporfiria è il risultato dell'uso di naprossene nel trattamento dell'artrite reumatoide giovanile.

Il miglior trattamento per la pseudoporfiria è la rimozione di qualsiasi sostanza irritante che può causare focolai. Ciò include l'uso di farmaci alternativi, se possibile, quando un farmaco diagnosticato induce un paziente a sviluppare lesioni. Inoltre, la luce solare e le radiazioni UV dovrebbero essere attivamente evitate. Questo dovrebbe anche essere integrato indossando indumenti protettivi con maniche lunghe e un cappello, nonché con l'applicazione di una protezione solare ad alto SPF su tutte le aree esposte.

http://www.blackwell-synergy.com/action/showPdf?submitPDF=Full+Text+PDF+%20%28220+KB%29%20&doi=10.1111%2Fj.1600-0781.2007.00263.x&cookieSet=1

La psoriasi è una malattia genetica comunemente ereditaria. È cronica e fa sì che la pelle formi chiazze simmetriche infiammate ed edematose (o piene di liquido) con squame bianco-argentee. La psoriasi provoca anche un'eruzione cutanea dolorosa o pruriginosa su aree come il cuoio capelluto, il tronco e gli arti e può anche danneggiare le unghie e le articolazioni. Questa eruzione cutanea tende a diventare più intensa con il passare del tempo senza trattamento per la malattia, con conseguente deterioramento di eruzioni cutanee preesistenti e arrossamento della pelle in piccole chiazze. Quelli con psoriasi hanno comunemente infezioni virali o infezioni alla gola che causano focolai di punti rossi sul tronco, sulle braccia e sulle gambe.

La psoriasi è molto diffusa negli Stati Uniti, dove il 2.0% – 2.6% delle persone ne soffre. Tuttavia, è più comune nei caucasici e nelle donne che vivono in regioni più fredde. Mentre il 10-15% dei casi si riscontra in persone di età pari o inferiore a 10 anni, l'età media in cui si manifesta la malattia è di 28 anni.

Le eruzioni cutanee da psoriasi possono essere provocate da varie forme di stress. Le ferite sono spesso la sede di focolai di psoriasi che circondano la lesione fino a quando non guarisce. Anche gli ormoni sono collegati alla malattia poiché le lesioni sono comuni dopo la pubertà e durante la gravidanza. È probabile che anche alcuni farmaci, alcol e fumo causino riacutizzazioni della psoriasi.

Mentre la luce solare può aiutare una grande percentuale di persone con psoriasi, una piccola parte di quelle con il disturbo avrà una reazione negativa nei confronti delle radiazioni UV. Queste persone sono fotosensibili e possono essere irritate dalla luce solare, specialmente nelle zone più esposte al sole come le mani, il collo e il viso. È fondamentale per queste persone evitare la luce solare per prevenire le epidemie. Anche la protezione solare con SPF elevato e gli indumenti protettivi sono molto utili per proteggere dall'aggravamento delle radiazioni UV.

La psoriasi non ha un trattamento noto, ma occasionalmente svanisce da sola. Spesso le eruzioni cutanee entrano in remissione per un certo numero di anni e poi ricadono in un secondo momento. La gestione della pelle per la psoriasi può spesso essere ottenuta con l'aiuto di steroidi topici, catrame di carbone, ditranolo e calcipotriolo. La fototerapia e i farmaci biologici autoiniettati come Enbrel, Amevive e Humira possono essere tutti strumenti efficaci per ridurre al minimo l'entità di un focolaio, ma non eliminano completamente la malattia.

http://www.emedicine.com/emerg/topic489.htm

La rosacea è un disturbo comune riscontrato in circa 14 milioni di americani. Questo disturbo provoca arrossamento della pelle su naso, guance, fronte e mento. Nei casi più gravi possono essere colpiti anche il collo, le orecchie, il torace e il cuoio capelluto. Con il progredire della gravità e della mancanza di trattamento, la malattia può causare la formazione di protuberanze rosse o papule sulla pelle e brufoli pieni di pus. Il livello di intensità della malattia differisce tra i pazienti, con alcuni casi che sono costanti mentre altri sono ricorrenti o si attenuano.

Quelli con la rosacea comunemente la trascurano durante le sue fasi iniziali in quanto può essere confusa con l'acne o una semplice tendenza ad arrossire spesso. Inoltre, le caratteristiche comuni della rosacea includono il rossore persistente e la comparsa di capillari vicino alla superficie della pelle. Le caratteristiche meno comuni della pelle colpita includono secchezza o rugosità, maggiore sensibilità (soprattutto al sole e ai cibi piccanti) e infiammazione del viso. Nei casi più gravi il naso si gonfia mentre il tessuto che lo compone si espande, una condizione nota come rinofima.
La rosacea tende ad affliggere le donne più degli uomini, anche se gli uomini che hanno il disturbo spesso hanno casi più gravi. Le persone di età compresa tra i 30 e i 60 anni o quelle con la pelle più chiara hanno maggiori probabilità di avere la rosacea.

La gravità della rosacea può variare, risultando in un ampio spettro di potenziali trattamenti per ogni caso. I farmaci e la chirurgia offrono possibili modi per correggere le deturpazioni facciali dovute alla rosacea. I farmaci utili includono la tetraciclina, il cotrimoxasolo o il metronidazolo, che riducono al minimo il gonfiore della pelle del viso. Inoltre, possono essere utili trattamenti topici che riducono l'infiammazione o il rossore. La chirurgia è più efficace nella correzione della deturpazione causata dal rinofima. La chirurgia laser può essere utilizzata per trattare le teleangectasie, che sono la comparsa di piccoli capillari rossi sulla superficie della pelle.
È anche molto importante che i pazienti riducano al minimo l'irritazione della pelle da raggi UV evitando la luce solare diretta, docce calde, cibi piccanti, prodotti per il viso oleosi e alcool. L'uso di creme solari e l'uso di indumenti protettivi possono anche ridurre al minimo gli effetti del sole sulle aree esposte.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm

La sindrome di Rothmund-Thomson (RTS), nota anche come poichiloderma congenitale, è una rara malattia genetica che segue un modello di trasmissione autosomica recessiva. È caratterizzato da eruzioni cutanee rosse che compaiono comunemente, predisposizione al cancro della pelle e formazione di cataratta in giovane età. Coloro che soffrono di questa malattia hanno spesso displasie scheletriche, o una crescita anormale di cartilagine e ossa, con conseguente quello che viene comunemente identificato come nanismo. Inoltre, l'osteosarcoma, il tumore osseo maligno più comune, si verifica anche nei pazienti con questo disturbo.

La fotosensibilità si riscontra in circa il 30% dei pazienti. Il suddetto rash è il sintomo riscontrato più spesso in quelli con la malattia. I bambini di età compresa tra i tre ei sei mesi sviluppano chiazze rosse e aree della pelle piene di liquido (edematose) ricoperte di squame. Questa eruzione cutanea si forma prima sulle guance, si diffonde ad altre parti del viso e poi si estende agli arti del corpo. Inoltre, la pelle colpita tende a sviluppare vesciche. Dopo un certo numero di anni l'eruzione si trasforma in poichilodermia, che è caratterizzata da atrofia, teleangectasie (vene varicose) e cambiamenti nella colorazione della pelle. Inoltre, le macchie rosse diventano spesso lesioni rosso-marroni che sono comuni sul viso, sulle estremità estensorie e sui glutei. In misura minore compaiono anche sul petto, sull'addome e sulla schiena.

Altri sintomi di questa sindrome includono lesioni appuntite che si trovano su gomiti, ginocchia, mani e piedi durante la pubertà, unghie sottosviluppate, diradamento dei capelli e anomalie dentali. Mani e piedi sproporzionati, anomalie scheletriche, infertilità e genitali sottosviluppati e tratti sessuali secondari sono tutte caratteristiche comuni.
Le origini genetiche della sindrome di Rothmund Thomson rendono impossibile curare la malattia, ma la protezione della pelle è fondamentale per la gestione della malattia. Questo può essere fatto evitando la luce solare, indossando indumenti protettivi e applicando creme solari ad alto SPF. Poiché quelli con RTS hanno maggiori probabilità di formare tumori cancerosi, è importante che la pelle venga controllata regolarmente per eventuali escrescenze. Dovrebbero essere fissati anche appuntamenti regolari con un ortopedico, un endocrinologo e un ematologo/oncologo per monitorare eventuali cambiamenti che possono avvenire all'interno del corpo.

http://www.emedicine.com/derm/topic379.htm

L'orticaria solare è una malattia rara che produce una risposta rapida e anomala alle radiazioni UV. Dopo essere stata esposta alla luce solare, la pelle si gonfia quando diventa rossa, gonfia e spesso prude o brucia. Dopo l'esposizione al sole per soli cinque-dieci minuti può comparire un'eruzione cutanea, ma normalmente regredisce entro poche ore, a condizione che si eviti un'ulteriore esposizione alla luce solare. Tutte le aree della pelle sono suscettibili, ma le parti più colpite sono quelle normalmente coperte dagli indumenti ma che sono state esposte alla luce. In particolare, la pelle che ha subito lividi è la più vulnerabile. Oltre alla pelle gonfia e all'eritema (pelle arrossata e infiammata), i pazienti che soffrono di orticaria solare a volte accusano mal di testa, nausea, difficoltà respiratorie, svenimento e sincope. Queste ulteriori reazioni sono dovute a una perdita di liquido dalle cellule che hanno causato il gonfiore. Questo è più comune quando l'area della pelle infettata da un'eruzione cutanea è diffusa.

Il disturbo è più comune nelle femmine rispetto ai maschi e spesso compare per la prima volta quando il paziente ha un'età compresa tra i 20 ei 40 anni, anche se sono stati segnalati casi in età molto più giovane. È stato osservato che in alcuni pazienti il ​​disturbo persiste per molti anni dopo la sua insorgenza, ma in altri entra in remissione o diminuisce di gravità con l'invecchiamento del paziente.

Non è stato trovato un trattamento del disturbo, quindi utilizzare adeguate abitudini di protezione solare ed evitare la luce solare diretta può essere fondamentale per prevenire le epidemie. Inoltre, gli antistaminici orali sono utili per ridurre al minimo il gonfiore e il prurito delle aree colpite, ma non eliminano completamente le eruzioni cutanee. Per i casi gravi può essere efficace la desensibilizzazione mediante fototerapia condotta da un dermatologo. In questa tecnica la pelle è esposta a quantità crescenti di radiazioni UVA in un ambiente controllato, una soluzione che può essere utile ma di breve durata.

Falco, John L. e Paul G. Norris. "Risposte anomale alle radiazioni ultraviolette: idiopatiche". Dermatologia in Medicina Generale. Quarta ed. 2 voll. New York: McGraw-Hill, Inc., 1993.

http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html

Lo xeroderma pigmentoso (XP) è una malattia molto rara a trasmissione autosomica recessiva. Può essere fatale in quanto provoca un'elevata sensibilità alle radiazioni ultraviolette (fotosensibilità), inducendo le persone con il disturbo a sviluppare tumori potenzialmente maligni molto più spesso rispetto alla popolazione normale. Anche la pelle invecchia rapidamente a causa di questo disturbo e può scolorirsi. Il danno del DNA causato dalle radiazioni UV è un fenomeno comune che si verifica regolarmente. Negli individui sani, tuttavia, il DNA ha anche determinati fattori e proteine ​​che riparano rapidamente questo DNA prima che possa replicarsi e creare proteine ​​difettose che sono necessarie nel corpo, diventare cancerose o entrare in apoptosi (suicidio cellulare). Le persone con XP, tuttavia, hanno un malfunzionamento di questi geni e quindi non possono riparare il DNA danneggiato. La malattia può differire nel suo livello di gravità, in base al particolare gene che sta causando la malattia, poiché esistono sette forme (dati i nomi XPA, attraverso XPG) della malattia.

Lo xeroderma pigmentoso progredisce attraverso tre fasi in cui la salute del paziente si deteriora progressivamente. Una persona con XP nasce con la pelle che appare sana e senza alcun sintomo della malattia. A 6 mesi, tuttavia, si osservano eritema (un'infiammazione rossa della pelle), desquamazione e lentiggini sulla pelle esposta ai raggi UV. Spesso questo include il collo e la parte inferiore delle gambe, ma può estendersi anche al tronco. Durante questi primi anni le caratteristiche tendono a sbiadire durante l'inverno ma diventano permanenti man mano che il paziente invecchia.

Con la fase due arriva lo sviluppo della poichilodermia in cui la pelle si atrofizza, diventa eccessivamente o insufficientemente colorata e si possono vedere teleangectasie (una dilatazione dei capillari che causa macchie rosse sulla pelle). Ciò si verifica comunemente sulla pelle esposta, ma può diffondersi anche in aree non esposte.

Nella terza fase, che può insorgere a un'età di 4-5 anni, tumori come carcinomi a cellule squamose, melanoma maligno, carcinoma basocellulare e fibrosarcoma iniziano a formarsi principalmente sulla pelle esposta.

XP è anche caratterizzato da scarsa visione, o più specificamente una sensibilità alla luce solare o congiuntivite. Inoltre, escrescenze maligne sugli occhi, disturbi neurologici tra cui spasticità e ritardo mentale e bassa statura sono tutti tratti comuni delle persone con questo disturbo.

A livello internazionale circa 1 persona su 250,000 ha XP, più comunemente nelle forme specifiche di XPC e XPD, ma l'XPA viene acquisito molto raramente. In Giappone, tuttavia, circa il 40% di quelli con la malattia ce l'ha sotto forma di XPA. In termini di sesso, gli uomini hanno la stessa probabilità delle donne di contrarre la malattia, così come le persone di tutte le razze hanno la stessa probabilità di contrarre la malattia. Molto spesso l'XP viene diagnosticato nei bambini di età compresa tra uno e due anni dopo che si è osservato che bruciano molto rapidamente alla prima esposizione alla luce solare.

Come accennato, questa malattia genetica segue un modello autosomico recessivo, il che significa che sono necessarie due copie del gene affinché qualcuno abbia XP. Pertanto entrambi i genitori devono avere una copia (rendendoli portatori) della malattia affinché possa essere trasmessa ai propri figli, che hanno una probabilità su 1 di contrarre la malattia. Poiché i genitori sono solo portatori, non mostreranno alcun sintomo di XP e una storia familiare della malattia è spesso difficile da identificare.

Quelli con xeroderma pigmentoso sotto i 20 anni hanno un livello di rischio 1,000 volte superiore a quello della popolazione normale di sviluppare cancro della pelle non melanoma o melanoma. Anche il melanoma maligno metastatico e il carcinoma a cellule squamose si formano a seguito di XP. Il cancro della pelle compare a un'età media di 8 anni nei pazienti XP, rispetto ai 60 in quelli senza la malattia.

Nessun trattamento è stato identificato per coloro con diagnosi di questo disturbo. La misura preventiva più importante da adottare è la riduzione al minimo dello sviluppo del cancro della pelle. Questo può essere fatto evitando quanta più luce solare possibile e coprendo tutte le aree esposte con una protezione solare ad alto SPF. Inoltre, devono essere indossati indumenti protettivi tra cui maniche lunghe, pantaloni, cappelli a tesa larga e occhiali da sole.

A parte la protezione diretta dalle radiazioni UV, un paziente con XP deve sottoporsi a controlli della pelle ogni tre o sei mesi per la presenza di escrescenze e qualsiasi area sospetta deve essere testata per il cancro. Se viene trovato un tumore, dovrebbe essere utilizzato un intervento chirurgico per rimuovere queste pericolose escrescenze. Anche i test per la compromissione della vista e i disturbi neurologici dovrebbero essere condotti spesso per gestire qualsiasi degrado di questi sistemi. La crioterapia e la crema al 5-fluorouracile devono essere utilizzate per il trattamento delle cheratosi solari. Anche l'isotretinoina, un derivato della vitamina A, può essere utile nel prevenire la crescita di nuovi tumori.

Se tali precauzioni vengono prese sotto la supervisione di un medico, un paziente con xeroderma pigmentoso ha il potenziale per vivere fino alla mezza età. Tuttavia, se la malattia non viene rilevata, la morte può verificarsi in giovane età a causa della crescita senza ostacoli del cancro.

http://www.dermnetnz.org/systemic/xeroderma-pigmentosum.html
http://www.emedicine.com/neuro/topic399.htm

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