Cancri rari della pelle

Che cos'è? Il melanoma acrale lentigginoso (ALM) è un tipo di cancro della pelle molto raro e aggressivo. Sebbene raro in generale, l'ALM è il tipo più comune di melanoma riscontrato gente di colorer, compresi gli individui di origine africana.

Che cosa assomiglia?  L'ALM può apparire come un'area nera o marrone della pelle, in punti difficili da individuare, incluso sotto le unghie (subungueale) e sulla pianta dei piedi o sul palmo delle mani.

Cosa lo causa? Mentre la maggior parte dei melanomi sono causati dall’esposizione alle radiazioni ultraviolette (UV) del sole o dei lettini abbronzanti, l’ALM, che si sviluppa sulla pelle priva di peli, è più probabilmente causata da fattori genetici.

Come viene trattato?  Chirurgia escissionale viene solitamente eseguita per rimuovere il tumore primario e un margine di tessuto sano attorno ad esso. A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore e della salute generale del paziente, sono previste altre opzioni di trattamento radioterapia,  immunoterapia, terapia mirata ed chemioterapia. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti afroamericani affetti da melanoma è del 71%. La maggior parte dei decessi dovuti a questa forma di melanoma si verifica quando viene diagnosticata tardi, dopo che ha iniziato a diffondersi.

Che cos'è? Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un raro tipo di tumore del sangue che insorge sulla pelle. Il CTCL inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti T che normalmente combattono le infezioni nel corpo. Il sottotipo più comune è noto come micosi fungoide (MF). più diffuso tra i neri che tra gli altri gruppi razzialip.s. La sindrome di Sézary è un sottotipo meno comune ma più aggressivo che può apparire come un'eruzione cutanea rossa intensa e diffusa sul corpo.  

Che cosa sembra? Il linfoma a cellule T colpisce più comunemente la pelle, causando eruzioni cutanee ppruriti o placche che crescono o si diffondono, prurito, noduli sulla pelle e talvolta anche tumori. La malattia può coinvolgere anche il sangue, i linfonodi e gli organi interni. Può essere difficile da identificare e potrebbe richiedere più biopsie in diversi stadi di sviluppo per ottenere una diagnosi corretta.  

Cosa lo causa?  La causa del linfoma cutaneo a cellule T non è nota. Ciò che gli scienziati sanno è che la malattia inizia quando le cellule T sviluppano cambiamenti (mutazioni) nel loro DNA che le causano una mutazione, una crescita rapida e un attacco alla pelle.  

Come viene trattato? Mentre Il linfoma a cellule T non è curabile, i sintomi possono essere controllati e trattati nei seguenti modi:  

• Farmaci topici, compresi steroidi, retinoidi e chemioterapia.  
• fototerapia, dove i medici utilizzano dispositivi speciali per trattare la pelle con dosi mirate di luce ultravioletta.  
• Radioterapia, in particolare la terapia con fasci elettronici. 

Che cos'è? A differenza dei comuni tumori della pelle che originano dalle cellule dello strato più esterno della pelle, il dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è un tumore estremamente raro che origina dalle cellule dello strato più profondo della pelle, noto come derma. Mentre DFSP è a crescita lenta e raramente si diffonde (metastatizza) in aree distanti del corpo, ha un alto tasso di recidiva locale.

Che cosa sembra? DFSP può sembrare una normale cicatrice, ciste o livido. Può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma si trova più comunemente su braccia, gambe o busto. Nel tempo, può crescere fino a diventare un grosso nodulo sotto la pelle. Il tumore cresce lentamente ma può penetrare in profondità nel derma e infiltrarsi nel tessuto adiposo e circostante.

Cosa lo causa?  Gli esperti non comprendono appieno le cause della DFSP, ma le lesioni alla pelle colpita possono essere un fattore di rischio.

Che cos'è? Il sarcoma di Kaposi è un raro tumore della pelle che si sviluppa dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni o linfatici. Esistono due tipi di sarcoma di Kaposi:

1. Il primo tipo, spesso indicato come sarcoma di Kaposi classico (CKS), si osserva spesso negli uomini di età superiore ai 50 anni di origine europea, mediterranea o mediorientale. Questo tipo è a crescita lenta, più facile da trattare e raramente causa seri problemi.
2. Il secondo tipo è un cancro aggressivo che colpisce le persone con un sistema immunitario indebolito, compresi i malati di cancro, i trapiantati di organi e le persone sieropositive. Mentre questo cancro pericoloso e in rapida crescita è in declino grazie ai farmaci antivirali, se pensi di essere a rischio, rivolgiti immediatamente a un medico.

Che cosa assomiglia? Il sarcoma di Kaposi può presentarsi come lesioni rosse, viola o marroni sulla pelle, sulle mucose, sui linfonodi e su altri organi. Le lesioni possono essere piatte o leggermente rialzate e possono crescere e diffondersi rapidamente.

Credito fotografico: ALAMY

Cosa lo causa? La malattia è causata dall'herpesvirus 8 associato al sarcoma di Kaposi (KSHV). Le persone con un sistema immunitario sano possono essere esposte al virus e mostrare pochi o nessun segno o sintomo, a causa della capacità del sistema immunitario di tenere sotto controllo il virus. I malati di cancro sottoposti a chemioterapia, i pazienti sieropositivi ei pazienti sottoposti a trapianto di organi sono tutti ad alto rischio di infezione grave. Si ritiene che il virus si trasmetta attraverso lo scambio di saliva.

Come viene trattato? Il sarcoma di Kaposi può essere trattato in diversi modi a seconda dello stadio della malattia e della salute generale del paziente. Le opzioni di trattamento includono:

Chirurgia escissionale
Chirurgia di Mohs
La criochirurgia
Chemioterapia
Terapia antivirale
immunoterapia
Radioterapia

La forma più grave del sarcoma di Kaposi viene trattata principalmente con una terapia antivirale sistemica per uccidere il virus che causa la malattia.

Che cos'è? Il carcinoma annessiale microcistico (MAC) è un tumore molto raro della pelle che si sviluppa nella ghiandola sudoripare, più spesso nella regione della testa e del collo. Questo tipo di tumore è anche noto come carcinoma della ghiandola sudoripare sclerosi. Sebbene i MAC possano verificarsi in altre parti del corpo, sono comunemente presenti nelle aree esposte al sole al centro del viso. Le persone di età pari o superiore a 50 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare questi tumori. Mentre i MAC possono essere localmente aggressivi, crescendo di dimensioni e nei tessuti vicini, raramente si diffondono (metastatizzano) in parti più distanti del corpo.

Che cosa sembra: Il MAC può apparire come una macchia giallastra, una macchia in rilievo o una protuberanza liscia sulla pelle.

Cosa lo causa: La causa del carcinoma adenexal microcistico non è ancora nota. I fattori di rischio includono l'esposizione alla luce ultravioletta (UV) del sole, il trattamento con radiazioni e l'immunosoppressione.

Come viene trattato? La maggior parte dei MAC sono trattati con Chirurgia di Mohs.

Che cos'è? Il carcinoma a cellule di Merkel (MCC) è un tumore della pelle raro e aggressivo con un alto rischio di recidiva e diffusione (metastasi) ad altre aree del corpo. Le cellule di Merkel si trovano in profondità nello strato superiore della pelle. Le cellule di Merkel sono collegate ai nervi, segnalando la sensazione tattile come "recettori tattili". MCC prende il nome dalle cellule di Merkel a causa delle caratteristiche microscopiche simili; tuttavia, recenti ricerche suggeriscono che è improbabile che l'MCC provenga direttamente dalle normali cellule di Merkel.

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Cosa lo causa? La prova del poliomavirus a cellule di Merkel può essere trovata nella maggior parte, ma non in tutti, i tumori a cellule di Merkel. Poiché si tratta di un virus comune e l'MCC è una malattia rara, gli scienziati non sono sicuri di come o perché il virus causi l'MCC in alcune persone. Ciò che è chiaro è che fattori come Esposizione ai raggi UV e anche l'immunosoppressione gioca un ruolo.

Che cosa assomiglia?  Questi tumori di solito appaiono come lesioni solide e indolori o noduli sulle aree del corpo esposte al sole, tra cui la testa, il collo o le palpebre. Sebbene questi tumori non siano distintivi come altri tumori della pelle, il loro rapido tasso di crescita è spesso ciò che induce i pazienti e i medici a prenderne atto.

Come viene trattato? Le opzioni di trattamento del MCC sono determinate dallo stadio della malattia e dalla salute generale del paziente. Il trattamento comprende la rimozione chirurgica del tumore primario insieme a:

• Radiazione
• immunoterapia
• Chemioterapia

Che cos'è? Un carcinoma sebaceo è un tumore raro che deriva dalla crescita incontrollata di cellule che rivestono le ghiandole sebacee (ghiandole sebacee o ghiandole produttrici di sebo) nella pelle. Si sviluppa spesso sul viso e sulle palpebre, ma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Secondo l'American College of Mohs Surgery, circa il trenta per cento delle persone con una condizione genetica nota come sindrome di Muir-Torre sviluppa carcinomi sebacei. I pazienti con sindrome di Muir-Torre possono anche sviluppare tumori maligni interni, incluso il cancro al colon.

Che cosa assomiglia? Il tumore può insorgere come un nodulo o ispessimento della pelle sulla palpebra o sul viso che è spesso indolore e talvolta trasuda o sanguina. In altre parti del corpo, il tumore può apparire come un nodulo giallastro che a volte sanguina.

Photo credit: Ramin Fathi, MD e Stan Tolkachjov, MD, FACMS tramite ACMS

Come viene trattato?

• Chirurgia di Mohs
• Radterapia di ionizzazione

Che cos'è? I sarcomi pleomorfi indifferenziati sono rari tumori dei tessuti molli che spesso derivano da cellule note come fibroblasti, nel derma. Questo tipo di tumore si verifica spesso negli uomini più anziani. I sarcomi pleomorfi indifferenziati possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Possono crescere rapidamente e diffondersi in altre parti del corpo. I tumori superficiali una volta erano noti come fibroxantomi atipici e tumori più profondi e più avanzati erano chiamati istiocitomi fibrosi maligni.

Che cosa assomiglia? Un nodulo in crescita o un'area di gonfiore sulla pelle che appare su braccia, gambe, addome o cuoio capelluto.

Come viene trattato?  La chirurgia viene solitamente eseguita per rimuovere il tumore primario. A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore e della salute generale del paziente, sono disponibili altre opzioni di trattamento Chirurgo di Mohsy, radioterapia, chemioterapia e immunoterapia.

La malattia extramammaria di Paget (EPMD) è una malattia rara che si presenta frequentemente nelle aree in cui le ghiandole sudoripare apocrine sono abbondanti, sotto le ascelle o intorno all'ano e ai genitali. La condizione è correlata alla malattia del seno di Paget. Questo cancro a crescita molto lenta a volte impiega anni per diventare evidente.

Che cosa assomiglia? Eruzione cutanea persistente, talvolta irritante, che ricorda l'eczema e non risponde ai trattamenti topici.

Come viene trattato?

• Chirurgia di Mohs
• Chirurgia escissionale
• Trattamenti topici
• Radioterapia
• Terapia fotodinamica