Заболевания, связанные с аномальной фоточувствительностью кожи
Выберите тему, чтобы узнать больше
Актинический фолликулит — это дерматоз, который проявляется в виде небольших (от 1 до 3 мм) приподнятых бугорков на коже, которые могут быть розового или бледного цвета. Эти высыпания часто обнаруживаются на лице, шее или туловище и появляются через четыре-шесть часов после воздействия солнечных лучей. Наиболее часто используемые методы лечения акне не очень эффективны для минимизации этой вспышки, но пероральный прием изотретиноина может быть эффективным.
Это заболевание встречается очень редко и связано с другими заболеваниями, связанными с акне, такими как акне aestivalis и актинический поверхностный фолликулит.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в
Общая медицина. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Актиническая почесуха — это заболевание, при котором высыпания состоят из крошечных зудящих красных точек (папул). Образующаяся сыпь имеет тенденцию напоминать экзему (атопический дерматит), но обычно более тяжелая. Эти поражения обычно наиболее интенсивны на коже, подвергшейся воздействию УФ-излучения, например, на лице, шее, руках и верхней части груди. Иногда можно наблюдать более мягкую реакцию на тех участках тела, которые скрыты от солнца. У 60-70% больных сыпь появляется на губах и конъюнктиве глаз у 45%.
Актиническая почесуха может длиться круглый год, а сыпь иногда исчезает через несколько недель или месяцев. Иногда поражения появляются зимой, хотя вспышки, как правило, наиболее интенсивны в месяцы, когда кожа больше всего подвергается воздействию ультрафиолетового излучения. У некоторых пациентов сыпь будет наиболее тяжелой в течение нескольких месяцев до и после пикового воздействия УФ-излучения из-за способности кожи становиться более терпимой по мере приближения к пику воздействия солнечного света. Поскольку поражения остаются на коже в течение длительного периода времени, солнечный свет имеет тенденцию усугублять уже существующие высыпания, а не вызывать новые.
Это заболевание чаще всего развивается у людей с более темной кожей, особенно у коренных американцев Мексики, Центральной Америки и Южной Америки. У тех, кто страдает этим расстройством, обычно появляются первые высыпания к десяти годам. Те, у кого заболевание проявляется позже, в два раза чаще оказываются женщинами.
Ущерб, наносимый открытой коже, по-видимому, не минимизируется при использовании солнцезащитных кремов, в том числе с высоким SPF. Поскольку обычные солнцезащитные средства не очень эффективны для снижения вероятности вспышки, лучший способ предотвратить сыпь — максимально избегать воздействия солнечных лучей. Было обнаружено, что талидомид эффективен при лечении расстройства при назначении в низких дозах. Этот препарат, однако, является тератогенным, а это означает, что он может нанести вред развивающемуся плоду, поэтому его следует избегать во время беременности.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в
Общая медицина. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/actinic-prurigo.html
http://www.emedicine.com/derm/topic927.htm
Синдром Блума (также известный как телеангиэктатическая эритема) — редкое наследственное заболевание, которое может проявляться появлением мелких красных капилляров (телеангиэктазий) на пораженных участках кожи, задержкой роста при рождении, малым ростом, иммунодефицитом, бесплодием, умственной отсталостью и повышенным вероятность развития рака.
Это генетическое заболевание следует аутосомно-рецессивному типу, что означает, что оба родителя должны пожертвовать копию гена (в этом случае каждый родитель является носителем мутировавшего гена) своему ребенку, у которого есть шанс 1 из 4 родиться с Блумом. синдром. Считается, что это заболевание является результатом мутации в гене BLM, вызывающей более частые разрывы и перестройки хромосом.
Синдром Блума — это заболевание, которое чаще всего встречается у восточноевропейских евреев-ашкенази, но также встречается у лиц японского происхождения. Мужчины немного чаще страдают этим синдромом, чем женщины.
Наиболее распространенным первым признаком синдрома Блума является небольшой размер при рождении и последующая медленная скорость роста. По мере старения человека с синдромом Блума у него часто появляются определенные симптомы расстройства в дополнение к уже упомянутым. К ним относятся высокий голос, узкое лицо, выступающие уши, маленькая нижняя челюсть, увеличенный нос, большие руки и ноги и непропорциональные руки. Кроме того, у людей с этим заболеванием чаще встречаются такие заболевания, как диабет, пневмония и различные инфекции.
Повышенная чувствительность к солнцу очень распространена при синдроме Блума. Сыпь, которая образуется как реакция на УФ-излучение, обычно представляет собой участки в форме бабочки на коже лица, кистей и предплечий. Расширенные кровеносные сосуды также очень распространены. Хейлит, или сухость и образование корки на губах, часто возникает после раздражения на солнце. К счастью, фоточувствительность и эритема (воспаление и покраснение кожи из-за раздражения на солнце) уменьшаются с возрастом.
Вероятность роста злокачественной опухоли у этих пациентов на 150-300% выше, чем в нормальной популяции. Фактически, у 20% людей с синдромом Блума в какой-то момент развивается злокачественная опухоль, часто в гораздо более молодом возрасте, чем у среднего человека. Диагноз такой опухоли ставится в среднем в 25-летнем возрасте. Это приводит к тому, что средняя продолжительность жизни у людей с синдромом Блума намного ниже, часто заканчиваясь от 20 до 30 лет из-за распространения злокачественных опухолей. В возрасте 22 лет вероятно развитие лейкемии, а в 35 лет – рост солидных опухолей.
Поскольку синдром Блума является генетическим заболеванием, для него не существует лечения. Как уже упоминалось, риск развития рака значительно возрастает у людей, страдающих синдромом Блума, поэтому крайне важно следить за кожными новообразованиями и тщательно защищать кожу от раздражения солнцем. Защита от ультрафиолетовых лучей включает в себя минимизацию воздействия солнечных лучей, нанесение солнцезащитного крема с высоким SPF и ношение одежды, закрывающей кожу от солнечных лучей.
http://www.dermnetnz.org/systemic/bloom.html
http://www.emedicine.com/derm/topic54.htm
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=bloomsyndrome
Хронический актинический дерматит (ХАД) — заболевание, связанное с фоточувствительностью, при котором вспышки экзематозной сыпи чаще всего развиваются на открытых участках кожи. Пациенты, страдающие этим расстройством, часто страдают от папул или воспаленных бугорков и бляшек, которые представляют собой чешуйчатые приподнятые участки кожи. Эти высыпания часто зудят и имеют красный цвет. Почти 90% больных ИБС — мужчины, и большинство из них — пожилые люди.
Хронический актинический дерматит относится к ряду родственных заболеваний, включая стойкую реакцию на свет, актинический ретикулоид, светочувствительную экзему и светочувствительный дерматит. Прогрессирование одного из этих заболеваний в ИБС характеризуется переходом от фотоаллергического контактного дерматита к стойкой фотосенсибилизации.
Было замечено, что, хотя заболевание может длиться круглый год, его вспышки становятся наиболее тяжелыми в летние месяцы, когда организм подвергается наибольшему воздействию УФ-излучения. Сыпь обычно обнаруживается на тыльной стороне ладоней, волосистой части головы, лице и верхней части груди. В более тяжелых случаях у пациентов будут наблюдаться интенсивные высыпания папул и бляшек на открытых участках кожи, прилегающих к другим открытым участкам, которые остаются здоровыми.
Лечение ИБС может потребовать большого объема работы и включает в себя строгое избегание УФ-излучения. В некоторых крайних случаях пациентов помещают в больничные темные комнаты, чтобы полностью избежать солнечного света. При наличии контактного дерматита этот аллерген также необходимо полностью удалить.
Ряд лекарств обеспечивает минимизацию этой повышенной чувствительности к солнечному свету. Азатиоприн способствует ремиссии заболевания через несколько месяцев. Хотя иногда это излечивает болезнь, это лечение не всегда длится долго. В таких случаях могут помочь ежегодные обработки перед летом. Высокие дозы системных или местных кортикостероидов могут быть эффективным дополнением к фототерапии, но воздействие даже незначительного количества УФ-излучения часто может вызывать раздражение кожи. Циклоспорин, смягчающие средства и местный такролимус также являются эффективными средствами для лечения этого расстройства.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в
Общая медицина. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Болезнь Дарье — редкое хроническое заболевание, также известное как фолликулярный кератоз. Предполагается, что генетический дефект заставляет кальций оставаться вне клеток, а не проникать в них. Однако этот минерал необходим для правильного построения десмосом или «соединителей клеток», в результате чего клетки кожи (кератиноциты) не слипаются должным образом.
Болезнь следует аутосомно-доминантному генетическому типу, а это означает, что для возникновения заболевания необходима только одна копия гена. Это также означает, что только один родитель должен иметь заболевание, чтобы передать его своему потомству. Однако если копия гена приобретена ребенком, у него или нее не обязательно разовьются какие-либо симптомы заболевания. Если у родителя есть заболевание, существует 50% вероятность того, что потомство также унаследует копию гена.
Симптомы болезни Дарье включают тяжелые поражения кожи, тяжесть которых колеблется с течением времени. Эти высыпания, как правило, представляют собой грубые, жирные, чешуйчатые папулы желтого или коричневого цвета кожи. Поражения часто покрывают себорейные области лица, включая лоб, волосистую часть головы, брови, уши, ноздри, боковые части носа и область бороды, а также шею, центральную часть груди и спину. На коже, покрытой естественными лоскутами, иногда появляются бородавчатые наросты с сильным запахом.
Менее распространенные высыпания включают плоские веснушки или большие приподнятые бугорки, напоминающие бородавки. Небольшие бородавки или кровоточащие участки под кожей могут также развиваться на подошвах ног или ладонях. Также часто прямые красные или белые линии проходят от кончика ногтя к противоположному его концу. Слизистые оболочки также имеют тенденцию образовывать папулы или иметь белую окантовку у пациентов с заболеванием.
У большинства людей с признаками болезни Дарье симптомы разовьются до 30 лет. Во многих легких случаях сыпь и другие признаки заболевания появляются редко, если их не спровоцировать. Часто УФ-излучение может вызывать вспышки, поэтому важно, чтобы люди с болезнью Дарье избегали прямого солнечного света, носили защитную одежду, закрывающую ноги и руки, и наносили солнцезащитный крем на открытые участки кожи. Это имеет еще большее значение для пациентов с тяжелыми формами заболевания. Бактериальные инфекции или инфекции, вызванные вирусом герпеса, являются другими распространенными источниками вспышек, поэтому прием любых необходимых антибиотиков может сыграть важную роль в предотвращении вспышек.
Лечение болезни Дарье обычно необходимо только в тяжелых случаях. Свести к минимуму повреждения можно с помощью процесса, известного как дермабразия, при котором кожа шлифуется. Местные ретиноиды также эффективны при лечении сыпи. Кроме того, пероральные ретиноиды, такие как ацитретин, изотретиноин и циклоспорин, полезны в лечении более тяжелых случаев.
http://www.dermnetnz.org/scaly/darier.html
http://www.emedicine.com/derm/topic209.htm
Дерматомиозит (DM) — редкое заболевание мышц, относящееся к группе, известной как «воспалительные миопатии». Помимо ослабления мышц у пациентов наблюдается тенденция к развитию кожной сыпи, которая может вызывать зуд или жжение.
У больных СД развивается ряд поражений по всему телу. К ним относятся красные или синевато-фиолетовые пятна на щеках, носу, груди, локтях и других открытых солнцу участках. Гелиотроп (багровые веки), пурпурная окраска частей тела, где выступают кости, таких как суставы пальцев (так называемые папулы Готтрона), рваные кутикулы, усиление окраски кровеносных сосудов на ногтевых складках, выпадение волос и шелушение кожи головы — все это симптомы, могут развиться до или одновременно с мышечной слабостью.
Наиболее часто поражаются мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, которые становятся чувствительными и могут болеть при выполнении повседневных действий. Обычным осложнением, обнаруживаемым у 40% детей, является кальциноз, при котором на костных выступах образуются твердые узелки цвета кожи или желтого цвета, которые легко инфицируются.
Большинство людей с СД выживают, но могут стать слабыми и инвалидами. Однако, если мышцы становятся достаточно слабыми или развиваются злокачественные новообразования, существует вероятность смерти. Люди с СД старше 60 лет имеют повышенную вероятность роста опухолей, поэтому крайне важно, чтобы пациенты проверяли любые новообразования у дерматолога.
В Соединенных Штатах примерно у 5.5 человек на каждый миллион развивается СД, и за последние годы их число увеличилось. Женщины в два раза чаще заболевают СД, чем мужчины, но никаких расовых тенденций не существует. Хотя СД может возникать в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 50 лет у взрослых и в возрасте от 5 до 10 лет у детей.
При лечении дерматомиозита первоочередной задачей является поддержание ослабленных мышц. Наиболее часто назначаемыми препаратами являются пероральные кортикостероиды, включая преднизолон, а также дилтиазем и колхицин для профилактики кальциноза. Отдых также важен для людей с чрезмерным воспалением мышц, но физиотерапия настоятельно рекомендуется в менее тяжелых случаях. Хотя большинству пациентов действительно требуется пожизненное лечение, примерно у 20% пациентов симптомы полностью исчезают.
Часто назначают гидроксихлорохин, так как он уменьшает вспышки, вызванные светочувствительностью. Правильные привычки защиты от солнца также важны для минимизации распространения сыпи. Это поведение включает в себя избегание пребывания на солнце, когда это возможно, и нанесение солнцезащитных кремов с высоким SPF на все открытые участки. Ношение защитной одежды также может быть очень полезным для снижения вероятности вспышки.
http://www.dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html
http://www.emedicine.com/derm/topic98.htm
Это заболевание характеризуется появлением сухих поражений к 30 или 40 годам, число которых увеличивается с возрастом пациента. Эти поражения часто вызваны воздействием солнца и связаны с иммуносупрессией, что привело исследователей к мысли, что УФ-излучение может играть роль в подавлении иммунной системы.
Поражения начинаются как конические заостренные папулы (бугорки) размером 1-3 мм и расширяются в красно-коричневые приподнятые круглые очаги размером 10 мм, неспособные к потоотделению. Часто край поражения темно-коричневый с бледным окаймляющим кругом. Пораженными участками обычно являются голени (особенно у женщин) и руки, но сыпь редко появляется на руках, лице или волосистой части головы.
DASP — это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что дети с этим заболеванием имеют 50%-й шанс унаследовать его ген. Люди со светлой кожей, особенно европейцы, чаще всего страдают от DASP.
Лечение этого расстройства затруднено, поскольку фотохимиотерапия УФ-А и УФ-В часто вызывает больше поражений, а не снижает чувствительность кожи с целью подавления будущих вспышек. Важно, чтобы пациенты с DASP принимали особые меры предосторожности для защиты своей кожи, используя солнцезащитный крем с высоким SPF и закрывая руки и ноги, когда это возможно.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
Очень редкое заболевание, Hydroa vacciniforme (HV), является результатом повышенной светочувствительности. Сыпь, вызванная HV, имеет тенденцию образовывать приподнятые бугорки кожи или папулы, которые в конечном итоге превращаются в волдыри. От этих поражений происходит первый термин «гидроа» в названии болезни. Кроме того, эти выпуклости часто имеют углубления в центре. Через несколько недель папулы отпадут, но на их месте могут остаться постоянные ямчатые рубцы, которые обозначаются термином «vacciniforme». Пациенты, страдающие от Hydroa vacciniforme, также могут испытывать воспаление век, ослабление ногтей на руках и ногах, лихорадку, недомогание или головные боли. Этот дерматит часто возникает в течение 24 часов пребывания на солнце.
HV поражает детей в молодом возрасте, но имеет тенденцию к снижению интенсивности по достижении подросткового возраста. Женщины более склонны к развитию этого заболевания, но мужчины, у которых развивается ВГ, имеют тенденцию к появлению сыпи до тех пор, пока они не достигнут более старшего возраста.
У тех, у кого есть вирусная инфекция Эпштейна-Барр (EBV), заболевание, которое может вызвать инфекционный мононуклеоз, иногда развивается HV. Пациенты с ВЭБ, как правило, имеют более серьезные вспышки в незащищенных областях, чем у человека без ВЭБ.
Чтобы свести к минимуму тяжесть ГВ, рекомендуется, чтобы пациенты практиковали особенно осторожные действия по защите от солнца, такие как нанесение солнцезащитных средств с высоким SPF на открытые участки и по возможности избегание пребывания на солнце. Также может помочь ношение защитной одежды, особенно из тех материалов, которые были научно протестированы для сведения к минимуму проникновения УФ-излучения. Гидроксихлорохин и бета-каротин также могут быть полезны для предотвращения вспышек.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/hydroa-vacciniforme.html
http://www.emedicine.com/derm/topic181.htm
Красный плоский лишай Actinicus является редким заболеванием, при котором высыпания образуются после воздействия солнечных лучей. Эти пятна могут принимать различные формы, наиболее распространенными из которых являются ярко окрашенные кольца или плотно сгруппированные папулы в виде булавочных головок (небольшие приподнятые бугорки кожи), окрашенные в цвет кожи. Такие поражения обнаруживаются на лице, шее и тыльной стороне кистей и обычно зудят.
Чаще всего актиническим красным плоским лишаем страдают люди с темной кожей и выходцы с Ближнего Востока, но болезнь развивается у людей всех рас и национальностей. Поражения, как правило, чаще встречаются в месяцы, когда воздействие солнца является максимальным.
Причины этого заболевания не совсем понятны, но предполагается, что заболевание является результатом гепатита С или нерегулярной реакции на лекарство. Это взаимодействие заставляет иммунную систему атаковать участки кожи, которые она считает чужеродными. Через 18 месяцев расстройство обычно проходит. После исчезновения поражений темно-серые участки кожи часто остаются в течение нескольких месяцев.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic233.htm
Красная волчанка (КВ) представляет собой группу редких кожных заболеваний, которые встречаются в основном у женщин в возрасте 20–50 лет. Заболевания, попадающие в эту категорию, включают дискоидный КВ, подострый КВ, неонатальный КВ, кожный муциноз волчанки, обмороженную волчанку, лекарственную волчанку. и системная ЛЭ.
Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенной формой КВ. У людей с этим расстройством, как правило, появляются красные чешуйчатые пятна на лице, шее и скальпе, груди и тыльной стороне рук, которые оставляют белые шрамы после исчезновения самой сыпи. Проплешины, бородавки и участки утолщенной кожи — все это общие симптомы заболевания. Также важно внимательно наблюдать за любыми высыпаниями на губах, которые могут оставить рубцы, так как это может привести к плоскоклеточному раку.
Дискоидная форма ЛЭ может иногда (примерно в 10% случаев) трансформироваться в более тяжелую системную ЛВ, которая может поражать почти любой орган в организме. Эту трансформацию нельзя предотвратить или предсказать, даже если лечить дискоидный ЛВ. Системная ЛЭ часто проявляется в виде красной сыпи в виде бабочки на лице. Кроме того, кожа часто становится светочувствительной и склонной к развитию язв во рту и крапивнице. Волосы также могут быстро истончаться в результате LE.
У пациентов с подострой ЛВ после пребывания на солнце могут образовываться сухие высыпания на спине и груди. Эти поражения принимают различные формы, включая кольца, чешуйчатые шишки, пурпурные пятна и шишки. Беременные женщины с этим заболеванием должны уведомить своего врача, так как оно может передаться их ребенку в форме неонатальной ЛВ. Это приводит к тому, что у ребенка появляется кольцевидная сыпь, которая исчезает через несколько месяцев, но может привести к врожденной закупорке сердца у ребенка, если ее не лечить.
Глубокая волчанка, также известная как lupus pannicultius, разрушает слой жира под кожей, оставляя постоянное углубление там, где раньше был жир. Это чаще всего происходит на лице и может привести к воспалению до разрушения жировых клеток.
Обморожение волчанки очень распространено у людей, которые курят или живут в прохладном климате. Это расстройство вызывает проблемы с кровообращением и феномен Рейно, при котором пальцы теряют цвет на холоде, а затем медленно становятся синими, а затем краснеют при нагревании. Кровеносные сосуды часто расширяются на кончиках пальцев.
Одной из редких форм LE является кожный муциноз волчанки, также известный как LE tumidus или папулезный/узелковый муциноз Голда. Развивающиеся поражения чаще всего представляют собой небольшие шишки, большие шишки или чешуйчатые пятна, которые можно найти на щеках, спине, плечах или верхней части груди. Название расстройства происходит от отложений муцина, обнаруженных в биопсии кожи.
Большинство вспышек КВ являются результатом действия раздражителя, которого часто можно избежать, ограничивая образование новых поражений. Лекарства, включая миноциклин, гидралазин, карбамазепин, литий, сульфаниламиды и фенитоин, могут вызывать КВ, и их следует по возможности избегать. Пероральные и местные стероиды, кортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, противомалярийные таблетки и лазерная хирургия могут помочь свести к минимуму образование рубцов и уменьшить размер поражений. Кроме того, правильная защита от солнца чрезвычайно важна для больных волчанкой. Защитное поведение от УФ-излучения включает в себя по возможности избегание прямого солнечного света, ношение защитной одежды и применение солнцезащитного крема с высоким SPF.
http://www.emedicine.com/ped/topic602.htm
http://www.dermnetnz.org/immune/cutaneous-lupus.html
Пеллагра — это заболевание, вызванное дефицитом ниацина, также известного как никотиновая кислота, или аминокислоты триптофана, ее предшественника. Это заболевание обычно вызывает диарею, деменцию и дерматит и может в конечном итоге привести к смерти, если его не лечить.
Это заболевание чаще всего встречается у людей, которые потребляют чрезмерное количество кукурузы, в которой не хватает триптофана. Таким образом, пеллагра была эндемичной в Южной Америке и Мексике, где кукуруза является основным продуктом питания. Чрезмерное потребление проса также вызывает заболевание, поскольку оно содержит большое количество лейцина, который препятствует метаболизму триптофана, как это наблюдается в ряде районов Индии. Алкоголизм, диарея, желудочно-кишечные заболевания, некоторые лекарства и болезнь Хартнупа также могут вызывать пеллагру.
Пеллагру можно обнаружить, наблюдая за прогрессирующим ухудшением состояния кожи по мере того, как заболевание становится все более тяжелым. Первой стадией этого расстройства является повышенная светочувствительность, вызывающая сыпь, напоминающую солнечный ожог. Эта сыпь обычно симметрична и может образовывать волдыри. Затем кожа утолщается, становится пигментированной и может чесаться, трескаться или кровоточить. Пораженные области включают руки, тыльную сторону рук, стопы и ноги, а также мошонку и точки давления. Щеки, нос, лоб и передняя часть шеи также образуют «узор бабочки» пораженной кожи (также известный как «ожерелье Казаля»). Губы и десны также склонны к растрескиванию и воспалению.
Другие проблемы, с которыми сталкиваются люди с пеллагрой, включают плохой аппетит (увековечивание недостатка питания, вызвавшего заболевание), тошноту и рвоту. Глоссит, или воспаление языка, также распространен, вызывая мясистый красный вид. Кроме того, пеллагра вызывает мышечную слабость, депрессию, спутанность сознания, раздражительность, тревогу и психоз.
Пеллагру можно вылечить довольно быстро. Потребление никотинамида или ниацина может начать излечивать болезнь после двух дней лечения. Повышенное потребление белка и витамина В также может быть эффективным средством коррекции недостаточности питания.
Правильный уход за кожей путем ношения защитной одежды, использования солнцезащитного крема и избегания УФ-излучения эффективен для сведения к минимуму раздражения, вызванного пеллагрой. Некоторые кремы для местного применения также могут помочь уменьшить повреждение кожи от этого заболевания.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html
http://www.emedicine.com/ped/topic1755.htm
Красная пузырчатка (ПЭ), также известная как синдром Сенира-Ушера, представляет собой редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее образование волдырей на коже. Это одна из шести форм листовидной пузырчатки (PF), которая вызывает множество типов волдырей, но является относительно доброкачественной.
Красная пузырчатка обычно имеет медленное начало, но в конечном итоге вызывает появление на коже волдырей, которые имеют тенденцию покрываться коркой, просачиваться и образовывать чешуйки. Помимо образования волдырей, ПЭ также может вызывать появление на коже нежного и красного «узора бабочки» на носу. Кроме того, если не лечить это заболевание, оно может привести к инфекции, рубцеванию и потере контроля температуры.
Хотя многие факторы могут вызвать образование волдырей, кожа часто особенно чувствительна к солнечному свету. Чаще всего поражаются участки, которые постоянно подвергались воздействию солнца, такие как лицо, скальп, спина и грудь. Отсутствие волдырей на слизистых оболочках, таких как глаза и рот, является полезным признаком, позволяющим отличить ТЭЛА от других форм ПФ.
Это заболевание вызывается аномальной реакцией определенных антител, которые при нарушениях ПФ прикрепляются к десмосомам, соединяющим клетки кожи (эпидермы). Однако, когда у человека есть форма PF, эти мосты разрушаются, и клетки окружаются жидкостью. Эта жидкость приводит к образованию волдырей, которые располагаются так близко к поверхности кожи, что они лопаются и легко сочятся.
Красная пузырчатка поражает людей всех рас, как мужчин, так и женщин. Часто его жертвами являются люди в возрасте от 50 до 60 лет, но редко он встречается у детей. В международном масштабе на 0.5 3.2 приходится 100,000–XNUMX человека с формой пузырчатки, но очень небольшой процент этих людей страдает красной пузырчаткой.
Лечение не всегда необходимо пациентам с красной пузырчаткой, так как заболевание часто со временем переходит в стадию ремиссии. В противном случае системные стероиды могут помочь в борьбе с болезнью. Для ухода за кожей часто очень эффективна комбинация местного крема и антибиотиков. Для предотвращения вспышек важно защищать кожу от раздражителей, таких как УФ-излучение, нанося солнцезащитный крем на открытые участки, надевая защитную одежду и избегая воздействия солнечных лучей.
http://www.dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html
http://www.emedicine.com/derm/topic317.htm
Наиболее частым заболеванием, обнаруживаемым у людей с повышенной светочувствительностью, является полиморфная световая сыпь (PLE). Это состояние обычно проявляется в возрасте до 30 лет, причем у женщин заболевание развивается в более раннем возрасте, чем у мужчин. У женщин также в два-три раза больше шансов на развитие PLE. Несмотря на то, что болезнь была обнаружена у людей со всеми типами кожи, люди со светлой кожей чаще всего страдают от PLE.
У пациентов с ЭПБ часто развиваются поражения, которые впервые появляются весной и затвердевают к лету из-за повышенной переносимости солнечного света. Образующаяся сыпь обычно симметрична и может появиться после пребывания на солнце в течение 30 минут и более.
Кожные высыпания, вызванные PLE, могут принимать различные формы. Наиболее распространенная вспышка состоит из маленьких розовых или красных точек (2-5 мм), которые можно найти на руках, ногах или груди, а также могут развиваться пятна, напоминающие укусы насекомых. Если сыпь защищена от повторного воздействия в течение нескольких дней после ее первоначального появления, она часто полностью исчезает в течение нескольких недель. Однако, если пораженный участок снова подвергается воздействию УФ-излучения, сыпь может стать еще более серьезной. У некоторых людей новая сыпь может появляться каждый раз, когда кожа подвергается воздействию солнечных лучей, даже зимой.
Профилактика вспышек PLE малоизвестна, но, используя правильное поведение для защиты от солнца, можно свести к минимуму степень распространения сыпи. Это включает в себя как можно более частое избегание солнечного света и использование солнцезащитного крема с высоким SPF (15+) для покрытия любых открытых участков или участков кожи, пораженных PLE. Кроме того, ношение одежды, которая была протестирована на предотвращение проникновения ультрафиолета, может быть очень эффективной для защиты от опасностей солнечного света.
Лечение полиморфной световой сыпи включает ряд пероральных препаратов, таких как стероиды, полиподиумные лейкотомы, бета-каротин и гидроксихлорохин. Ультрафиолетовое лечение также может быть эффективным, если оно проводится ежегодно, до пика ультрафиолетового излучения в летнее время. В этом методе дерматолог в контролируемых условиях подвергает кожу возрастающему количеству УФА-излучения.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/reactions/pmle.html
http://www.emedicine.com/derm/topic342.htm
Псевдопорфирия — это заболевание, которое вызывает кожные высыпания, характеризующиеся образованием пузырей, рубцеванием и ломкостью. Эти усугубляющие факторы включают чрезмерное УФ-излучение, определенные лекарства и использование гемодиализа у некоторых пациентов. Поражения могут пройти несколько месяцев, прежде чем они исчезнут, и иногда они приводят к появлению постоянных шрамов там, где раньше появлялась сыпь.
Псевдопорфирия имеет внешний вид, который очень похож на позднюю кожную порфирию (ПКП), но отличается биохимией, лежащей в основе заболевания.
Мужчины и женщины в равной степени подвержены развитию псевдопорфирии, так как это заболевание встречается у людей всех рас и возрастов. Однако у детей младшего возраста заболевание чаще имитирует эритропоэтическую порфирию (ЭПП), чем ПКТ. Эта форма псевдопорфирии является результатом применения напроксена при лечении ювенильного ревматоидного артрита.
Лучшим лечением псевдопорфирии является устранение любого раздражителя, который может вызвать вспышки. Это включает в себя использование альтернативных лекарств, если это возможно, когда диагностированное лекарство вызывает у пациента развитие поражений. Кроме того, следует активно избегать солнечного света и УФ-излучения. Это также должно быть дополнено ношением защитной одежды с длинными рукавами и головным убором, а также нанесением солнцезащитного крема с высоким SPF на все открытые участки.
Псориаз является распространенным наследственным генетическим заболеванием. Это хроническое заболевание, при котором на коже образуются воспаленные и отечные (или заполненные жидкостью) симметричные пятна с серебристо-белыми чешуйками. Псориаз также вызывает болезненную или зудящую сыпь на коже головы, туловища и конечностей, а также может повредить ногти и суставы. Эта сыпь имеет тенденцию становиться более интенсивной с течением времени без лечения заболевания, что приводит к ухудшению ранее существовавших высыпаний и покраснению кожи небольшими пятнами. У людей с псориазом обычно есть вирусные инфекции или инфекции горла, которые вызывают вспышки красных точек на туловище, руках и ногах.
Псориаз очень широко распространен в Соединенных Штатах, где от 2.0% до 2.6% людей страдают этим заболеванием. Однако чаще всего это встречается у европеоидов и женщин, живущих в более прохладных регионах. В то время как 10-15% случаев обнаруживаются у людей в возрасте 10 лет и младше, средний возраст, в котором начинается заболевание, составляет 28 лет.
Высыпания при псориазе могут быть спровоцированы различными формами стресса. Раны часто являются местом вспышек псориаза, которые окружают травму, пока она не заживет. Гормоны также связаны с заболеванием, поскольку поражения часто возникают после полового созревания и во время беременности. Некоторые лекарства, алкоголь и курение также могут вызывать вспышки псориаза.
В то время как солнечный свет может помочь большому проценту людей с псориазом, небольшая часть людей с этим расстройством будет иметь негативную реакцию на УФ-излучение. Такие люди светочувствительны и могут раздражаться солнечным светом, особенно в тех областях, которые наиболее подвержены воздействию солнца, таких как руки, шея и лицо. Для этих людей крайне важно избегать солнечного света, чтобы предотвратить вспышки. Солнцезащитный крем с высоким SPF и защитная одежда также очень полезны для защиты от ухудшения состояния под воздействием УФ-излучения.
Псориаз не лечится, но иногда проходит сам по себе. Часто сыпь вступает в ремиссию на несколько лет, а затем рецидивирует в более позднее время. Уход за кожей при псориазе часто достигается с помощью местных стероидов, каменноугольной смолы, дитранола и кальципотриола. Фототерапия, а также самоинъекционные биопрепараты, такие как Энбрел, Амевив и Хумира, могут быть эффективными инструментами для минимизации масштабов вспышки, но они не устраняют болезнь полностью.
Розацеа является распространенным заболеванием, которое встречается примерно у 14 миллионов американцев. Это заболевание вызывает покраснение кожи на носу, щеках, лбу и подбородке. В более тяжелых случаях могут также поражаться шея, уши, грудь и кожа головы. По мере тяжести и отсутствия лечения заболевание может привести к образованию на коже красных бугорков или папул и заполненных гноем прыщей. Уровень интенсивности заболевания у пациентов разный: в одних случаях заболевание постоянное, в других — рецидивирующее или угасающее.
Те, у кого розацеа, обычно не замечают ее на ранних стадиях, поскольку ее можно спутать с прыщами или простой тенденцией часто краснеть. Кроме того, общие черты розацеа включают постоянную гиперемию и появление капилляров вблизи поверхности кожи. Менее распространенные признаки пораженной кожи включают сухость или шероховатость, повышенную чувствительность (особенно к солнцу и острой пище) и воспаление лица. В тяжелых случаях нос опухает, так как ткань, из которой он состоит, расширяется — состояние, известное как ринофима.
Розацеа, как правило, поражает женщин больше, чем мужчин, хотя мужчины, у которых есть заболевание, часто имеют более тяжелые случаи. Люди в возрасте от 30 до 60 лет или люди со светлой кожей, скорее всего, страдают розацеа.
Тяжесть розацеа может варьироваться, что приводит к широкому спектру потенциальных методов лечения для каждого случая. Лекарства и хирургия предлагают возможные способы исправления дефектов лица, вызванных розацеа. Полезные лекарства включают тетрациклин, котримоксазол или метронидазол, которые минимизируют отек кожи лица. Кроме того, могут быть полезны местные методы лечения, которые уменьшают воспаление или гиперемию. Хирургия наиболее эффективна при исправлении деформации, вызванной ринофимой. Лазерная хирургия может быть использована для лечения телеангиэктазий, которые представляют собой появление маленьких красных капилляров на поверхности кожи.
Для пациентов также очень важно свести к минимуму раздражение кожи УФ-излучением, избегая прямых солнечных лучей, горячего душа, острой пищи, жирных продуктов для лица и алкоголя. Использование солнцезащитного крема и ношение защитной одежды также может свести к минимуму воздействие солнца на открытые участки кожи.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.dermnetnz.org/acne/rosacea.html
http://www.emedicine.com/derm/topic377.htm
Синдром Ротмунда-Томсона (RTS), также известный как врожденная пойкилодермия, является редким генетическим заболеванием, которое следует аутосомно-рецессивному типу наследования. Для него характерны часто появляющиеся красные высыпания, предрасположенность к раку кожи и образование катаракты в молодом возрасте. Те, кто страдает от этого заболевания, часто имеют дисплазию скелета или аномальный рост хрящей и костей, что приводит к тому, что обычно называют карликовостью. Кроме того, у пациентов с этим заболеванием также возникает остеосаркома, наиболее распространенный злокачественный рак кости.
Фотосенсибилизация обнаруживается примерно у 30% пациентов. Вышеупомянутая сыпь является симптомом, наиболее часто встречающимся у больных этим заболеванием. У младенцев в возрасте от трех до шести месяцев появляются красные пятна и заполненные жидкостью (отечные) участки кожи, покрытые чешуйками. Эта сыпь сначала появляется на щеках, распространяется на другие части лица, а затем распространяется на конечности. Кроме того, пораженная кожа склонна к образованию волдырей. Через несколько лет сыпь трансформируется в пойкилодермию, для которой характерны атрофия, телеангиэктазии (сосудистые звездочки), изменение окраски кожи. Кроме того, красные пятна часто становятся красно-коричневыми поражениями, которые часто встречаются на лице, разгибателях конечностей и ягодицах. В меньшей степени они также появляются на груди, животе и спине.
Другие симптомы этого синдрома включают точечные поражения, обнаруживаемые на локтях, коленях, руках и ногах в период полового созревания, недоразвитые ногти, истончение волос и аномалии зубов. Непропорциональные руки и ноги, аномалии скелета, бесплодие, недоразвитие гениталий и вторичные половые признаки — все это общие признаки.
Генетическое происхождение синдрома Ротмунда-Томсона делает невозможным лечение болезни, но защита кожи имеет решающее значение для лечения болезни. Это можно сделать, избегая солнечного света, нося защитную одежду и применяя солнцезащитный крем с высоким SPF. Поскольку у пациентов с RTS чаще образуются раковые опухоли, важно регулярно проверять кожу на предмет любых новообразований. Также следует регулярно посещать ортопеда, эндокринолога и гематолога/онколога, чтобы следить за любыми изменениями, которые могут происходить в организме.
Солнечная крапивница — это редкое заболевание, вызывающее быструю и ненормальную реакцию на УФ-излучение. Под воздействием солнечных лучей кожа шелушится, становится красной, опухшей и часто зудит или горит. После пребывания на солнце в течение всего лишь пяти-десяти минут может появиться сыпь, но обычно она исчезает в течение нескольких часов, если избегать дальнейшего воздействия солнечных лучей. Восприимчивы все участки кожи, но чаще всего поражаются те участки, которые обычно закрыты одеждой, но подвергались воздействию света. В частности, наиболее уязвима кожа с синяками. Помимо отека кожи и эритемы (красная и воспаленная кожа), у пациентов, страдающих солнечной крапивницей, иногда возникают головные боли, тошнота, затрудненное дыхание, обмороки и обмороки. Эти дополнительные реакции связаны с потерей жидкости клетками, вызвавшими отек. Это наиболее распространено, когда участок кожи, пораженный сыпью, широко распространен.
Расстройство чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и часто впервые появляется в возрасте от 20 до 40 лет, хотя случаи были зарегистрированы в гораздо более молодом возрасте. Наблюдалось, что у некоторых пациентов расстройство сохраняется в течение многих лет после его начала, но у других оно вступает в ремиссию или ослабевает по мере старения пациента.
Лечение этого расстройства не найдено, поэтому использование правильных привычек защиты от солнца и избегание прямых солнечных лучей может иметь решающее значение для предотвращения вспышек. Кроме того, пероральные антигистаминные препараты полезны для минимизации отека и зуда пораженных участков, но не устраняют полностью вспышки. В тяжелых случаях может быть эффективной десенсибилизация фототерапией, проводимая дерматологом. В этом методе кожа подвергается воздействию увеличивающегося количества УФА-излучения в контролируемых условиях, решение, которое может быть полезным, но недолговечным.
Хоук, Джон Л. и Пол Г. Норрис. «Аномальные реакции на ультрафиолетовое излучение: идиопатические». Дерматология в общей медицине. Четвертое изд. 2 тт. Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc., 1993.
http://www.emedicine.com/derm/topic448.htm
http://www.dermnetnz.org/reactions/solar-urticaria.html
Пигментная ксеродерма (ХР) — очень редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это может быть смертельным исходом, поскольку вызывает высокую чувствительность к ультрафиолетовому излучению (фоточувствительность), в результате чего у людей с этим расстройством потенциально злокачественные опухоли развиваются гораздо чаще, чем у обычного населения. Кожа также быстро стареет в результате этого заболевания и может обесцвечиваться. Повреждение ДНК УФ-излучением является распространенным явлением, которое происходит регулярно. Однако у здоровых людей в ДНК также есть определенные факторы и белки, которые быстро восстанавливают эту ДНК, прежде чем она сможет реплицироваться и создавать неисправные белки, которые необходимы организму, становятся раковыми или вступают в апоптоз (клеточное самоубийство). Однако у людей с ХР эти гены нарушены, и поэтому они не могут восстанавливать поврежденную ДНК. Заболевание может различаться по степени тяжести в зависимости от конкретного гена, вызывающего заболевание, поскольку существует семь форм (имеющих названия XPA, через XPG) заболевания.
Пигментная ксеродерма проходит через три стадии, на которых здоровье пациента постепенно ухудшается. Человек с XP рождается со здоровой кожей и без каких-либо симптомов заболевания. Однако в возрасте 6 месяцев на коже, подвергшейся воздействию УФ-излучения, наблюдаются эритема (красное воспаление кожи), шелушение и веснушки. Часто это включает шею и голени, но может распространяться и на туловище. В эти ранние годы характеристики имеют тенденцию исчезать в течение зимы, но становятся постоянными по мере взросления пациента.
На второй стадии развивается пойкилодермия, при которой кожа атрофируется, становится чрезмерно или недостаточно окрашенной, и можно увидеть телеангиэктазии (расширение капилляров, вызывающее появление красных пятен на коже). Это обычно происходит на открытых участках кожи, но может распространяться и на незащищенные участки.
На третьей стадии, которая может начаться в возрасте 4–5 лет, начинают формироваться в основном на открытых участках кожи такие виды рака, как плоскоклеточный рак, злокачественная меланома, базально-клеточная карцинома и фибросаркома.
XP также характеризуется плохим зрением или, точнее, чувствительностью к солнечному свету или конъюнктивитом. Кроме того, злокачественные образования на глазах, неврологические расстройства, включая спастичность и умственную отсталость, а также низкий рост — все это общие черты людей с этим расстройством.
В международном масштабе примерно 1 человек на 250,000 40 человек имеет XP, чаще всего в определенных формах XPC и XPD, но XPA приобретается очень редко. В Японии, однако, примерно у XNUMX% больных болезнь протекает в форме XPA. С точки зрения пола, мужчины одинаково подвержены заболеванию, как и женщины, так же как люди всех рас одинаково подвержены заболеванию. Чаще всего XP диагностируется у детей в возрасте от одного до двух лет после того, как у них наблюдается очень быстрое ожог при первом воздействии солнечного света.
Как уже упоминалось, это генетическое заболевание следует аутосомно-рецессивному типу, что означает, что для того, чтобы у кого-то был ХР, необходимы две копии гена. Таким образом, оба родителя должны иметь копию (что делает их носителями) болезни, чтобы она могла быть передана их детям, вероятность заражения которых составляет 1 из 4. Поскольку родители являются только носителями, у них не проявляются какие-либо симптомы ХР, а семейный анамнез заболевания часто трудно определить.
Лица с пигментной ксеродермой в возрасте до 20 лет подвергаются риску развития немеланомного рака кожи или меланомы в 1,000 раз выше, чем у обычного населения. Метастатическая злокачественная меланома и плоскоклеточный рак также формируются в результате ХР. Рак кожи появляется в среднем в 8 лет у пациентов с XP, по сравнению с 60 годами у тех, у кого нет этого заболевания.
Лечение для тех, у кого диагностировано это расстройство, не определено. Важнейшей профилактической мерой является минимизация развития рака кожи. Это можно сделать, избегая как можно большего количества солнечного света и покрывая все открытые участки солнцезащитным кремом с высоким SPF. Кроме того, следует носить защитную одежду, включая одежду с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы и солнцезащитные очки.
Помимо прямой защиты от УФ-излучения, пациенты с ХР должны каждые три-шесть месяцев проверять кожу на наличие наростов, а любые подозрительные участки должны проверяться на наличие рака. Если опухоль обнаружена, хирургическое вмешательство должно быть использовано для удаления этих опасных новообразований. Тесты на ухудшение зрения и неврологические расстройства также должны проводиться часто, чтобы контролировать любую деградацию этих систем. Для лечения солнечного кератоза следует использовать криотерапию и крем с 5-фторурацилом. Изотретиноин, производное витамина А, также может помочь предотвратить рост новых опухолей.
Если такие меры предосторожности принимать под наблюдением врача, то пациент с пигментной ксеродермой может дожить до среднего возраста. Однако при невыявленном заболевании смерть может наступить в молодом возрасте из-за беспрепятственного роста рака.