罕见的皮肤癌

您需要了解的关于不常见皮肤病的知识

肢端黑色素瘤

这是什么? 肢端雀斑样黑色素瘤 (ALM) 是一种非常罕见的侵袭性皮肤癌。虽然 ALM 总体上并不常见,但它是最常见的黑色素瘤类型 科洛人r,包括非洲血统的个人。

它是什么样的?  ALM 可能表现为皮肤上的黑色或棕色区域,位于难以发现的地方,包括指甲下(甲下) 和脚底或手掌上。

是什么造成的? 虽然大多数黑色素瘤是由暴露于太阳或晒黑床的紫外线 (UV) 辐射引起的,但在无毛皮肤上形成的 ALM 更有可能是由遗传因素引起的。

如何处理?  切除手术 通常进行切除原发肿瘤及其周围健康组织的边缘。根据肿瘤的大小和位置以及患者的整体健康状况,其他治疗方案包括 放射治疗,  免疫疗法靶向治疗 和 化疗。非裔美国黑色素瘤患者的五年生存率为 71%。大多数这种黑色素瘤的死亡发生在诊断较晚、已经开始扩散之后。

图片来源:医学博士 Hugh Gloster

皮肤T细胞淋巴瘤

这是什么? 皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL) 是一种发生在皮肤上的罕见血癌。 CTCL 起始于称为 T 淋巴细胞的白细胞,通常可抵抗体内感染。最常见的亚型是蕈样肉芽肿 (MF), 在黑人中比在其他种族群体中更普遍附:塞扎里综合征是一种不太常见但更具侵袭性的亚型,可能表现为全身出现严重、广泛的红色皮疹。  

它是什么样子的? T 细胞淋巴瘤最常影响皮肤,引起皮疹样皮肤生长或扩散的疤痕或斑块、瘙痒、皮肤肿块,有时甚至是肿瘤。该疾病还可累及血液、淋巴结和内脏。它可能很难识别,并且可能需要在不同的发育阶段进行多次活检才能获得正确的诊断。  

是什么造成的?  皮肤 T 细胞淋巴瘤的病因尚不清楚。科学家们所知道的是,当 T 细胞的 DNA 发生变化(突变)导致它们突变、快速生长并攻击皮肤时,这种疾病就会开始。  

如何处理?  T细胞淋巴瘤无法治愈,可以通过以下方式控制和治疗症状:  

  • 外用药物,包括类固醇、类维生素A和化疗。  
  • 彩光, 医生使用特殊设备用目标剂量的紫外线治疗皮肤。  
  • 放射治疗,特别是电子束疗法。 

隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)

这是什么? 与起源于皮肤最外层细胞的常见皮肤癌不同,隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP) 是一种极为罕见的癌症,起源于皮肤最深层(称为真皮)的细胞。 虽然 DFSP 生长缓慢并且很少扩散(转移)到身体的远处区域,但它的局部复发率很高。

它是什么样子的? DFSP 可能看起来像普通的疤痕、囊肿或瘀伤。 它可以在身体的任何部位发展,但最常见于手臂、腿或躯干。 随着时间的推移,它会长成皮下的大肿块。 肿瘤生长缓慢,但能深入真皮层并浸润脂肪和周围组织。

是什么造成的?  专家们并不完全了解导致 DFSP 的原因,但受影响的皮肤受伤可能是一个风险因素。

皮肤纤维肉瘤突起图片来源: Robert Egbers,医学博士,理学硕士,FACMS 通过 ACMS

复发性隆突性皮肤纤维肉瘤复发性皮肤纤维肉瘤突起。 图片来源: 休·格洛斯特,医学博士

隆突性皮肤纤维肉瘤图片来源: 维塔利·特鲁什金,医学博士 通过 ACMS

皮肤纤维肉瘤突起图片来源: 休·格洛斯特,医学博士

如何处理? DFSP 经常被治疗 切除手术 去除肿瘤和健康皮肤的边缘。 其他治疗包括:

  • 莫氏手术: 这种专门的手术涉及去除和评估肿瘤层,直到只剩下无癌组织。 该程序产生最高的 DFSP 治愈率并保留最多的健康组织。 更多关于莫氏手术.
  • 放射治疗: 辐射 当不能选择手术或 DFSP 在手术后复发时,它会破坏癌细胞。
  • 靶向治疗: 靶向和攻击某些细胞的伊马替尼 (Gleevac) 等药物已被 FDA 批准用于治疗 DFSP。

卡波西氏肉瘤

这是什么? 卡波西肉瘤是一种罕见的皮肤癌,由排列在血管或淋巴管上的细胞发展而来。 卡波西肉瘤有两种类型:

  1. 第一种类型通常被称为经典卡波西肉瘤 (CKS),常见于 50 岁以上的欧洲、地中海或中东血统的男性。 这种类型生长缓慢,更容易治疗并且很少引起严重问题。
  2. 第二种是侵袭性癌症,影响免疫系统较弱的人,包括癌症患者、器官移植接受者和 HIV 阳性者。 虽然由于抗病毒药物的使用,这种危险的、快速生长的癌症正在减少,但如果您认为自己可能处于危险之中,请立即就医。

它是什么样的? 卡波西肉瘤可表现为皮肤、粘膜、淋巴结和其他器官上的红色、紫色或棕色病变。 病变可能是扁平的或略微隆起,并且可以迅速生长和扩散。

卡波西肉瘤
照片来源:阿拉米

是什么造成的? 该疾病是由卡波西肉瘤相关疱疹病毒 8 (KSHV) 引起的。 免疫系统健康的人可能会接触到病毒,但很少或根本没有体征或症状,因为免疫系统有能力控制病毒。 接受化疗的癌症患者、HIV阳性患者和器官移植患者都是发生严重感染的高危人群。 该病毒被认为是通过唾液交换传播的。

如何处理? 根据疾病的阶段和患者的整体健康状况,卡波西肉瘤可以采用多种不同的方式进行治疗。 治疗方案包括:

切除手术
莫氏手术
冷冻
化疗
抗病毒治疗
免疫治疗
放射治疗

更严重的卡波西肉瘤主要通过全身抗病毒疗法来治疗,以杀死引起该病的病毒。

微囊性附件癌

这是什么? 微囊性附件癌 (MAC) 是一种非常罕见的皮肤肿瘤,发生在汗腺中,最常见于头颈部区域。 这种类型的肿瘤也称为硬化性汗腺癌。 尽管 MAC 可能发生在身体的其他部位,但它们通常出现在面部中间暴露在阳光下的区域。 50 岁及以上的人最有可能患上这些肿瘤。 虽然 MAC 可能具有局部侵袭性,体积增大并进入附近组织,但它们很少扩散(转移)到身体更远的部位。

它是什么样子的: MAC 可能表现为皮肤上的淡黄色斑点、凸起的斑块或光滑的肿块。

微囊性附件癌

是什么原因造成的: 微囊性腺癌的病因尚不清楚。 风险因素包括暴露于来自太阳的紫外线 (UV)、放射治疗和免疫抑制。

如何处理? 大多数 MAC 都经过处理 莫氏手术.

默克尔细胞癌 (MCC)

这是什么? 默克尔细胞癌 (MCC) 是一种罕见的侵袭性皮肤癌,复发和扩散(转移)到身体其他部位的风险很高。 默克尔细胞位于皮肤表层深处。 默克尔细胞与神经相连,将触觉信号传递为“触觉感受器”。 MCC因与默克尔细胞相似的显微特征而得名; 然而,最近的研究表明,MCC 不太可能直接来自正常的 Merkel 细胞。

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是什么造成的? 默克尔细胞多瘤病毒的证据可以在大多数(但不是全部)默克​​尔细胞肿瘤中找到。 由于它是一种常见病毒,而 MCC 是一种罕见疾病,科学家们不确定该病毒如何或为何会导致某些人发生 MCC。 很清楚的是,诸如 紫外线照射 免疫抑制也起作用。

它是什么样的?  这些肿瘤通常表现为身体暴露在阳光下的部位(包括头部、颈部或眼睑)的坚硬、无痛的病变或结节。 虽然这些肿瘤不像其他皮肤癌那样明显,但它们的快速生长速度往往引起患者和医生的注意。

如何处理? MCC 治疗方案取决于疾病的阶段和患者的整体健康状况。 治疗包括手术切除原发肿瘤以及:

皮脂腺癌

这是什么? 皮脂腺癌是一种罕见的癌症,由皮肤中油腺(皮脂腺或皮脂分泌腺)排列的细胞不受控制地生长引起。 它通常发生在面部和眼睑上,但也可能发生在身体的任何部位。 根据美国莫氏外科学院的数据,大约 XNUMX% 的患有 Muir-Torre 综合征的遗传病患者会发展为皮脂腺癌。 Muir-Torre 综合征患者还可能患上内部恶性肿瘤,包括结肠癌。

它是什么样的? 肿瘤可能表现为眼睑或面部皮肤的肿块或增厚,通常无痛,有时会渗出或出血。 在身体的其他部位,肿瘤可能看起来像一个淡黄色的肿块,有时会流血。
皮脂腺癌
图片来源: FACMS 医学博士 Ramin Fathi 和医学博士 Stan Tolkachjov 通过 ACMS

如何处理?

未分化多形性肉瘤

这是什么? 未分化的多形性肉瘤是罕见的软组织肿瘤,通常起源于真皮中称为成纤维细胞的细胞。 这种类型的肿瘤通常发生在老年男性中。 未分化的多形性肉瘤可以发生在身体的任何部位。 它们可以快速生长并扩散到身体的其他部位。 浅表肿瘤曾被称为非典型纤维黄瘤,而更深、更晚期的肿瘤被称为恶性纤维组织细胞瘤。

它是什么样的? 出现在手臂、腿部、腹部或头皮上的皮肤上不断增长的肿块或肿胀区域。

如何处理?  通常通过手术切除原发肿瘤。 根据肿瘤的大小和位置,以及患者的整体健康状况,其他治疗方案包括 莫氏冲击波y, 放射治疗、化学疗法和免疫疗法。

乳房外佩吉特病 (EMPD)

乳房外佩吉特病 (EPMD) 是一种罕见的疾病,经常出现在大汗腺丰富的区域、腋窝或肛门和生殖器周围。 这种情况与乳房佩吉特病有关。 这种生长非常缓慢的癌症有时需要数年才能变得明显。

它是什么样的? 一种持续性、有时刺激性的皮疹,类似于湿疹,对局部治疗无反应。

如何处理?

点评人:

Deborah S. Sarnoff,医学博士

最后更新: 二月 二零二二年

最后更新:2024 年 XNUMX 月

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