罕见的皮肤癌
您需要了解的关于不常见皮肤病的知识
肢端黑色素瘤
这是什么？肢端雀斑样黑色素瘤（ALM）是一种非常罕见且侵袭性极强的皮肤癌。虽然总体而言并不常见，但ALM却是有色人种（包括非洲裔人群）中最常见的黑色素瘤类型。
它看起来像什么？ ALM 可能表现为皮肤上的黑色或棕色区域，出现在难以发现的部位，包括指甲下（甲下）和脚底或手掌。
什么原因会导致肢端黑色素瘤？虽然大多数黑色素瘤是由阳光或日光浴床的紫外线 (UV) 照射引起的，但发生于无毛皮肤上的肢端黑色素瘤 (ALM) 更可能是由遗传因素造成的。接触有毒物质也可能起到一定作用。2026 年发表在《美国医学会皮肤病学杂志》(JAMA Dermatology)上的一项研究发现，曾接触过橙剂的退伍军人患肢端黑色素瘤的风险增加了约 30%。
如何治疗？通常采用切除手术切除原发肿瘤及其周围一定范围的健康组织。根据肿瘤的大小、位置以及患者的整体健康状况，其他治疗方案包括放射疗法、免疫疗法、靶向疗法和化学疗法。非裔美国人黑色素瘤患者的五年生存率为70%。大多数此类黑色素瘤的死亡病例发生在确诊较晚、肿瘤已开始扩散之后。
图片来源：医学博士 Hugh Gloster
皮肤T细胞淋巴瘤
这是什么？皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一种罕见的皮肤血癌。CTCL起源于称为T淋巴细胞的白细胞，这些细胞通常负责抵抗体内的感染。最常见的亚型是蕈样肉芽肿（MF），这种疾病在黑人中的发病率高于其他种族群体。塞扎里综合征是一种不太常见但更具侵袭性的亚型，可能表现为全身出现大面积的严重红色皮疹。
T细胞淋巴瘤的临床表现是怎样的？它最常累及皮肤，导致皮疹样斑块或斑片增大或扩散，伴有瘙痒、皮肤肿块，有时甚至形成肿瘤。该疾病也可能累及血液、淋巴结和内脏器官。T细胞淋巴瘤早期难以诊断，可能需要在不同的发展阶段进行多次活检才能确诊。
什么原因导致的？皮肤T细胞淋巴瘤的病因尚不明确。科学家们已知的是，当T细胞的DNA发生改变（突变）时，这种疾病就开始了，导致T细胞发生变异、快速增殖并攻击皮肤。
如何治疗？虽然T细胞淋巴瘤无法治愈，但可以通过以下方式控制和治疗症状：
- 外用药物，包括类固醇、类维生素A和化疗。
- 彩光, 医生使用特殊设备用目标剂量的紫外线治疗皮肤。
- 放射治疗，特别是电子束疗法。
隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)
这是什么？与起源于皮肤最外层细胞的常见皮肤癌不同，隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种极其罕见的癌症，它起源于皮肤最深层（真皮层）的细胞。虽然DFSP生长缓慢，很少扩散（转移）到身体其他部位，但其局部复发率很高。
它看起来像什么？DFSP 可能看起来像普通的疤痕、囊肿或瘀伤。它可以发生在身体的任何部位，但最常见于手臂、腿部或躯干。随着时间的推移，它会在皮肤下生长成一个较大的肿块。肿瘤生长缓慢，但可以深入真皮层，并浸润脂肪和周围组织。
什么原因导致的？专家们尚未完全了解DFSP的病因，但受影响皮肤的损伤可能是一个风险因素。
图片来源： Robert Egbers，医学博士，理学硕士，FACMS 通过 ACMS
深色皮肤上复发性隆突性皮肤纤维肉瘤。 图片来源： 休·格洛斯特，医学博士
图片来源： 维塔利·特鲁什金，医学博士 通过 ACMS
深色皮肤上的 DFSP. 照片来源： 休·格洛斯特，医学博士
卡波西氏肉瘤
这是什么？卡波西肉瘤是一种罕见的皮肤癌，起源于血管或淋巴管内壁细胞。卡波西肉瘤有两种类型：
- 第一种类型通常被称为经典卡波西肉瘤 (CKS)，常见于 50 岁以上的欧洲、地中海或中东血统的男性。 这种类型生长缓慢，更容易治疗并且很少引起严重问题。
- 第二种是侵袭性癌症，影响免疫系统较弱的人，包括癌症患者、器官移植接受者和 HIV 阳性者。 虽然由于抗病毒药物的使用，这种危险的、快速生长的癌症正在减少，但如果您认为自己可能处于危险之中，请立即就医。
卡波西肉瘤的临床表现是怎样的？卡波西肉瘤可表现为皮肤、黏膜、淋巴结及其他器官上的红色、紫色或棕色病变。这些病变可能扁平或略微隆起，并可迅速生长和扩散。
照片来源：阿拉米
什么原因导致这种疾病？该疾病由卡波西肉瘤相关疱疹病毒8型（KSHV）引起。免疫系统健康的人即使接触到这种病毒，也可能几乎没有症状，因为免疫系统能够抑制病毒的复制。接受化疗的癌症患者、HIV感染者和器官移植患者都属于重症感染的高危人群。该病毒被认为是通过唾液交换传播的。
如何治疗？卡波西肉瘤的治疗方法多种多样，具体取决于疾病分期和患者的整体健康状况。治疗方案包括：
切除手术
莫氏手术
冷冻
化疗
抗病毒治疗
免疫治疗
放射治疗
更严重的卡波西肉瘤主要通过全身抗病毒疗法来治疗，以杀死引起该病的病毒。
微囊性附件癌
什么是微囊性附属器癌（MAC）？微囊性附属器癌是一种非常罕见的皮肤肿瘤，起源于汗腺，最常发生于头颈部。这种肿瘤也称为硬化性汗腺癌。虽然MAC也可能发生在身体的其他部位，但最常见于面部中央等阳光照射区域。50岁及以上的人群最容易患上这种肿瘤。MAC虽然具有局部侵袭性，会增大并侵入邻近组织，但很少扩散（转移）到身体其他部位。
它的外观： MAC 可能表现为皮肤上的黄色斑点、凸起斑块或光滑肿块。
是什么原因造成的： 微囊性腺癌的病因尚不清楚。 风险因素包括暴露于来自太阳的紫外线 (UV)、放射治疗和免疫抑制。
如何治疗？大多数MAC病例采用莫氏手术治疗。
默克尔细胞癌 (MCC)
什么是默克尔细胞癌（MCC）？默克尔细胞癌是一种罕见的侵袭性皮肤癌，复发和扩散（转移）到身体其他部位的风险很高。默克尔细胞位于皮肤表层深处。默克尔细胞与神经相连，作为“触觉感受器”传递触觉信号。MCC之所以得名，是因为其与默克尔细胞在显微镜下的特征相似；然而，最近的研究表明，MCC不太可能直接起源于正常的默克尔细胞。
了解有关 MCC 的更多信息
访问我们的 MCC 患者支持中心
查看中冶公司照片
什么原因导致默克尔细胞癌？大多数（但并非所有）默克尔细胞癌肿瘤中都能发现默克尔细胞多瘤病毒的证据。由于这是一种常见病毒，而默克尔细胞癌是一种罕见病，科学家们尚不确定该病毒如何或为何在某些人身上导致默克尔细胞癌。可以确定的是，紫外线照射和免疫抑制等因素也起着一定的作用。
它长什么样？这些肿瘤通常表现为身体暴露于阳光下的部位（包括头部、颈部或眼睑）出现的质地较硬、无痛的病变或结节。虽然这些肿瘤不像其他皮肤癌那样具有明显的特征，但它们快速的生长速度往往是引起患者和医生注意的主要原因。
如何治疗？默克尔细胞癌 (MCC) 的治疗方案取决于疾病分期和患者的整体健康状况。治疗包括手术切除原发肿瘤，以及：
皮脂腺癌
什么是皮脂腺癌？皮脂腺癌是一种罕见的癌症，由皮肤油脂腺（皮脂腺或皮脂分泌腺）内壁细胞的异常增生引起。它常发生于面部和眼睑，但也可能发生于身体的任何部位。据美国莫氏显微外科协会称，约有30%患有穆尔-托雷综合征（一种遗传性疾病）的人会罹患皮脂腺癌。穆尔-托雷综合征患者也可能罹患内脏恶性肿瘤，包括结肠癌。
它是什么样的？ 肿瘤可能表现为眼睑或面部皮肤的肿块或增厚，通常无痛，有时会渗出或出血。 在身体的其他部位，肿瘤可能看起来像一个淡黄色的肿块，有时会流血。
图片来源： FACMS 医学博士 Ramin Fathi 和医学博士 Stan Tolkachjov 通过 ACMS
如何处理？