Σπάνιοι καρκίνοι του δέρματος

Τι είναι; Το φακοειδές μελάνωμα των άκρων (ALM) είναι ένας πολύ σπάνιος, επιθετικός τύπος καρκίνου του δέρματος. Αν και γενικά ασυνήθιστο, το ALM είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος μελανώματος που παρατηρείται σε έγχρωμους ανθρώπους , συμπεριλαμβανομένων ατόμων αφρικανικής καταγωγής.

Πώς μοιάζει; Η ALM μπορεί να εμφανιστεί ως μια μαύρη ή καφέ περιοχή του δέρματος, σε δυσδιάκριτα σημεία, όπως κάτω από τα νύχια ( υπονύχια ) και στα πέλματα των ποδιών ή στις παλάμες των χεριών.

Τι το προκαλεί; Ενώ τα περισσότερα μελανώματα προκαλούνται από την έκθεση σε υπεριώδη (UV) ακτινοβολία από τον ήλιο ή από τα κρεβάτια μαυρίσματος, το ALM, το οποίο αναπτύσσεται σε δέρμα χωρίς τρίχες, πιθανότατα προκαλείται από γενετικούς παράγοντες. Η έκθεση σε τοξικές ουσίες μπορεί επίσης να παίζει κάποιο ρόλο. Μια μελέτη του 2026 στο JAMA Dermatology διαπίστωσε ότι οι βετεράνοι που είχαν εκτεθεί στον παράγοντα Orange είχαν περίπου 30% αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης μελανώματος των άκρων.

Πώς αντιμετωπίζεται; Η χειρουργική επέμβαση εκτομής συνήθως πραγματοποιείται για την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου και ενός περιθωρίου υγιούς ιστού γύρω από αυτόν. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς και τη συνολική υγεία του ασθενούς, άλλες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία , ανοσοθεραπεία , στοχευμένη θεραπεία και χημειοθεραπεία . Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης για Αφροαμερικανούς ασθενείς με μελάνωμα είναι 70%. Οι περισσότεροι θάνατοι από αυτή τη μορφή μελανώματος συμβαίνουν όταν διαγνωστεί αργά, αφού έχει αρχίσει να εξαπλώνεται.

Τι είναι; Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος που εμφανίζεται στο δέρμα. Το CTCL ξεκινά στα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ-λεμφοκύτταρα και τα οποία κανονικά καταπολεμούν τις λοιμώξεις στο σώμα. Ο πιο συνηθισμένος υποτύπος είναι γνωστός ως μυκητίαση fungoides (MF), ο οποίος είναι πιο διαδεδομένος στους μαύρους από ό,τι σε άλλες φυλετικές ομάδες . Το σύνδρομο Sézary είναι ένας λιγότερο συχνός αλλά πιο επιθετικός υποτύπος που μπορεί να εμφανιστεί ως έντονο, εκτεταμένο κόκκινο εξάνθημα σε όλο το σώμα.

Πώς μοιάζει ; Το λέμφωμα Τ-κυττάρων επηρεάζει συχνότερα το δέρμα, προκαλώντας εξανθήματα ή πλάκες που αναπτύσσονται ή εξαπλώνονται, κνησμό, εξογκώματα στο δέρμα και μερικές φορές ακόμη και όγκους. Η νόσος μπορεί επίσης να επηρεάσει το αίμα, τους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί και μπορεί να απαιτηθούν πολλαπλές βιοψίες σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης για να τεθεί η σωστή διάγνωση.

Τι το προκαλεί; Η αιτία του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων δεν είναι γνωστή. Αυτό που γνωρίζουν οι επιστήμονες είναι ότι η ασθένεια ξεκινά όταν τα Τ-κύτταρα αναπτύσσουν αλλαγές (μεταλλάξεις) στο DNA τους, με αποτέλεσμα να μεταλλάσσονται, να αναπτύσσονται γρήγορα και να επιτίθενται στο δέρμα.

Πώς αντιμετωπίζεται; Ενώ το λέμφωμα Τ-κυττάρων δεν είναι ιάσιμο, τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν και να αντιμετωπιστούν με τους ακόλουθους τρόπους:

• Τοπικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων στεροειδών, ρετινοειδών και χημειοθεραπείας.  
• Φωτοθεραπεία, όπου οι γιατροί χρησιμοποιούν ειδικές συσκευές για τη θεραπεία του δέρματος με στοχευμένες δόσεις υπεριώδους φωτός.  
• Ακτινοθεραπεία, συγκεκριμένα ηλεκτρονική θεραπεία ακτίνων. 

Τι είναι; Σε αντίθεση με τους κοινούς καρκίνους του δέρματος που προκύπτουν από κύτταρα στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος, το δερματοϊνοσάρκωμα protuberans (DFSP) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος καρκίνος που προκύπτει από κύτταρα στο βαθύτερο στρώμα του δέρματος, γνωστό ως χόριο. Ενώ το DFSP αναπτύσσεται αργά και σπάνια εξαπλώνεται (κάνει μετάσταση) σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος, έχει υψηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής.

Πώς μοιάζει ; Το DFSP μπορεί να μοιάζει με μια συνηθισμένη ουλή, κύστη ή μώλωπα. Μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα, αλλά συχνότερα εντοπίζεται στα χέρια, τα πόδια ή τον κορμό. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να αναπτυχθεί και να γίνει ένας μεγάλος όγκος κάτω από το δέρμα. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά, αλλά μπορεί να διεισδύσει βαθιά στο χόριο και να διεισδύσει στο λίπος και στον περιβάλλοντα ιστό.

Τι το προκαλεί; Οι ειδικοί δεν κατανοούν πλήρως τι προκαλεί το DFSP, αλλά οι τραυματισμοί στο προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να αποτελούν παράγοντα κινδύνου.

Τι είναι; Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας σπάνιος καρκίνος του δέρματος που αναπτύσσεται από τα κύτταρα που καλύπτουν τα αιμοφόρα αγγεία ή τα λεμφικά αγγεία. Υπάρχουν δύο τύποι σαρκώματος Kaposi:

1. Ο πρώτος τύπος, που συχνά αναφέρεται ως κλασικό σάρκωμα Kaposi (CKS) εμφανίζεται συχνά σε άνδρες άνω των 50 ετών, ευρωπαϊκής, μεσογειακής ή μεσανατολικής καταγωγής. Αυτός ο τύπος αναπτύσσεται αργά, αντιμετωπίζεται ευκολότερα και σπάνια προκαλεί σοβαρά προβλήματα.
2. Ο δεύτερος τύπος είναι ένας επιθετικός καρκίνος που επηρεάζει άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων των καρκινοπαθών, των ληπτών μοσχευμάτων οργάνων και των ατόμων που είναι θετικά στον ιό HIV. Ενώ αυτός ο επικίνδυνος, ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος βρίσκεται σε παρακμή χάρη στα αντιιικά φάρμακα, εάν πιστεύετε ότι μπορεί να διατρέχετε κίνδυνο, ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα.

Πώς μοιάζει; Το σάρκωμα Kaposi μπορεί να εμφανιστεί ως κόκκινες, μωβ ή καφέ αλλοιώσεις στο δέρμα, τους βλεννογόνους, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα. Οι αλλοιώσεις μπορεί να είναι επίπεδες ή ελαφρώς υπερυψωμένες και μπορούν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα.

Πηγή φωτογραφίας: ALAMY

Τι την προκαλεί; Η ασθένεια προκαλείται από τον ιό έρπητα 8 που σχετίζεται με το σάρκωμα Kaposi (KSHV). Άτομα με υγιές ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να εκτεθούν στον ιό και να εμφανίσουν ελάχιστα ή καθόλου σημεία ή συμπτώματα, λόγω της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διατηρεί τον ιό υπό έλεγχο. Οι καρκινοπαθείς που λαμβάνουν χημειοθεραπεία, οι ασθενείς που είναι θετικοί στον ιό HIV και οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνων διατρέχουν υψηλό κίνδυνο σοβαρής λοίμωξης. Πιστεύεται ότι ο ιός μεταδίδεται μέσω της ανταλλαγής σάλιου.

Πώς αντιμετωπίζεται; Το σάρκωμα Kaposi μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους, ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

Εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση
Mohs χειρουργική επέμβαση
Κρυοχειρουργική
Χημειοθεραπεία
Αντιιική θεραπεία
ανοσοθεραπεία
Ακτινοθεραπεία

Η πιο σοβαρή μορφή του σαρκώματος Kaposi αντιμετωπίζεται κυρίως με συστηματική αντιική θεραπεία για να σκοτώσει τον ιό που προκαλεί τη νόσο.

Τι είναι; Το μικροκυστικό καρκίνωμα των εξαρτημάτων (MAC) είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος του δέρματος που αναπτύσσεται στον ιδρωτοποιό αδένα, συχνότερα στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου. Αυτός ο τύπος όγκου είναι επίσης γνωστός ως σκληρωτικό καρκίνωμα των ιδρωτοποιών αδένων. Αν και τα MAC μπορεί να εμφανιστούν σε άλλα μέρη του σώματος, συνήθως εμφανίζονται σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο, στη μέση του προσώπου. Άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτούς τους όγκους. Ενώ τα MAC μπορεί να είναι τοπικά επιθετικά, να αυξάνονται σε μέγεθος και να φτάνουν σε κοντινούς ιστούς, σπάνια εξαπλώνονται (κάνουν μετάσταση) σε πιο απομακρυσμένα μέρη του σώματος.

Πώς μοιάζει: Το MAC μπορεί να εμφανιστεί ως κιτρινωπή κηλίδα, ανάγλυφο έμπλαστρο ή λείο εξόγκωμα στο δέρμα.

Τι το προκαλεί: Η αιτία του μικροκυστικού καρκινώματος της αδενοειδούς δεν είναι ακόμη γνωστή. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την έκθεση στο υπεριώδες φως (UV) από τον ήλιο, τη θεραπεία με ακτινοβολία και την ανοσοκαταστολή.

Πώς αντιμετωπίζεται; Οι περισσότερες MAC αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση Mohs.

Τι είναι; Το καρκίνωμα κυττάρων Merkel (MCC) είναι ένας σπάνιος, επιθετικός καρκίνος του δέρματος με υψηλό κίνδυνο υποτροπής και εξάπλωσης (μετάστασης) σε άλλες περιοχές του σώματος. Τα κύτταρα Merkel βρίσκονται βαθιά στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Τα κύτταρα Merkel συνδέονται με τα νεύρα, σηματοδοτώντας την αίσθηση της αφής ως «υποδοχείς αφής». Το MCC πήρε το όνομά του από τα κύτταρα Merkel λόγω των παρόμοιων μικροσκοπικών χαρακτηριστικών. Ωστόσο, πρόσφατη έρευνα υποδηλώνει ότι είναι απίθανο το MCC να προέρχεται απευθείας από φυσιολογικά κύτταρα Merkel.

Μάθετε περισσότερα για το MCC
Επισκεφτείτε το Κέντρο Υποστήριξης Ασθενών MCC
Δείτε φωτογραφίες του MCC

Τι το προκαλεί; Ενδείξεις του πολυοϊού των κυττάρων Merkel μπορούν να βρεθούν στους περισσότερους, αλλά όχι σε όλους, τους όγκους των κυττάρων Merkel. Δεδομένου ότι πρόκειται για έναν κοινό ιό και το MCC είναι μια σπάνια ασθένεια, οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι για το πώς ή γιατί ο ιός προκαλεί MCC σε ορισμένα άτομα. Αυτό που είναι σαφές είναι ότι παράγοντες όπως η έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία και η ανοσοκαταστολή παίζουν επίσης ρόλο.

Πώς μοιάζει; Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως ως σκληρές, ανώδυνες βλάβες ή οζίδια σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο, συμπεριλαμβανομένου του κεφαλιού, του λαιμού ή των βλεφάρων. Ενώ αυτοί οι όγκοι δεν είναι τόσο διακριτικοί όσο άλλοι καρκίνοι του δέρματος, ο ταχύς ρυθμός ανάπτυξής τους είναι συχνά αυτό που κάνει τους ασθενείς και τους γιατρούς να τους προσέχουν.

Πώς αντιμετωπίζεται; Οι επιλογές θεραπείας του MCC καθορίζονται από το στάδιο της νόσου και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου μαζί με:

• Ακτινοβολία
• ανοσοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία

Τι είναι; Το σμηγματογόνο καρκίνωμα είναι ένας ασυνήθιστος καρκίνος που προκύπτει από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη κυττάρων που καλύπτουν τους σμηγματογόνους αδένες (σμηγματογόνους αδένες ή αδένες που παράγουν σμήγμα) στο δέρμα. Συχνά αναπτύσσεται στο πρόσωπο και τα βλέφαρα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολλέγιο Χειρουργικής Mohs, περίπου το τριάντα τοις εκατό των ατόμων με μια γενετική πάθηση γνωστή ως σύνδρομο Muir-Torre αναπτύσσουν σμηγματογόνο καρκίνωμα. Οι ασθενείς με σύνδρομο Muir-Torre μπορούν επίσης να αναπτύξουν εσωτερικές κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του παχέος εντέρου.

Πως μοιάζει? Ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί ως ένα εξόγκωμα ή πάχυνση του δέρματος στο βλέφαρο ή στο πρόσωπο που είναι συχνά ανώδυνο και μερικές φορές στάζει ή αιμορραγεί. Σε άλλα μέρη του σώματος, ο όγκος μπορεί να μοιάζει με κιτρινωπό εξόγκωμα που μερικές φορές αιμορραγεί.

Πίστωσης Φωτογραφία: Ramin Fathi, MD και Stan Tolkachjov, MD, FACMS μέσω ACMS

Πώς αντιμετωπίζεται;

• Mohs χειρουργική επέμβαση
• Radιονοθεραπεία

Τι είναι; Τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα είναι σπάνιοι όγκοι μαλακών ιστών που συχνά προκύπτουν από κύτταρα γνωστά ως ινοβλάστες, στο χόριο. Αυτός ο τύπος όγκου εμφανίζεται συχνά σε ηλικιωμένους άνδρες. Τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα. Μπορούν να αναπτυχθούν γρήγορα και να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος. Οι επιφανειακοί όγκοι ήταν κάποτε γνωστοί ως άτυπα ινωδοξανθώματα, και οι βαθύτεροι, πιο προηγμένοι όγκοι ονομάζονταν κακοήθη ινώδη ιστιοκυττώματα.

Πώς μοιάζει; Ένα αυξανόμενο εξόγκωμα ή περιοχή πρηξίματος στο δέρμα που εμφανίζεται στα χέρια, τα πόδια, την κοιλιά ή το τριχωτό της κεφαλής.

Πώς αντιμετωπίζεται; Συνήθως πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς και τη συνολική υγεία του ασθενούς, άλλες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν τη χειρουργική επέμβαση Mohs , την ακτινοθεραπεία , τη χημειοθεραπεία και την ανοσοθεραπεία.

Η εξωμαστική νόσος του Paget (EPMD) είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται συχνά σε περιοχές όπου οι αποκρινείς ιδρωτοποιοί αδένες είναι άφθονοι, στις μασχάλες ή γύρω από τον πρωκτό και τα γεννητικά όργανα. Η πάθηση σχετίζεται με τη νόσο του Paget του μαστού. Αυτός ο πολύ αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος μερικές φορές χρειάζεται χρόνια για να γίνει αντιληπτός.

Πώς μοιάζει; Ένα επίμονο, μερικές φορές ερεθιστικό εξάνθημα που μοιάζει με έκζεμα και δεν ανταποκρίνεται σε τοπικές θεραπείες.

Πώς αντιμετωπίζεται;

• Mohs χειρουργική επέμβαση
• Εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση
• Τοπικές θεραπείες
• Ακτινοθεραπεία
• Φωτοδυναμική θεραπεία