Σπάνιοι καρκίνοι του δέρματος

Τι είναι; Το μελάνωμα ακραίου φακού (ALM) είναι ένας πολύ σπάνιος, επιθετικός τύπος καρκίνου του δέρματος. Αν και γενικά είναι ασυνήθιστο, το ALM είναι ο πιο κοινός τύπος μελανώματος που εντοπίζεται άνθρωποι του Κολοσσούr, συμπεριλαμβανομένων ατόμων αφρικανικής καταγωγής.

Πως μοιάζει?  Το ALM μπορεί να εμφανιστεί ως μια μαύρη ή καφέ περιοχή του δέρματος, σε σημεία που είναι δύσκολο να εντοπιστούν, συμπεριλαμβανομένων κάτω από τα νύχια (υπογόνιμος) και στα πέλματα ή στις παλάμες των χεριών.

Τι το προκαλεί; Ενώ τα περισσότερα μελανώματα προκαλούνται από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία (UV) από τον ήλιο ή από σολάριουμ, το ALM, το οποίο αναπτύσσεται σε άτριχο δέρμα, είναι πιο πιθανό να προκαλείται από γενετικούς παράγοντες.

Πώς αντιμετωπίζεται;  Εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση συνήθως εκτελείται για την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου και ενός περιθωρίου υγιούς ιστού γύρω από αυτόν. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου και τη συνολική υγεία του ασθενούς, περιλαμβάνουν άλλες θεραπευτικές επιλογές ακτινοθεραπεία,  ανοσοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία και  χημειοθεραπεία. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για τους Αφροαμερικανούς ασθενείς με μελάνωμα είναι 71 τοις εκατό. Οι περισσότεροι θάνατοι από αυτή τη μορφή μελανώματος συμβαίνουν όταν διαγνωστεί αργά, αφού έχει αρχίσει να εξαπλώνεται.

Τι είναι; Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος που εμφανίζεται στο δέρμα. Το CTCL ξεκινά στα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ-λεμφοκύτταρα που κανονικά καταπολεμούν τη μόλυνση στο σώμα. Ο πιο κοινός υποτύπος είναι γνωστός ως μυκητίαση μυκητίασης (MF), που είναι πιο διαδεδομένο μεταξύ των μαύρων από ό,τι μεταξύ άλλων φυλετικών ομάδωνΥΣΤΕΡΟΓΡΑΦΟ. Το σύνδρομο Sézary είναι ένας λιγότερο κοινός αλλά πιο επιθετικός υποτύπος που μπορεί να εμφανιστεί ως έντονο, ευρέως διαδεδομένο κόκκινο εξάνθημα στο σώμα.  

Πως μοιάζει? Το λέμφωμα των Τ-κυττάρων επηρεάζει συχνότερα το δέρμα, προκαλώντας p που μοιάζει με εξάνθημακνησμές ή πλάκες που μεγαλώνουν ή εξαπλώνονται, κνησμός, εξογκώματα στο δέρμα και μερικές φορές ακόμη και όγκοι. Η ασθένεια μπορεί επίσης να αφορά το αίμα, τους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί και μπορεί να απαιτηθούν πολλαπλές βιοψίες σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης για να ληφθεί σωστή διάγνωση.  

Τι το προκαλεί;  Η αιτία του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων δεν είναι γνωστή. Αυτό που γνωρίζουν οι επιστήμονες είναι ότι η ασθένεια ξεκινά όταν τα Τ-κύτταρα αναπτύσσουν αλλαγές (μεταλλάξεις) στο DNA τους, με αποτέλεσμα να μεταλλάσσονται, να αναπτύσσονται γρήγορα και να επιτίθενται στο δέρμα.  

Πώς αντιμετωπίζεται; Ενώ Το λέμφωμα Τ-κυττάρων δεν είναι ιάσιμο, τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν και να αντιμετωπιστούν με τους ακόλουθους τρόπους:  

• Τοπικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων στεροειδών, ρετινοειδών και χημειοθεραπείας.  
• Φωτοθεραπεία, όπου οι γιατροί χρησιμοποιούν ειδικές συσκευές για τη θεραπεία του δέρματος με στοχευμένες δόσεις υπεριώδους φωτός.  
• Ακτινοθεραπεία, συγκεκριμένα ηλεκτρονική θεραπεία ακτίνων. 

Τι είναι; Σε αντίθεση με τους κοινούς καρκίνους του δέρματος που προκύπτουν από κύτταρα στο πιο εξωτερικό στρώμα του δέρματος, το dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος καρκίνος που προκύπτει από κύτταρα στο βαθύτερο στρώμα του δέρματος, γνωστό ως χόριο. Ενώ το DFSP αναπτύσσεται αργά και σπάνια εξαπλώνεται (κάνει μεταστάσεις) σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος, έχει υψηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής.

Πως μοιάζει? Το DFSP μπορεί να μοιάζει με συνηθισμένη ουλή, κύστη ή μώλωπα. Μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα, αλλά πιο συχνά βρίσκεται στα χέρια, τα πόδια ή τον κορμό. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να αναπτυχθεί και να γίνει ένα μεγάλο κομμάτι κάτω από το δέρμα. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά αλλά μπορεί να διεισδύσει βαθιά στο χόριο και να διεισδύσει στο λίπος και τον περιβάλλοντα ιστό.

Τι το προκαλεί;  Οι ειδικοί δεν κατανοούν πλήρως τι προκαλεί το DFSP, αλλά οι τραυματισμοί στο προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να αποτελούν παράγοντα κινδύνου.

Τι είναι; Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας σπάνιος καρκίνος του δέρματος που αναπτύσσεται από τα κύτταρα που επενδύουν τα αιμοφόρα αγγεία ή τα λεμφαγγεία. Υπάρχουν δύο τύποι σαρκώματος Kaposi:

1. Ο πρώτος τύπος, που συχνά αναφέρεται ως κλασικό σάρκωμα Kaposi (CKS) εμφανίζεται συχνά σε άνδρες άνω των 50 ετών, ευρωπαϊκής, μεσογειακής ή μεσανατολικής καταγωγής. Αυτός ο τύπος αναπτύσσεται αργά, αντιμετωπίζεται ευκολότερα και σπάνια προκαλεί σοβαρά προβλήματα.
2. Ο δεύτερος τύπος είναι ένας επιθετικός καρκίνος που επηρεάζει άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων των καρκινοπαθών, των ληπτών μοσχευμάτων οργάνων και των ατόμων που είναι θετικά στον ιό HIV. Ενώ αυτός ο επικίνδυνος, ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος βρίσκεται σε παρακμή χάρη στα αντιιικά φάρμακα, εάν πιστεύετε ότι μπορεί να διατρέχετε κίνδυνο, ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα.

Πως μοιάζει? Το σάρκωμα Kaposi μπορεί να εμφανιστεί ως κόκκινες, μοβ ή καφέ βλάβες στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα. Οι βλάβες μπορεί να είναι επίπεδες ή ελαφρώς ανυψωμένες και μπορούν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα.

Πηγή φωτογραφίας: ALAMY

Τι το προκαλεί; Η ασθένεια προκαλείται από τον ερπητοϊό 8 που σχετίζεται με το σάρκωμα Kaposi (KSHV). Τα άτομα με υγιές ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να εκτεθούν στον ιό και να εμφανίσουν ελάχιστα ή καθόλου σημεία ή συμπτώματα, λόγω της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να κρατά τον ιό υπό έλεγχο. Οι ασθενείς με καρκίνο που λαμβάνουν χημειοθεραπεία, οι οροθετικοί ασθενείς και οι ασθενείς με μεταμόσχευση οργάνων διατρέχουν υψηλό κίνδυνο σοβαρής μόλυνσης. Ο ιός πιστεύεται ότι μεταδίδεται με την ανταλλαγή σάλιου.

Πώς αντιμετωπίζεται; Το σάρκωμα Kaposi μπορεί να αντιμετωπιστεί με πολλούς διαφορετικούς τρόπους ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

Εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση
Mohs χειρουργική επέμβαση
Κρυοχειρουργική
Χημειοθεραπεία
Αντιιική θεραπεία
ανοσοθεραπεία
Ακτινοθεραπεία

Η πιο σοβαρή μορφή του σαρκώματος Kaposi αντιμετωπίζεται κυρίως με συστηματική αντιική θεραπεία για να σκοτώσει τον ιό που προκαλεί τη νόσο.

Τι είναι; Το μικροκυστικό καρκίνωμα των εξαρτημάτων (MAC) είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος του δέρματος που αναπτύσσεται στον ιδρωτοποιό αδένα, πιο συχνά στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού. Αυτός ο τύπος όγκου είναι επίσης γνωστός ως καρκίνωμα ιδρωτοποιού αδένα σκλήρυνσης. Αν και τα MAC μπορεί να εμφανιστούν σε άλλα μέρη του σώματος, συνήθως εμφανίζονται σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές στη μέση του προσώπου. Άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτούς τους όγκους. Ενώ τα MAC μπορεί να είναι τοπικά επιθετικά, αυξάνοντας σε μέγεθος και σε κοντινούς ιστούς, σπάνια εξαπλώνονται (κάνουν μετάσταση) σε πιο απομακρυσμένα μέρη του σώματος.

Πως μοιάζει: Το MAC μπορεί να εμφανιστεί ως κιτρινωπό σημείο, ανυψωμένο έμπλαστρο ή λείο εξόγκωμα στο δέρμα.

Τι το προκαλεί: Η αιτία του μικροκυστικού καρκινώματος της αδενοειδούς δεν είναι ακόμη γνωστή. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την έκθεση στο υπεριώδες φως (UV) από τον ήλιο, τη θεραπεία με ακτινοβολία και την ανοσοκαταστολή.

Πώς αντιμετωπίζεται; Τα περισσότερα MAC αντιμετωπίζονται με Mohs χειρουργική επέμβαση.

Τι είναι; Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel (MCC) είναι ένας σπάνιος, επιθετικός καρκίνος του δέρματος με υψηλό κίνδυνο υποτροπής και εξάπλωσης (μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος. Τα κύτταρα Μέρκελ βρίσκονται βαθιά στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Τα κύτταρα της Μέρκελ συνδέονται με τα νεύρα, σηματοδοτώντας την αίσθηση αφής ως «υποδοχείς αφής». Το MCC πήρε το όνομά του από τα κύτταρα Merkel λόγω των παρόμοιων μικροσκοπικών χαρακτηριστικών. Ωστόσο, πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι είναι απίθανο το MCC να προέρχεται απευθείας από φυσιολογικά κύτταρα Merkel.

Μάθετε περισσότερα για το MCC
Επισκεφτείτε το Κέντρο Υποστήριξης Ασθενών MCC
Δείτε φωτογραφίες του MCC

Τι το προκαλεί; Στοιχεία για τον ιό πολυωματικών κυττάρων Merkel μπορούν να βρεθούν στους περισσότερους, αλλά όχι σε όλους, όγκους των κυττάρων Merkel. Δεδομένου ότι είναι ένας κοινός ιός και το MCC είναι μια σπάνια ασθένεια, οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι για το πώς ή γιατί ο ιός προκαλεί το MCC σε ορισμένους ανθρώπους. Αυτό που είναι ξεκάθαρο είναι ότι παράγοντες όπως Έκθεση σε υπεριώδεις ακτίνες και η ανοσοκαταστολή παίζει επίσης ρόλο.

Πως μοιάζει?  Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως ως σταθερές, ανώδυνες βλάβες ή οζίδια σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του κεφαλιού, του λαιμού ή των βλεφάρων. Αν και αυτοί οι όγκοι δεν είναι τόσο διακριτικοί όσο άλλοι καρκίνοι του δέρματος, ο γρήγορος ρυθμός ανάπτυξής τους είναι συχνά αυτό που κάνει τους ασθενείς και τους γιατρούς να το προσέχουν.

Πώς αντιμετωπίζεται; Οι θεραπευτικές επιλογές MCC καθορίζονται από το στάδιο της νόσου και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου μαζί με:

• Ακτινοβολία
• ανοσοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία

Τι είναι; Το σμηγματογόνο καρκίνωμα είναι ένας ασυνήθιστος καρκίνος που προκύπτει από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων που καλύπτουν τους αδένες λίπους (σμηγματογόνους αδένες ή αδένες που παράγουν σμήγμα) στο δέρμα. Αναπτύσσεται συχνά στο πρόσωπο και στα βλέφαρα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολλέγιο Χειρουργικής Mohs, περίπου το τριάντα τοις εκατό των ατόμων με μια γενετική πάθηση γνωστή ως σύνδρομο Muir-Torre αναπτύσσουν σμηγματογόνα καρκινώματα. Οι ασθενείς με σύνδρομο Muir-Torre μπορεί επίσης να αναπτύξουν εσωτερικές κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του παχέος εντέρου.

Πως μοιάζει? Ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί ως ένα εξόγκωμα ή πάχυνση του δέρματος στο βλέφαρο ή στο πρόσωπο που είναι συχνά ανώδυνο και μερικές φορές στάζει ή αιμορραγεί. Σε άλλα μέρη του σώματος, ο όγκος μπορεί να μοιάζει με κιτρινωπό εξόγκωμα που μερικές φορές αιμορραγεί.

Πίστωσης Φωτογραφία: Ramin Fathi, MD και Stan Tolkachjov, MD, FACMS μέσω ACMS

Πώς αντιμετωπίζεται;

• Mohs χειρουργική επέμβαση
• Radιονοθεραπεία

Τι είναι; Τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα είναι σπάνιοι όγκοι μαλακών ιστών που συχνά προέρχονται από κύτταρα γνωστά ως ινοβλάστες, στο χόριο. Αυτός ο τύπος όγκου εμφανίζεται συχνά σε ηλικιωμένους άνδρες. Τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα. Μπορούν να αναπτυχθούν γρήγορα και να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος. Οι επιφανειακοί όγκοι ήταν κάποτε γνωστοί ως άτυπα ινοξανθώματα και οι βαθύτεροι, πιο προχωρημένοι όγκοι ονομάζονταν κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα.

Πως μοιάζει? Ένα αυξανόμενο εξόγκωμα ή περιοχή πρηξίματος στο δέρμα που εμφανίζεται στα χέρια, τα πόδια, την κοιλιά ή το τριχωτό της κεφαλής.

Πώς αντιμετωπίζεται;  Η χειρουργική επέμβαση συνήθως εκτελείται για την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου και τη συνολική υγεία του ασθενούς, περιλαμβάνουν άλλες θεραπευτικές επιλογές Χειρουργός Mohsy, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία.

Η εξωμαστική νόσος του Paget (EPMD) είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται συχνά σε περιοχές όπου οι αποκρινείς ιδρωτοποιοί αδένες είναι άφθονοι, στις μασχάλες ή γύρω από τον πρωκτό και τα γεννητικά όργανα. Η πάθηση σχετίζεται με τη νόσο του Paget του μαστού. Αυτός ο πολύ αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος μερικές φορές χρειάζεται χρόνια για να γίνει αντιληπτός.

Πως μοιάζει? Ένα επίμονο, μερικές φορές ερεθιστικό εξάνθημα που μοιάζει με έκζεμα και δεν ανταποκρίνεται σε τοπικές θεραπείες.

Πώς αντιμετωπίζεται;

• Mohs χειρουργική επέμβαση
• Εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση
• Τοπικές θεραπείες
• Ακτινοθεραπεία
• Φωτοδυναμική θεραπεία