Cancers rares de la peau

Qu’est-ce que c’est ? Le mélanome lentigineux acral (MLA) est un type de cancer de la peau très rare et agressif. Bien que peu fréquent en général, le MLA est le type de mélanome le plus courant chez les personnes de couleur , y compris celles d’origine africaine.

À quoi cela ressemble-t-il ? L’ALM peut apparaître sous la forme d’une zone de peau noire ou brune, dans des endroits difficiles à repérer, notamment sous les ongles ( sous-unguéaux ) et sur la plante des pieds ou la paume des mains.

Quelles en sont les causes ? Si la plupart des mélanomes sont provoqués par l’exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil ou des cabines de bronzage, le mélanome acral lentigineux (MAL), qui se développe sur une peau glabre, est plus souvent dû à des facteurs génétiques. L’exposition à des substances toxiques peut également jouer un rôle. Une étude de 2026 publiée dans JAMA Dermatology a révélé que les anciens combattants exposés à l’agent orange présentaient un risque accru d’environ 30 % de développer un mélanome acral.

Comment est-il traité ? Une intervention chirurgicale est généralement pratiquée pour retirer la tumeur primaire et une marge de tissu sain autour de celle-ci. Selon la taille et la localisation de la tumeur, ainsi que l’état de santé général du patient, d’autres options de traitement peuvent être envisagées, comme la radiothérapie , l’immunothérapie , les thérapies ciblées et la chimiothérapie . Le taux de survie à cinq ans pour les patients afro-américains atteints d’un mélanome est de 70 %. La plupart des décès liés à cette forme de mélanome surviennent lorsque le diagnostic est tardif, après que la tumeur a commencé à se propager.

Qu’est-ce que c’est ? Le lymphome cutané à cellules T (LCT) est un type rare de cancer du sang qui se développe sur la peau. Le LCT prend naissance dans les globules blancs appelés lymphocytes T, qui luttent normalement contre les infections dans l’organisme. Le sous-type le plus fréquent est le mycosis fongoïde (MF), plus répandu chez les personnes noires que dans les autres groupes ethniques . Le syndrome de Sézary est un sous-type moins fréquent mais plus agressif, qui peut se manifester par une éruption cutanée rouge intense et étendue sur tout le corps.

À quoi ressemble-t-il ? Le lymphome à cellules T touche le plus souvent la peau, provoquant des éruptions cutanées ou des plaques qui s’étendent, des démangeaisons, des nodules et parfois même des tumeurs. La maladie peut également atteindre le sang, les ganglions lymphatiques et les organes internes. Son diagnostic peut être difficile et nécessiter plusieurs biopsies à différents stades d’évolution.

Quelle en est la cause ? La cause du lymphome cutané à cellules T est inconnue. Ce que les scientifiques savent, c’est que la maladie débute lorsque les cellules T subissent des modifications (mutations) de leur ADN, ce qui les amène à muter, à se multiplier rapidement et à attaquer la peau.

Comment est-il traité ? Bien que le lymphome à cellules T ne soit pas guérissable, ses symptômes peuvent être contrôlés et traités de la manière suivante :

• Médicaments topiques, y compris les stéroïdes, les rétinoïdes et la chimiothérapie.  
• Photothérapie, où les médecins utilisent des appareils spéciaux pour traiter la peau avec des doses ciblées de lumière ultraviolette.  
• Radiothérapie, en particulier la thérapie par faisceau électronique. 

De quoi s'agit-il ? Contrairement aux cancers de la peau courants qui se développent à partir des cellules de la couche superficielle de la peau, le dermatofibrosarcome protubérant (DFSP) est un cancer extrêmement rare qui se développe à partir des cellules de la couche la plus profonde de la peau, appelée derme. Bien que le DFSP évolue lentement et se propage (métastase) rarement à distance, il présente un taux élevé de récidive locale.

À quoi ça ressemble ? Le DFSP peut ressembler à une cicatrice, un kyste ou un bleu ordinaire. Il peut se développer n’importe où sur le corps, mais on le trouve le plus souvent sur les bras, les jambes ou le torse. Avec le temps, il peut grossir et former une grosse bosse sous la peau. La tumeur se développe lentement, mais peut pénétrer profondément dans le derme et infiltrer le tissu adipeux et les tissus environnants.

Quelles en sont les causes ? Les experts ne comprennent pas pleinement les causes du DFSP, mais les lésions de la peau affectée peuvent constituer un facteur de risque.

Qu’est-ce que c’est ? Le sarcome de Kaposi est un cancer de la peau rare qui se développe à partir des cellules tapissant les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Il existe deux types de sarcome de Kaposi :

1. Le premier type, souvent appelé sarcome de Kaposi classique (CKS), est souvent observé chez les hommes de plus de 50 ans d'origine européenne, méditerranéenne ou moyen-orientale. Ce type a une croissance lente, est plus facile à traiter et cause rarement de graves problèmes.
2. Le deuxième type est un cancer agressif qui touche les personnes dont le système immunitaire est affaibli, y compris les patients atteints de cancer, les receveurs de greffe d'organe et les personnes séropositives. Bien que ce cancer dangereux à croissance rapide soit en déclin grâce aux médicaments antiviraux, si vous pensez être à risque, consultez rapidement un médecin.

À quoi ressemble-t-il ? Le sarcome de Kaposi peut se manifester par des lésions rouges, violettes ou brunes sur la peau, les muqueuses, les ganglions lymphatiques et d’autres organes. Ces lésions peuvent être plates ou légèrement surélevées et peuvent croître et s’étendre rapidement.

Crédit photo : ALAMY

Quelle en est la cause ? Cette maladie est provoquée par l’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi de type 8 (KSHV-8). Les personnes dont le système immunitaire est sain peuvent être exposées au virus et ne présenter que peu ou pas de signes ni de symptômes, grâce à la capacité de leur système immunitaire à le contrôler. Les patients atteints de cancer et sous chimiothérapie, les personnes séropositives et les personnes ayant subi une transplantation d’organe sont tous exposés à un risque élevé d’infection grave. La transmission du virus se ferait par échange de salive.

Comment est-il traité ? Le sarcome de Kaposi peut être traité de différentes manières selon le stade de la maladie et l’état de santé général du patient. Les options de traitement comprennent :

Chirurgie excisionnelle
Chirurgie de Mohs
La cryochirurgie
Chimiothérapie
Thérapie antivirale
immunothérapie
Radiothérapie

La forme la plus grave du sarcome de Kaposi est traitée principalement par une thérapie antivirale systémique pour tuer le virus à l'origine de la maladie.

Qu’est-ce que c’est ? Le carcinome annexiel microkystique (CAM) est une tumeur cutanée très rare qui se développe dans les glandes sudoripares, le plus souvent au niveau de la tête et du cou. Ce type de tumeur est également connu sous le nom de carcinome sclérosant des glandes sudoripares. Bien que les CAM puissent apparaître sur d’autres parties du corps, ils se manifestent généralement sur les zones exposées au soleil, au milieu du visage. Les personnes âgées de 50 ans et plus sont les plus susceptibles de développer ces tumeurs. Si les CAM peuvent être localement agressifs, en augmentant de volume et en envahissant les tissus voisins, ils se propagent (métastasent) rarement à des parties plus éloignées du corps.

À quoi ça ressemble : la MAC peut se présenter sous forme de tache jaunâtre, de plaque en relief ou de petite bosse lisse sur la peau.

Quelles sont les causes: La cause du carcinome adénexal microkystique n'est pas encore connue. Les facteurs de risque comprennent l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil, la radiothérapie et l'immunosuppression.

Comment est-il traité ? La plupart des MAC sont traités par chirurgie de Mohs.

Qu’est-ce que c’est ? Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est un cancer de la peau rare et agressif, présentant un risque élevé de récidive et de propagation (métastase) à d’autres parties du corps. Les cellules de Merkel sont situées profondément dans la couche superficielle de la peau. Elles sont reliées aux nerfs et transmettent la sensation tactile, agissant comme des « récepteurs tactiles ». Le CCM a été nommé d’après les cellules de Merkel en raison de leurs caractéristiques microscopiques similaires ; cependant, des recherches récentes suggèrent qu’il est peu probable que le CCM provienne directement des cellules de Merkel normales.

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Quelles en sont les causes ? On retrouve des traces du polyomavirus des cellules de Merkel dans la plupart des tumeurs à cellules de Merkel, mais pas dans toutes. Comme il s’agit d’un virus courant et que le carcinome à cellules de Merkel est une maladie rare, les scientifiques ignorent encore comment et pourquoi ce virus provoque le carcinome à cellules de Merkel chez certaines personnes. Ce qui est certain, c’est que des facteurs tels que l’exposition aux UV et l’immunosuppression jouent également un rôle.

À quoi cela ressemble-t-il ? Ces tumeurs se présentent généralement sous forme de lésions ou de nodules fermes et indolores sur les zones du corps exposées au soleil, comme la tête, le cou ou les paupières. Bien que ces tumeurs soient moins caractéristiques que d’autres cancers de la peau, leur croissance rapide attire souvent l’attention des patients et des médecins.

Comment est-il traité ? Les options de traitement du carcinome à cellules de Merkel (CCM) sont déterminées par le stade de la maladie et l’état de santé général du patient. Le traitement comprend l’ablation chirurgicale de la tumeur primitive, ainsi que :

• Radiation
• immunothérapie
• Chimiothérapie

Qu’est-ce que c’est ? Un carcinome sébacé est un cancer rare qui résulte de la prolifération anarchique des cellules tapissant les glandes sébacées (ou glandes productrices de sébum) de la peau. Il se développe souvent sur le visage et les paupières, mais peut apparaître partout sur le corps. Selon l’American College of Mohs Surgery, environ 30 % des personnes atteintes du syndrome de Muir-Torre, une maladie génétique, développent un carcinome sébacé. Les patients atteints de ce syndrome peuvent également développer des cancers internes, notamment un cancer du côlon.

Qu'est-ce que ça ressemble? La tumeur peut se présenter sous la forme d'une masse ou d'un épaississement de la peau sur la paupière ou sur le visage qui est souvent indolore, et parfois suinte ou saigne. Dans d'autres parties du corps, la tumeur peut ressembler à une masse jaunâtre qui saigne parfois.

Crédit photo: Ramin Fathi, MD et Stan Tolkachjov, MD, FACMS via ACMS

Comment est-il traité?

• Chirurgie de Mohs
• Radthérapie ionique

De quoi s'agit-il ? Les sarcomes pléomorphes indifférenciés sont des tumeurs rares des tissus mous qui se développent souvent à partir de fibroblastes, des cellules du derme. Ce type de tumeur touche fréquemment les hommes âgés. Les sarcomes pléomorphes indifférenciés peuvent se développer partout sur le corps. Ils peuvent croître rapidement et se propager à d'autres parties du corps. Les tumeurs superficielles étaient autrefois appelées fibroxanthomes atypiques, et les tumeurs plus profondes et plus avancées, histiocytomes fibreux malins.

À quoi cela ressemble-t-il ? À une grosseur ou une zone enflée qui se développe sur la peau, apparaissant sur les bras, les jambes, l’abdomen ou le cuir chevelu.

Comment est-elle traitée ? Une intervention chirurgicale est généralement pratiquée pour retirer la tumeur primaire. Selon la taille et la localisation de la tumeur, ainsi que l’état de santé général du patient, d’autres options de traitement peuvent être envisagées, comme la chirurgie de Mohs , la radiothérapie , la chimiothérapie et l’immunothérapie.

La maladie de Paget extramammaire (EPMD) est une maladie rare qui se présente fréquemment dans les zones où les glandes sudoripares apocrines sont abondantes, dans les aisselles ou autour de l'anus et des organes génitaux. La condition est liée à la maladie de Paget du sein. Ce cancer à croissance très lente met parfois des années à devenir perceptible.

À quoi cela ressemble-t-il ? À une éruption cutanée persistante, parfois irritante, qui ressemble à de l’eczéma et qui ne répond pas aux traitements topiques.

Comment est-il traité?

• Chirurgie de Mohs
• Chirurgie excisionnelle
• Traitements topiques
• Radiothérapie
• La thérapie photodynamique