Cancers rares de la peau

Qu’est-ce que c’est? Le mélanome lentigineux acral (ALM) est un type de cancer de la peau très rare et agressif. Bien que rare en général, l’ALM est le type de mélanome le plus courant les gens de color, y compris les personnes d'ascendance africaine.

Qu'est-ce que ça ressemble?  L'ALM peut apparaître sous la forme d'une zone de peau noire ou brune, dans des endroits difficiles à repérer, notamment sous les ongles (sous-unguéal) et sur la plante des pieds ou la paume des mains.

Quelles sont les causes? Alors que la plupart des mélanomes sont causés par l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil ou des lits de bronzage, l'ALM, qui se développe sur la peau glabre, est plus probablement causée par des facteurs génétiques.

Comment est-il traité?  Chirurgie excisionnelle est généralement réalisée pour éliminer la tumeur primitive et une marge de tissu sain qui l'entoure. En fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'état de santé général du patient, d'autres options de traitement comprennent radiothérapie,  immunothérapie, thérapie ciblée ainsi que  chimiothérapie. Le taux de survie à cinq ans des patients afro-américains atteints de mélanome est de 71 pour cent. La plupart des décès dus à cette forme de mélanome surviennent lorsqu’elle est diagnostiquée tardivement, après qu’elle ait commencé à se propager.

Qu’est-ce que c’est? Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est un type rare de cancer du sang qui apparaît sur la peau. Le CTCL commence dans les globules blancs appelés lymphocytes T qui combattent normalement les infections dans le corps. Le sous-type le plus courant est connu sous le nom de mycosis fongoïde (MF), qui est plus répandu parmi les Noirs que parmi les autres groupes raciauxp.s. Le syndrome de Sézary est un sous-type moins courant mais plus agressif qui peut se manifester par une éruption rouge intense et généralisée sur tout le corps.  

À quoi cela ressemble-t-il? Le lymphome à cellules T affecte le plus souvent la peau, provoquant une éruption cutanée.des taches ou des plaques qui grossissent ou s'étendent, des démangeaisons, des bosses sur la peau et parfois même des tumeurs. La maladie peut également toucher le sang, les ganglions lymphatiques et les organes internes. Il peut être difficile à identifier et nécessiter plusieurs biopsies à différents stades de développement pour obtenir un diagnostic correct.  

Quelles sont les causes?  La cause du lymphome cutané à cellules T n’est pas connue. Ce que les scientifiques savent, c’est que la maladie commence lorsque les lymphocytes T développent des changements (mutations) dans leur ADN, les entraînant ainsi à muter, à croître rapidement et à attaquer la peau.  

Comment est-il traité? Tandis que Le lymphome à cellules T n'est pas curable, les symptômes peuvent être contrôlés et traités des manières suivantes :  

• Médicaments topiques, y compris les stéroïdes, les rétinoïdes et la chimiothérapie.  
• Photothérapie, où les médecins utilisent des appareils spéciaux pour traiter la peau avec des doses ciblées de lumière ultraviolette.  
• Radiothérapie, en particulier la thérapie par faisceau électronique. 

Qu’est-ce que c’est? Contrairement aux cancers de la peau courants qui proviennent des cellules de la couche la plus externe de la peau, le dermatofibrosarcome protubérant (DFSP) est un cancer extrêmement rare qui provient des cellules de la couche la plus profonde de la peau, connue sous le nom de derme. Bien que le DFSP se développe lentement et se propage rarement (métastase) à des zones éloignées du corps, il a un taux élevé de récidive locale.

À quoi cela ressemble-t-il? Le DFSP peut ressembler à une cicatrice, un kyste ou une ecchymose ordinaire. Il peut se développer n'importe où sur le corps mais se trouve le plus souvent sur les bras, les jambes ou le torse. Au fil du temps, il peut se développer pour devenir une grosse boule sous la peau. La tumeur se développe lentement mais peut pénétrer profondément dans le derme et infiltrer la graisse et les tissus environnants.

Quelles sont les causes?  Les experts ne comprennent pas entièrement ce qui cause le DFSP, mais les blessures à la peau affectée peuvent être un facteur de risque.

Qu’est-ce que c’est? Le sarcome de Kaposi est un cancer de la peau rare qui se développe à partir des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques. Il existe deux types de sarcome de Kaposi :

1. Le premier type, souvent appelé sarcome de Kaposi classique (CKS), est souvent observé chez les hommes de plus de 50 ans d'origine européenne, méditerranéenne ou moyen-orientale. Ce type a une croissance lente, est plus facile à traiter et cause rarement de graves problèmes.
2. Le deuxième type est un cancer agressif qui touche les personnes dont le système immunitaire est affaibli, y compris les patients atteints de cancer, les receveurs de greffe d'organe et les personnes séropositives. Bien que ce cancer dangereux à croissance rapide soit en déclin grâce aux médicaments antiviraux, si vous pensez être à risque, consultez rapidement un médecin.

Qu'est-ce que ça ressemble? Le sarcome de Kaposi peut se présenter sous la forme de lésions rouges, violettes ou brunes sur la peau, les muqueuses, les ganglions lymphatiques et d'autres organes. Les lésions peuvent être plates ou légèrement surélevées et peuvent se développer et se propager rapidement.

Crédit photo : ALAMY

Quelles sont les causes? La maladie est causée par le virus de l'herpès associé au sarcome de Kaposi 8 (KSHV). Les personnes dont le système immunitaire est sain peuvent être exposées au virus et présenter peu ou pas de signes ou de symptômes, en raison de la capacité du système immunitaire à contrôler le virus. Les patients cancéreux recevant une chimiothérapie, les patients séropositifs et les patients ayant reçu une greffe d'organe courent tous un risque élevé d'infection grave. On pense que le virus se transmet par l'échange de salive.

Comment est-il traité? Le sarcome de Kaposi peut être traité de plusieurs manières différentes selon le stade de la maladie et l'état de santé général du patient. Les options de traitement comprennent :

Chirurgie excisionnelle
Chirurgie de Mohs
La cryochirurgie
Chimiothérapie
Thérapie antivirale
immunothérapie
Radiothérapie

La forme la plus grave du sarcome de Kaposi est traitée principalement par une thérapie antivirale systémique pour tuer le virus à l'origine de la maladie.

Qu’est-ce que c’est? Le carcinome annexiel microkystique (MAC) est une tumeur très rare de la peau qui se développe dans la glande sudoripare, le plus souvent dans la région de la tête et du cou. Ce type de tumeur est également connu sous le nom de carcinome sclérosant des glandes sudoripares. Bien que les MAC puissent se produire dans d'autres parties du corps, ils sont généralement présents sur les zones exposées au soleil au milieu du visage. Les personnes âgées de 50 ans et plus sont les plus susceptibles de développer ces tumeurs. Bien que les MAC puissent être localement agressifs, grossissant et atteignant les tissus voisins, ils se propagent rarement (métastasent) à des parties plus éloignées du corps.

À quoi cela ressemble-t-il: Le MAC peut apparaître comme une tache jaunâtre, une tache surélevée ou une bosse lisse sur la peau.

Quelles sont les causes: La cause du carcinome adénexal microkystique n'est pas encore connue. Les facteurs de risque comprennent l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) du soleil, la radiothérapie et l'immunosuppression.

Comment est-il traité? La plupart des MAC sont traités avec Chirurgie de Mohs.

Qu’est-ce que c’est? Le carcinome à cellules de Merkel (MCC) est un cancer de la peau rare et agressif avec un risque élevé de récidive et de propagation (métastases) à d'autres parties du corps. Les cellules de Merkel sont situées profondément dans la couche supérieure de la peau. Les cellules de Merkel sont connectées aux nerfs, signalant la sensation tactile comme des "récepteurs tactiles". Le MCC a été nommé d'après les cellules de Merkel en raison de caractéristiques microscopiques similaires ; cependant, des recherches récentes suggèrent qu'il est peu probable que le MCC provienne directement des cellules normales de Merkel.

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Quelles sont les causes? Des preuves du polyomavirus à cellules de Merkel peuvent être trouvées dans la plupart des tumeurs à cellules de Merkel, mais pas toutes. Comme il s'agit d'un virus courant et que le MCC est une maladie rare, les scientifiques ne savent pas exactement comment ni pourquoi le virus provoque le MCC chez certaines personnes. Ce qui est clair, c'est que des facteurs tels que Exposition aux UV et l'immunosuppression jouent également un rôle.

Qu'est-ce que ça ressemble?  Ces tumeurs apparaissent généralement sous forme de lésions ou de nodules fermes et indolores sur les zones du corps exposées au soleil, notamment la tête, le cou ou les paupières. Bien que ces tumeurs ne soient pas aussi distinctives que les autres cancers de la peau, leur taux de croissance rapide est souvent ce qui attire l'attention des patients et des médecins.

Comment est-il traité? Les options de traitement du MCC sont déterminées par le stade de la maladie et l'état de santé général du patient. Le traitement comprend l'ablation chirurgicale de la tumeur primaire ainsi que :

• Radiation
• immunothérapie
• Chimiothérapie

Qu’est-ce que c’est? Un carcinome sébacé est un cancer rare qui résulte de la croissance incontrôlée de cellules qui tapissent les glandes sébacées (glandes sébacées ou glandes productrices de sébum) de la peau. Il se développe souvent sur le visage et les paupières, mais peut se produire n'importe où sur le corps. Selon l'American College of Mohs Surgery, environ trente pour cent des personnes atteintes d'une maladie génétique connue sous le nom de syndrome de Muir-Torre développent des carcinomes sébacés. Les patients atteints du syndrome de Muir-Torre peuvent également développer des tumeurs malignes internes, y compris le cancer du côlon.

Qu'est-ce que ça ressemble? La tumeur peut se présenter sous la forme d'une masse ou d'un épaississement de la peau sur la paupière ou sur le visage qui est souvent indolore, et parfois suinte ou saigne. Dans d'autres parties du corps, la tumeur peut ressembler à une masse jaunâtre qui saigne parfois.

Crédit photo: Ramin Fathi, MD et Stan Tolkachjov, MD, FACMS via ACMS

Comment est-il traité?

• Chirurgie de Mohs
• Radthérapie ionique

Qu’est-ce que c’est? Les sarcomes pléomorphes indifférenciés sont des tumeurs rares des tissus mous qui proviennent souvent de cellules appelées fibroblastes, dans le derme. Ce type de tumeur survient souvent chez les hommes âgés. Les sarcomes pléomorphes indifférenciés peuvent apparaître n'importe où sur le corps. Ils peuvent se développer rapidement et se propager à d'autres parties du corps. Les tumeurs superficielles étaient autrefois connues sous le nom de fibroxanthomes atypiques, et les tumeurs plus profondes et plus avancées étaient appelées histiocytomes fibreux malins.

Qu'est-ce que ça ressemble? Masse croissante ou zone de gonflement sur la peau qui apparaît sur les bras, les jambes, l'abdomen ou le cuir chevelu.

Comment est-il traité?  La chirurgie est généralement pratiquée pour enlever la tumeur primaire. Selon la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que l'état de santé général du patient, d'autres options de traitement comprennent Chirurgien de Mohsy, radiothérapie, chimiothérapie et immunothérapie.

La maladie de Paget extramammaire (EPMD) est une maladie rare qui se présente fréquemment dans les zones où les glandes sudoripares apocrines sont abondantes, dans les aisselles ou autour de l'anus et des organes génitaux. La condition est liée à la maladie de Paget du sein. Ce cancer à croissance très lente met parfois des années à devenir perceptible.

Qu'est-ce que ça ressemble? Une éruption cutanée persistante, parfois irritante, qui ressemble à de l'eczéma et qui ne répond pas aux traitements topiques.

Comment est-il traité?

• Chirurgie de Mohs
• Chirurgie excisionnelle
• Traitements topiques
• Radiothérapie
• La thérapie photodynamique