Dans les yeux de ma mère : son histoire de mélanome oculaire

Jeanne Wiley (Becky's Mom) en 1978, quelques années après son diagnostic de cancer

Le mélanome oculaire ou uvéal (qui signifie « de l’œil ») est très différent du mélanome cutané (« de la peau »). Apprenez-en davantage sur cette forme rare de mélanome.

Quand je grandissais, j'ai remarqué que ma mère, Jeanne, avait une habitude particulière : si j'étais sur son côté gauche quand nous marchions ensemble, elle me déplaçait toujours vers sa droite. Je me souviens encore de la sensation qu'elle avait de s'arrêter, de saisir doucement ma main ou ma taille, et de nous manœuvrer jusqu'à ce que je sois sur son côté droit, afin qu'elle puisse me voir.

Lorsque les films 3D sont devenus populaires dans les années 1990, maman n'avait pas beaucoup d'intérêt à les voir. Parce qu'elle n'a aucune perception de la profondeur, les images floues que vous voyez sans lunettes 3D restent floues pour elle même avec les lunettes.

Je savais vaguement que ma mère avait un « œil spécial » qu'elle ne pouvait pas voir, mais je n'y ai pas vraiment pensé avant d'être au lycée. C'est alors qu'elle m'a parlé de son mélanome oculaire.

Je me souviens d'une des premières fois où nous en avons parlé : j'étais assise à la table de la cuisine pendant qu'elle préparait le dîner. J'ai évoqué le fait que je détestais mes jambes pâles et les moqueries de mes camarades qui m'appelaient « Casper », et j'ai mentionné que j'envisageais d'aller dans un salon de bronzage. J'attrapais de sérieux coups de soleil au soleil, mais certaines de mes amies y allaient et elles disaient que je ne risquais rien.

Maman a arrêté ce qu'elle faisait et m'a regardé. "Oh Becky, ne fais pas ça," dit-elle. "Mon cancer a peut-être été causé par une lampe solaire."

Je ne me souviens pas avoir demandé de détails à l'époque, mais ses paroles m'ont tellement marquée que je n'ai jamais mis les pieds dans un salon de bronzage. Au fil des ans, ma mère et moi avons parfois parlé de son cancer, surtout lorsque j'ai commencé à travailler à la Fondation contre le cancer de la peau. Aussi appelé mélanome uvéal, le mélanome oculaire (qui signifie « de l'œil ») est très différent du mélanome cutané (qui signifie « de la peau ») . Il est également plus rare. Avec l'apparition de cas de mélanome oculaire dans les médias — dont 50 personnes en Caroline du Nord et en Alabama —, il m'a semblé que le moment était venu d'aider ma mère à partager son histoire.

Premiers signes de problème : angles, flotteurs et flashs

Maman a remarqué pour la première fois que quelque chose n'allait pas avec son œil le jour de Noël 1975, alors qu'elle avait 22 ans. Elle avait récemment terminé l'école d'infirmières et était retournée chez ses parents à Beacon, New York. Un de ses frères avait reçu une paire de jumelles en cadeau, et elle jouait avec, se concentrant sur l'arbre de Noël à travers la pièce. À un moment donné, elle a fermé son œil droit pour créer un télescope et s'est rendu compte qu'elle ne pouvait pas voir clairement de son œil gauche - sa vision était coupée sur un angle.

Quelques jours plus tard, elle a rendu visite à un optométriste qui a vérifié ses yeux et a dit qu'elle avait besoin de nouvelles lunettes. « Même à ce moment-là, je ne me suis pas dit : 'Ça doit être plus que ça' », dit maman. "J'ai eu les lunettes et en une semaine ou deux, j'ai commencé à avoir plus de symptômes."

Tout d'abord, elle a commencé à avoir des corps flottants. « C'était comme des petits points qui bloquaient ma vision », se souvient-elle. « Cela se ferait au hasard. Ma vision se coupait soudainement dans mon œil gauche, alors j'ai pris l'habitude de fermer cet œil, et alors je pouvais bien voir.

Elle a contacté un ophtalmologiste et pris rendez-vous deux mois plus tard. Entre-temps, les choses ont empiré et elle a commencé à voir des éclairs de lumière, "comme si quelqu'un prenait une photo sur mon côté gauche", dit-elle. "Au début, je me retournais pour regarder, mais ensuite je me suis habitué à ça aussi."

Puis elle a commencé à avoir des vertiges. Pendant tout cela, maman a continué à travailler dans un hôpital local. Un vendredi, alors qu'elle assistait un médecin lors d'une intervention, elle a commencé à s'évanouir. "Je me souviens que j'ai dit:" Docteur, je vais m'évanouir ", avant de glisser le long d'un mur."

Le médecin l'a déplacée vers un lit vide et a appelé l'infirmier superviseur. Ils ont commencé à poser des questions à maman sur sa santé, et elle leur a parlé de ses symptômes et qu'elle avait un rendez-vous avec un ophtalmologiste prévu pour le mois prochain. Alors, ils l'ont renvoyée chez elle tôt pour se reposer.

Le soir à la maison, elle reçoit un coup de fil de l'ophtalmologiste ; l'infirmier surveillant l'avait contacté. Après que ma mère ait décrit ses symptômes, il lui a dit de venir à son bureau dès lundi matin.

Obtenir un diagnostic de mélanome oculaire

Ma grand-mère a conduit ma mère à son rendez-vous, où l'ophtalmologiste, Andrew Dahl, MD, a regardé attentivement les yeux de maman. Après l'examen, il l'a renvoyée dans son bureau et a fait sortir ma grand-mère de la salle d'attente. Puis il a dit à ma mère qu'elle avait une tumeur au fond de l'œil.

« Dieu merci, ma mère était avec moi. Elle a eu la présence d'esprit de demander au médecin si c'était malin. J'étais juste trop abasourdi. J'ai immédiatement commencé à me demander si j'allais mourir.

Le Dr Dahl n'a pas pu dire à maman si la tumeur était cancéreuse. Pour cela, elle aurait besoin de plus de tests, alors il lui a recommandé de consulter un spécialiste des tumeurs au Harkness Eye Institute du Columbia Presbyterian (maintenant connu sous le nom de Columbia University Medical Center, New York-Presbyterian Hospital) à New York.

En une semaine, maman a été admise à l'hôpital pour quatre jours de tests et d'analyses. L'un des tests dont elle se souvient le mieux s'appelait un test d'absorption de phosphore radioactif (P32). Elle a reçu une injection de colorant radioactif puis a été surveillée pendant 48 heures, tandis que le colorant traversait son corps. Si le cancer était présent, le phosphore radioactif se fixerait aux cellules cancéreuses. Elle a été placée sous anesthésie générale pendant que les médecins coupaient un muscle le long de son œil et utilisaient un détecteur de rayonnement pour voir s'il y avait une «absorption» plus élevée du colorant dans l'œil par rapport aux tissus environnants.

Si ma mère avait été diagnostiquée aujourd'hui, les tests pour confirmer le mélanome oculaire seraient très différents. Brian Marr, MD, qui dirige le service d'oncologie ophtalmique au Harkness Eye Institute, affirme que la technologie d'imagerie avancée a remplacé le test d'absorption P32. Aujourd'hui, les médecins utilisent l'examen clinique, la tomographie par cohérence optique (OCT) et les ultrasons à haute résolution pour scanner les tumeurs et poser un diagnostic.

Contrairement à de nombreuses autres formes de cancers, une biopsie n'est pas nécessaire pour poursuivre le traitement. « Dans la plupart des centres anticancéreux, si vous n'avez pas de diagnostic pathologique, personne ne traitera le patient parce qu'il n'y a aucune preuve qu'il s'agit vraiment d'un cancer », explique le Dr Marr. "Mais parce que nous sommes si précis dans le diagnostic du mélanome oculaire avec la visualisation à travers certaines des images dont nous disposons, c'est l'un des seuls types de cancer que nous sommes autorisés à traiter sans pathologie."

Quant à ma mère et son test d'absorption en 1976 : tout le colorant avait voyagé jusqu'à son œil, ce qui a confirmé que la tumeur était cancéreuse. Heureusement, le cancer ne s'était pas propagé au-delà de la tumeur, qui était encapsulée par une fine couche de tissu. Mais la tumeur commençait à grossir et à toucher le nerf optique, ce qui a causé les lumières clignotantes et les étourdissements.

Regarder vers le passé pour trouver des indices

Les médecins de l'Institut Harkness ont posé de nombreuses questions à maman sur son passé pour savoir jusqu'où remontaient les symptômes. Une fois qu'elle a commencé à y penser, maman a réalisé combien de fois elle s'était évanouie à l'adolescence. Elle avait perdu connaissance plusieurs fois après même de légers coups sur la tête – une fois après avoir été frappée par une boule de neige. Elle s'était également évanouie lors de trois bals de lycée, chaque fois que des lumières stroboscopiques étaient allumées. Il est possible que sa tendance à s'évanouir soit liée à la tumeur poussant sur son nerf optique.

Les médecins en ont déduit qu'elle avait toujours eu un grain de beauté à l'arrière de l'œil, mais une sorte de traumatisme l'avait probablement transformé en une tumeur cancéreuse. C'est alors que ma mère s'est souvenue de la lampe solaire.

C'était dans les années 1960, et elle détestait ses jambes pâles autant que je le ferais dans les années 1990. D'abord, elle essaya de s'allonger des heures durant au soleil, sur le toit de la maison de ses parents. À chaque fois, elle espérait que l'inévitable coup de soleil se transformerait en bronzage. Mais rien n'y fit, alors elle acheta une lampe UV à la pharmacie du coin. Elle la fixa à son bureau et se déplaçait pour que la lumière éclaire ses jambes, ses bras, sa poitrine et son visage. Elle ne l'utilisa que deux ou trois fois et se souvient s'être brûlée si gravement qu'elle décida que cela n'en valait pas la peine. Bien qu'elle ait conservé la lampe pendant des années, elle ne l'utilisa plus jamais.

L'exposition au soleil sans protection peut gravement endommager les yeux et la peau environnante, entraînant une perte de vision et des affections allant de la cataracte et la dégénérescence maculaire aux cancers de l'œil et des paupières. Cependant, les experts affirment qu'il n'existe aucun lien connu entre les rayons ultraviolets (UV) et le mélanome uvéal (ou oculaire) . « Si l'on compare génétiquement les tumeurs, le mélanome cutané et le mélanome uvéal présentent des différences significatives », explique le Dr Marr. « Dans le cas du mélanome cutané, nous savons que les rayons UV provoquent certaines mutations génétiques, que l'on retrouve dans les tumeurs, mais nous ne retrouvons pas ces mêmes types de mutations dans le tissu uvéal. »

Autre facteur à prendre en compte : contrairement à votre peau, vos yeux peuvent filtrer la lumière UV. La plupart des mélanomes oculaires commencent au milieu de l'œil (dans une couche appelée uvée). La cornée et le cristallin protègent l'uvée et la rétine sensible à la lumière en bloquant 99 % des rayons UV.

Maman reconnaît qu'elle ne saura jamais ce qui a causé son cancer. "Mais je me demande souvent si le fait d'être aussi proche de cette lampe est ce qui a transformé ce qui aurait été un grain de beauté bénin dans mon œil en un mélanome." Même sans preuve, son histoire et ses spéculations ont suffi à m'empêcher d'utiliser des lits de bronzage.

Décider du traitement

Le dernier jour du séjour à l'hôpital de ma mère, le médecin qui avait administré le test de fixation P32 a confirmé le diagnostic de mélanome oculaire. Il lui a dit que le traitement était relativement simple : elle aurait besoin d'une énucléation - l'ablation de son œil gauche. Si le cancer s'était propagé, elle aurait eu besoin d'une intervention chirurgicale plus importante pour enlever les muscles ou les os entourant l'œil, ainsi que d'une chimiothérapie. Relativement parlant, elle a eu de la chance.

Le médecin a dit à maman que l'opération pouvait se faire à l'Institut ou qu'elle pouvait se faire faire à l'hôpital de Beacon où elle travaillait. Elle voulait être près de ses amis et de sa famille, alors elle a choisi de demander au Dr Dahl, son ophtalmologiste à la maison, de faire l'opération pour elle.

Son intervention chirurgicale était prévue pour le 16 mars, une semaine avant ce qui aurait été son premier rendez-vous avec le Dr Dahl si l'infirmière superviseure n'était pas intervenue.

Note de la rédaction : En 2022, la FDA a approuvé le tébentafusp-tébn ( Kimmtrak® ), premier traitement d’immunothérapie pour les patients adultes atteints d’un mélanome uvéal métastatique ou non résécable. En 2023, la FDA a approuvé une association médicament-dispositif , le chlorhydrate de melphalan injectable/système d’administration hépatique ( Hepzato ™ KIT ) , pour les patients atteints d’un mélanome uvéal présentant certains types de métastases hépatiques. Consultez notre glossaire des traitements pour plus d’informations.

Réapprendre à voir

Comme prévu, l'opération s'est bien déroulée. Maman a passé cinq jours à l'hôpital, bien que l'énucléation soit généralement une procédure ambulatoire. Elle se souvient d'un peu de vertiges le premier ou le deuxième jour et de maux de tête qui ont disparu en une semaine.

La partie la plus difficile a été de s'adapter à la vision monoculaire (œil unique). Maman a dû recycler son œil droit et son cerveau pour travailler ensemble sans bénéficier de la perception de la profondeur. Par exemple, elle se souvient d'avoir essayé de peindre ses ongles à l'hôpital et de ne pas avoir pu aligner la brosse à vernis à ongles avec ses ongles. Quelque chose d'aussi simple que de verser une tasse d'eau à partir d'un pichet nécessitait de la pratique. Un ergothérapeute de l'hôpital lui a recommandé d'utiliser un bilboquet pour améliorer sa coordination œil-main, et elle a passé des heures à s'entraîner.

"C'était ennuyeux, mais tout le monde m'a dit que ma perception de la profondeur s'améliorerait", dit maman. "Dans le grand schéma des choses, ce n'était vraiment pas si mal."

Elle avait peur de conduire, mais mon grand-père l'a emmenée à l'entraînement, comme à 16 ans. Le seul problème que j'ai eu était avec le stationnement en parallèle, mais je n'ai jamais été bon à ça de toute façon. À ce jour, je l'évite tout simplement.

Au début, maman n'avait qu'un morceau de gaze sur l'œil, avec un bouclier métallique et un morceau de ruban adhésif. Une de ses tantes lui a cousu une sélection de patchs en tissu et elle les a portés pendant un mois avant d'être appareillée pour un œil artificiel.

La vie avec un œil artificiel

Maman décrit l'espace où se trouvait son œil comme "comme l'intérieur de ta joue". Elle enlève l'œil prothétique pour le nettoyer occasionnellement et traite la zone avec des larmes naturelles lorsqu'elle devient sèche (généralement à cause de la poussière, de la climatisation ou de la chaleur sèche). Toutes les quelques années, généralement lorsque la prothèse commence à devenir inconfortable, elle rend visite à un oculariste - quelqu'un qui se spécialise dans la création et l'ajustement d'yeux artificiels - pour faire réajuster ou remplacer l'œil. Au fil des ans, sa paupière inférieure s'est épaissie, de sorte que l'oculariste amincit le bas de la prothèse pour qu'elle s'adapte mieux. Elle a également connu un affaissement de sa paupière supérieure où l'os a reculé. Il est possible que la chirurgie esthétique puisse aider, mais maman hésite à subir une intervention alors qu'il n'y a aucune garantie que cela fonctionnera. "Ces jours-ci, son apparence m'agace", dit maman. "Mais je sais que je ne peux pas m'en soucier tous les jours."

Au fil des ans, maman a trouvé des moyens de s'adapter. Elle sait où s'asseoir dans un stand de restaurant ou autour d'une table de conférence, afin de pouvoir voir tout le monde. Elle a appris à parler de son œil à ses nouveaux collègues, afin qu'ils sachent qu'elle ne les ignorait pas s'ils l'approchaient par la gauche. "J'ai une ecchymose constante sur mon avant-bras gauche parce que j'ai marché dans les poignées de porte", dit-elle, "mais les choses pourraient être bien pires."

Le 17 mars 1978, presque exactement deux ans jour pour jour après son opération, elle a rencontré mon père. Ils se sont mariés un an plus tard, le jour de la Saint-Patrick 1979. Mon frère, ma sœur et moi sommes nés au cours des six années suivantes.

"Au début, je pensais que je n'aurais jamais la chance de me marier et d'avoir des enfants, c'est tout ce que je voulais", m'a dit maman. "Mais une fois que j'ai su que je pouvais encore avoir cette vie et continuer mon travail d'infirmière, je me suis considérée comme chanceuse."

Au fil des ans, elle a suivi des cours de claquettes, essayé la tyrolienne, et ces jours-ci, elle est occupée à courir après les tout-petits jumeaux de mon frère, ses premiers petits-enfants. « Aussi grave que cela ait été à l'époque, perdre mon œil à cause du mélanome n'a pas vraiment eu d'impact sur ma vie à long terme », dit maman. "Je n'ai jamais laissé cela m'empêcher de faire tout ce que je voulais faire."

Peut-être que l'expérience de maman ne l'a jamais empêchée de faire tout ce qu'elle voulait faire, mais partager son histoire m'a empêché de commettre certaines des mêmes erreurs qu'elle. Pour cela, et un million d'autres choses, je lui serai toujours reconnaissant.