子犬のデイジー・メイは、ジェームズが初めて敗血症を患った際に、病院で彼を見舞った。写真：ジェイミー・ジェントリー
ジェイミー・ジェントリーの夫、ジェームズ・ジェントリーは、25年に数か月間で2017ポンド（約XNUMXキロ）の減量に成功したときから、何年もの間減量について話していた。ジェームズは、この変化は彼自身の努力の結果かもしれないと示唆したが、ジェイミーは納得せず、深く心配していた。
「彼は大柄な男で、知り合ってからずっと減量の話ばかりしていたのよ」とジェイミーは笑いながら言う。「生活習慣や食事内容は全く変えないのに、体重を落とすつもりだと言っていたの。それで私は『いやいや、12年も頑張ってきたんだから、急に痩せるわけないでしょ』って言ったの。本当にびっくりしたわ」。ジェイミーの直感は正しかった。2年後、彼女は今、ジェームズの急激な体重減少の原因が、急速に転移するメルケル細胞癌（MCC）だったことを知っている。
しかし、2017年59月当時、XNUMX歳だったジェームズが足に気づいたしこりについて、誰もあまり知らなかったようだった。主治医と心臓血管外科医（持病の治療で通っていた）に何度か通ってようやく、そのしこりが一目見ただけでは分からなかった。ジェームズは、しこりが大きくなっていることに気付いていたため、諦めなかった。最終的に、主治医はドップラー超音波検査で調べるよう指示した。放射線科医は、自分が見ているものが何なのか全く分からなかったと認めた。ジェームズの主治医は、最終的に、腫瘍が「何であれ」切除すべきだと判断した。
「私たちはみんなそこに立っていましたが、ジェームズは脚からこのものを切除する手術を受けながら、まだテーブルの上に横たわっていました」とジェイミーは思い出します。誰もがそれが嚢胞か血栓だろうと予想しました。ジェームズはどちらも患っていました。しかし、外科医がしこりを切除したとき、彼はこんなものは見たことがないと言いました。「医者がそう言ってくれるのは本当にうれしいです」とジェイミーは冗談を言います。
外科医はジェームズの傷口を縫合し、抜糸のため一週間後にまた来るように指示した。ジェイミーは夫の診察には同行しなかった。もししこりが深刻なものであれば、医師から電話がかかってくるだろうと考えたからだ。しかしジェームズが帰宅すると、医師は彼を座らせ、切除した腫瘍がメルケル細胞癌（MCC）であると告げたと報告した。これはまれで非常に危険なタイプの皮膚癌である。ジェームズが初めて医師に癌を訴えてから5か月が経過していた。
恐ろしい診断
ジェームズの脚にできたしこりは、後にメルケル細胞癌であることが判明した。写真：ジェイミー・ジェントリー
「私たちはそれが何なのか全く知りませんでした」とジェイミーは言います。「聞いたこともありませんでした。医師が皮膚がんだと言ったとき、私たちは『わかりました…それで？」と言いました。」
ジェイミーとジェームズはすぐにインターネットで診断についてもっと調べました。彼らが見つけたものは、期待していたほど役に立ちませんでした。「フラストレーションの一部は、メルケル細胞に関する情報があまりないことです」とジェイミーは言います。「ウェブ上のすべてが恐ろしく、読めば読むほど怖くなりました。すべてが、最後の計画を立てるようにと言っているようなものです。死ぬことになると書かれています。」
現役の看護師であるジェイミーさんの娘は、勤務先の病院で MCC について尋ね始めました。腫瘍内科医の一人は、この病気を「解剖するまでどこまで広がっているか分からないタイプの癌」と呼びました。
調査の結果、夫婦はフランク・サポリト医師が最も近い MCC 専門家であることに気付きました。ダラスを拠点とするサポリト医師は、ジェイミーとジェームズが住むテキサス州ボナムから 70 マイル南にいました。サポリト医師は、MCC は決して侮れない病気だが、ジェームズの状況は絶望的ではないと説明しました。「彼は『今はもっと分かっている』と言いました」とジェイミーは回想します。「彼は『化学療法が効かないことは分かっている。あれもこれも分かっている』と言いました。しかし、彼はそれでも、身の回りのことを整理しておくのは良い考えだと言いました」
ジェームズが診断を受けてからは、物事は急速に進みましたが、決して楽な道のりではありませんでした。センチネルリンパ節生検を受けたところ、癌が近くのリンパ節 4 つに転移していることがわかりました。そこから、さまざまな治療と副作用が絡み合い、多くの問題を引き起こしました。その年の 12 月に放射線治療を開始しました。これにより、元の腫瘍部位の傷に合併症が起こり、傷を閉じるために高圧療法が必要になりました。また、敗血症の発作、ステロイド治療による血糖値の急上昇、甲状腺の炎症、心臓肥大にも対処しました。「1 つ問題がなければ、別の問題が起こります」とジェイミーはまとめます。
ジェームズさんは2018年2018月にXNUMXつの新たな疑わしい斑点の生検を受け、それがMCCのさらなる進行であることが判明しました。これがアベルマブを使用した免疫療法につながりました。「彼はXNUMXつの腫瘍に対して免疫療法を開始し、そのうちXNUMXつは治りました」とジェイミーさんは言います。「そのうちXNUMXつは成長を続け、サポリト医師はXNUMX年XNUMX月にようやくそれを切除しました。」
ジェームズは3か月後に再びAMERK検査を受けた。残念ながら、検査の結果、MCCはまだ存在していることが判明したが、目に見える腫瘍はなくなっていた。ジェームズは今後の治療方針を決定するため、サポリト医師を再び受診する予定だ。
彼女の声を使う
ジェイミーはジェームズの治療プロセスにおいて積極的な役割を果たしました。彼女が最初に決めたことの 1 つは、ジェームズをサポートするためだけでなく、ジェームズが自分でそうすることを望まなかったり、できない場合に代弁者として行動するために、ジェームズの診察に同行することでした。
皮膚移植手術後のジェームズの脚。写真：ジェイミー・ジェントリー
ジェームズの傷の治療の一環として、彼は足の指から膝まで圧迫包帯を巻いてもらうために病院に通っていました。彼は使用されるラテックスに皮膚アレルギーを起こしていたため、反応を避けるために傷口を非常に丁寧に包む必要がありました。ある日、治療から帰宅したジェームズを見て、ジェイミーは看護師が彼の足を間違った方法で包んでいることに気づきました。ジェイミーはなぜジェームズが止めなかったのかと尋ねました。「彼は『そんなことしないよ』と言ったんです」とジェイミーは回想します。「彼は家に帰ってきて、私が直してくれる方がいいと言ったんです。だから、看護師が包帯を間違えたときは私が巻くようになりました。彼は自分のために主張しないんです。普通ならそうすると思うでしょうが、だからこそもう一人で病院に行くことは許されていないんです！」
ジェイミーさんはまた、何かおかしいと感じたら、医師に声を上げて質問する傾向が強いことにも気づいています。「医師の診察を受けるときはメモを取り、質問するようにしています」と彼女は言います。「医師は、患者が医師から渡された情報をあまり読まずに、ただそれに従うことに慣れていると思います。しかし、十分な情報を得てからでないと、十分な情報に基づいた決定を下すことはできません。医師が率直に答えてくれるまで、何度も質問してください。」
一例として、ジェームズが、その時点でステージ IV に達していた MCC の治療計画書を受け取ったときのことが挙げられます。計画書には、6 か月間のアベルマブによる免疫療法、その後緩和ケア、ホスピスと記載されていました。「次に病院に行ったとき、私はその計画書を持って行き、『これは一体どういう意味ですか?』と言いました」とジェイミーは言います。
腫瘍専門医の説明によると、パンフレットには免疫療法が 6 か月しか記載されていない。保険会社が承認するのは 6 か月単位だからだ。ジェームズはおそらく 2 年間点滴を受けることになる。緩和ケアは、反応がどうなるかを見るまでの間、彼を安心させるために記載されている。もちろん、医師は、持続的な反応 (つまり、がん細胞が持続的に減少し満足のいく状態になる) があれば、彼はホスピスに行く必要はない、と言った。
「しかし、もし持続的な反応が見られず再発したら、その時点ではホスピス以外に選択肢はありません」とジェイミーは言う。それは衝撃的な認識だった。ジェイミーはジェイムズが笑ったことを覚えている。それが彼なりの情報への対処法だったのだ。「彼は『それで、僕は死ぬの？』と言った。彼女（腫瘍専門医）は彼の目を見て『あなたが運転が下手で、帰宅途中に事故に遭った場合のみ』と言った。それが答えとしてどうですか？」
新しいフロンティア
アベルマブはまだ新しいため（FDA の承認は 2017 年）、具体的な予後を予測するのは難しいとサポリート医師は説明した。MCC はかつては XNUMX か月から XNUMX 年以内に死に至る可能性があったが、現在ではジェームズは XNUMX 年かかる可能性があると同医師は述べた。通常、答えを求めて頼りにされる医療専門家でさえ、まだ学習中である。
ジェイミーさんは、このような不確実な将来について落ち込まないでいるのは難しいと言います。「私たちは、MCC に人生を左右されないようにしていますが、難しいのです」と彼女は言います。「ジェームズは体調が悪く、前向きな姿勢を保つのが難しいのです。私の仕事は、落ち込んで彼と一緒に落ち込むのではなく、良い面を指摘し、彼の子供や孫、その他の遠方の家族に会いに行く旅行を計画することです。」
ジェイミーは、ジェームズが30マイル離れた高気圧酸素治療院へ向かうため早朝に起きたある朝のことを覚えている。彼はその治療院に行くのが大嫌いだった。「彼は『ああ、またやらなきゃいけないのか』って言ってたわ」とジェイミーは言う。「私は彼に『いいえ、またやっていいのよ』って言ったの。彼は患者なんだから、いつでも行きたくないときは行ける。点滴を受けたくないとか、心臓専門医に診てもらいたくないとか、そういう決断はできる。でも、そうしたらどうなるかって？それが彼の望みなのか聞いてみたのよ」。ジェームズはその日、治療院へ行った。
副作用への対処や通院は、どんなに手厚いサポート体制があっても大変なものですが、メルケル細胞癌（MCC）の希少性は、治療の道のりをさらに困難にしています。ジェイミーは、メルケル細胞癌と診断された人へのアドバイスをいくつか持っています。「まず理解していただきたいのは、この癌について聞いたことがない人が多く、事態の深刻さを理解していないということです」と彼女は言います。「『少なくとも悪性の皮膚癌ではない』とか、『少なくともメラノーマではない』といったことをよく言われます。そういう言葉を聞くと、思わず叫び出したくなります。正直なところ、時間をかけて説明する価値があるかどうかは、その人が時間と労力をかける価値があるかどうかによります。ほとんどの場合、私たちはただ『おっしゃる通り、メラノーマではありません。では、MCCについて調べて、インターネットでどんな情報が見つかるか見てみませんか？』と言うだけです。」
ジェイミーは、ジェームズが治療を受けている癌センターの癌介護者のためのサポートグループに参加しましたが、仕事の都合でミーティングに参加できません。彼女はオンライングループを意見交換の場として利用していますが、センターで MCC を患っているのはジェームズだけです。彼女はメルケル細胞癌患者専用のオンライングループを見つけ、そこでグループのリーダーたちがこの病気とその治療に関する新しい出版物や情報を共有しています。ジェイミーは MCC についてできる限りのことを学び、診察中はジェームズのそばに寄り添い、妻としてだけでなく、介護者、擁護者、応援者としても彼をサポートすることを約束しています。
「彼が人生最大の闘いをしているのは分かっていますが、とても孤独に感じることもあります」とジェイミーは言う。「まるで自分一人で闘っているような感じです。でも、情報は素晴らしい平等化装置です。私は見つけられるものすべてで自分を武装させています。」
この記事は、EMD SeronoとPfizerからの助成金によって実現した患者教育シリーズの一部です。詳細はEMDSerono.comをご覧ください。
