Seltener Hautkrebs

Was Sie über seltene Hautkrankheiten wissen müssen

Akralentiginöses Melanom

Was ist das? Das akrale lentiginöse Melanom (ALM) ist eine sehr seltene, aggressive Art von Hautkrebs. Obwohl ALM im Allgemeinen selten vorkommt, ist sie die häufigste Melanomart Leute von color, einschließlich Personen afrikanischer Abstammung.

Was bedeutet es aussehen?  ALM kann als schwarzer oder brauner Hautbereich an schwer erkennbaren Stellen, einschließlich unter den Nägeln, erscheinen (subungual) und auf den Fußsohlen oder Handflächen.

Was verursacht es? Während die meisten Melanome durch die Einwirkung von ultravioletter (UV) Strahlung der Sonne oder von Solarien verursacht werden, ist ALM, das sich auf haarloser Haut entwickelt, wahrscheinlicher durch genetische Faktoren verursacht.

Wie wird es behandelt?  Exzisionschirurgie wird in der Regel durchgeführt, um den Primärtumor und einen Rand gesunden Gewebes um ihn herum zu entfernen. Abhängig von der Größe und Lage des Tumors sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten stehen weitere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung Strahlentherapie,  Immuntherapiegezielte Therapie und Chemotherapie. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für afroamerikanische Patienten mit Melanom beträgt 71 Prozent. Die meisten Todesfälle aufgrund dieser Form des Melanoms treten auf, wenn die Diagnose erst spät gestellt wird, nachdem die Ausbreitung begonnen hat.

Bildnachweis: Hugh Gloster, MD

Haut-T-Zell-Lymphom

Was ist das? Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine seltene Art von Blutkrebs, der auf der Haut entsteht. CTCL entsteht in weißen Blutkörperchen, sogenannten T-Lymphozyten, die normalerweise Infektionen im Körper bekämpfen. Der häufigste Subtyp ist die sogenannte Mycosis fungoides (MF). ist bei Schwarzen häufiger anzutreffen als bei anderen RassengruppenPS. Das Sézary-Syndrom ist ein seltenerer, aber aggressiverer Subtyp, der als intensiver, ausgedehnter roter Ausschlag am ganzen Körper auftreten kann.  

Wie sieht es aus? Das T-Zell-Lymphom befällt am häufigsten die Haut und verursacht einen ausschlagartigen pWunden oder Plaques, die wachsen oder sich ausbreiten, Juckreiz, Knoten auf der Haut und manchmal sogar Tumore. Die Erkrankung kann auch Blut, Lymphknoten und innere Organe befallen. Es kann schwierig sein, die Erkrankung zu erkennen, und für eine korrekte Diagnose sind möglicherweise mehrere Biopsien in unterschiedlichen Entwicklungsstadien erforderlich.  

Was verursacht es?  Die Ursache des kutanen T-Zell-Lymphoms ist nicht bekannt. Was Wissenschaftler wissen ist, dass die Krankheit beginnt, wenn T-Zellen Veränderungen (Mutationen) in ihrer DNA entwickeln, die dazu führen, dass sie mutieren, schnell wachsen und die Haut angreifen.  

Wie wird es behandelt? Während Das T-Zell-Lymphom ist nicht heilbar. Die Symptome können auf folgende Weise kontrolliert und behandelt werden:  

  • Aktuelle Medikamente, einschließlich Steroide, Retinoide und Chemotherapie.  
  • Phototherapie, Dabei nutzen Ärzte spezielle Geräte, um die Haut gezielt mit ultraviolettem Licht zu behandeln.  
  • Strahlentherapie, insbesondere elektronische Strahlentherapie. 

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Was ist das? Im Gegensatz zu häufigem Hautkrebs, der von Zellen in der äußersten Hautschicht ausgeht, ist Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ein äußerst seltener Krebs, der von Zellen in der tiefsten Hautschicht, der Dermis, ausgeht. Während DFSP langsam wächst und sich selten auf entfernte Bereiche des Körpers ausbreitet (metastasiert), hat es eine hohe Rate an lokalen Rezidiven.

Wie sieht es aus? DFSP kann wie eine gewöhnliche Narbe, Zyste oder Prellung aussehen. Es kann sich überall am Körper entwickeln, ist aber am häufigsten an Armen, Beinen oder Rumpf zu finden. Im Laufe der Zeit kann es zu einem großen Knoten unter der Haut werden. Der Tumor wächst langsam, kann aber tief in die Dermis eindringen und das Fett und das umgebende Gewebe infiltrieren.

Was verursacht es?  Experten verstehen nicht vollständig, was DFSP verursacht, aber Verletzungen der betroffenen Haut können ein Risikofaktor sein.

Dermatofibrosarkom ProtuberansBildnachweis: Robert Egbers, MD, MSc, FACMS über ACMS

rezidivierendes Dermatfibrosarcoma protuberansRezidivierendes Dermatofibrosarcoma protuberans. Bildnachweis: Hugh Gloster, MD

Dermatofibrosarcoma protuberans dfspBildnachweis: Vitaly Terushkin, MD über ACMS

Dermatofibrosarcoma protuberansBildnachweis: Hugh Gloster, MD

Wie wird es behandelt? DFSP wird oft von behandelt Exzisionschirurgie um den Tumor und einen Rand gesunder Haut zu entfernen. Zusätzliche Behandlungen umfassen:

  • Mohs-Operation: Bei dieser spezialisierten Operation werden Schichten des Tumors entfernt und untersucht, bis nur noch krebsfreies Gewebe übrig bleibt. Dieses Verfahren führt zu der höchsten Heilungsrate für DFSP und schont die meiste Menge an gesundem Gewebe. Mehr über die Mohs-Chirurgie.
  • Strahlentherapie: Strahlung zerstört Krebszellen, wenn eine Operation nicht möglich ist oder wenn DFSP nach der Operation erneut auftritt.
  • Gezielte Therapie: Medikamente wie Imatinib (Gleevac), die auf bestimmte Zellen abzielen und diese angreifen, wurden von der FDA zur Behandlung von DFSP zugelassen.

Kaposi-Sarkom

Was ist das? Das Kaposi-Sarkom ist ein seltener Hautkrebs, der sich aus den Zellen entwickelt, die die Blutgefäße oder Lymphgefäße auskleiden. Es gibt zwei Arten von Kaposi-Sarkomen:

  1. Der erste Typ, oft als klassisches Kaposi-Sarkom (CKS) bezeichnet, wird häufig bei Männern über 50 Jahren europäischer, mediterraner oder nahöstlicher Abstammung beobachtet. Dieser Typ wächst langsam, ist leichter zu behandeln und verursacht selten ernsthafte Probleme.
  2. Der zweite Typ ist ein aggressiver Krebs, der Menschen mit geschwächtem Immunsystem befällt, darunter Krebspatienten, Empfänger von Organtransplantationen und Menschen, die HIV-positiv sind. Während dieser gefährliche, schnell wachsende Krebs dank antiviraler Medikamente rückläufig ist, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen, wenn Sie glauben, dass Sie gefährdet sind.

Was bedeutet es aussehen? Das Kaposi-Sarkom kann sich als rote, violette oder braune Läsionen auf der Haut, Schleimhäuten, Lymphknoten und anderen Organen zeigen. Die Läsionen können flach oder leicht erhaben sein und schnell wachsen und sich ausbreiten.

Kaposi-Sarkom
Bildnachweis: ALAMY

Was verursacht es? Die Krankheit wird durch das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus 8 (KSHV) verursacht. Menschen mit einem gesunden Immunsystem können dem Virus ausgesetzt sein und nur wenige oder keine Anzeichen oder Symptome zeigen, da das Immunsystem das Virus in Schach halten kann. Krebspatienten, die eine Chemotherapie erhalten, HIV-positive Patienten und Organtransplantationspatienten sind alle einem hohen Risiko einer schweren Infektion ausgesetzt. Es wird angenommen, dass das Virus durch den Austausch von Speichel übertragen wird.

Wie wird es behandelt? Das Kaposi-Sarkom kann je nach Stadium der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten auf verschiedene Weise behandelt werden. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

Exzisionschirurgie
Mohs-Operation
Kryochirurgie
Chemotherapie
Antivirale Therapie
Immuntherapie
Strahlentherapie

Die schwerere Form des Kaposi-Sarkoms wird hauptsächlich durch eine systemische antivirale Therapie behandelt, um das Virus abzutöten, das die Krankheit verursacht.

Mikrozystisches Adnexkarzinom

Was ist das? Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC) ist ein sehr seltener Tumor der Haut, der sich in der Schweißdrüse entwickelt, am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich. Diese Art von Tumor wird auch als sklerotisches Schweißdrüsenkarzinom bezeichnet. Obwohl MACs in anderen Teilen des Körpers auftreten können, treten sie häufig an sonnenexponierten Stellen in der Mitte des Gesichts auf. Menschen ab 50 Jahren entwickeln diese Tumoren am ehesten. Während MACs lokal aggressiv sein können, an Größe zunehmen und in benachbarte Gewebe eindringen, breiten sie sich selten in entferntere Teile des Körpers aus (metastasieren).

Wie sieht es aus: MAC kann als gelblicher Fleck, erhabener Fleck oder glatte Beule auf der Haut erscheinen.

Mikrozystisches Adnexkarzinom

Was verursacht es: Die Ursache des mikrozystischen Adenexkarzinoms ist noch nicht bekannt. Zu den Risikofaktoren gehören die Exposition gegenüber ultraviolettem Licht (UV) von der Sonne, Strahlenbehandlung und Immunsuppression.

Wie wird es behandelt? Die meisten MACs werden mit behandelt Mohs-Operation.

Merkelzellkarzinom (MCC)

Was ist das? Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, aggressiver Hautkrebs mit einem hohen Risiko für Rezidive und Ausbreitung (Metastasierung) in andere Körperregionen. Merkel-Zellen befinden sich tief in der obersten Hautschicht. Merkelzellen sind mit Nerven verbunden und signalisieren Berührungsempfindungen als „Berührungsrezeptoren“. MCC wurde aufgrund der ähnlichen mikroskopischen Merkmale nach Merkel-Zellen benannt; Jüngste Forschungsergebnisse legen jedoch nahe, dass es unwahrscheinlich ist, dass MCC direkt aus normalen Merkel-Zellen stammt.

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Was verursacht es? Hinweise auf das Merkelzell-Polyomavirus finden sich in den meisten, aber nicht allen Merkelzell-Tumoren. Da es sich um ein weit verbreitetes Virus und MCC um eine seltene Krankheit handelt, sind sich Wissenschaftler nicht sicher, wie oder warum das Virus bei manchen Menschen MCC verursacht. Klar ist, dass Faktoren wie z UV-Belichtung und Immunsuppression spielen ebenfalls eine Rolle.

Was bedeutet es aussehen?  Diese Tumoren erscheinen normalerweise als feste, schmerzlose Läsionen oder Knötchen an sonnenexponierten Körperstellen, einschließlich Kopf, Hals oder Augenlidern. Obwohl diese Tumoren nicht so ausgeprägt sind wie andere Hautkrebsarten, ist ihre schnelle Wachstumsrate oft der Grund, warum Patienten und Ärzte darauf aufmerksam werden.

Wie wird es behandelt? MCC-Behandlungsoptionen werden durch das Stadium der Erkrankung und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten bestimmt. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Primärtumors zusammen mit:

Talgdrüsenkarzinom

Was ist das? Ein Talgdrüsenkarzinom ist ein seltener Krebs, der durch das unkontrollierte Wachstum von Zellen entsteht, die die Talgdrüsen (Talgdrüsen oder Talgdrüsen) in der Haut auskleiden. Es entwickelt sich oft im Gesicht und an den Augenlidern, kann aber überall am Körper auftreten. Nach Angaben des American College of Mohs Surgery entwickeln etwa dreißig Prozent der Menschen mit einer als Muir-Torre-Syndrom bekannten genetischen Erkrankung Talgdrüsenkarzinome. Patienten mit Muir-Torre-Syndrom können auch innere Malignome, einschließlich Dickdarmkrebs, entwickeln.

Was bedeutet es aussehen? Der Tumor kann als Knoten oder Verdickung der Haut am Augenlid oder im Gesicht entstehen, die oft schmerzlos ist und manchmal sickert oder blutet. In anderen Teilen des Körpers kann der Tumor wie ein gelblicher Knoten aussehen, der manchmal blutet.
Talgdrüsenkarzinom
Bildnachweis: Ramin Fathi, MD und Stan Tolkachjov, MD, FACMS über ACMS

Wie wird es behandelt?

Undifferenziertes pleomorphes Sarkom

Was ist das? Undifferenzierte pleomorphe Sarkome sind seltene Weichteiltumore, die häufig aus als Fibroblasten bekannten Zellen in der Dermis entstehen. Diese Art von Tumor tritt häufig bei älteren Männern auf. Undifferenzierte pleomorphe Sarkome können überall am Körper auftreten. Sie können schnell wachsen und sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Oberflächliche Tumoren wurden früher als atypische Fibroxanthome bezeichnet, und tiefere, weiter fortgeschrittene Tumore wurden als maligne fibröse Histiozytome bezeichnet.

Was bedeutet es aussehen? Ein wachsender Knoten oder Schwellungsbereich auf der Haut, der an Armen, Beinen, Bauch oder Kopfhaut auftritt.

Wie wird es behandelt?  Normalerweise wird eine Operation durchgeführt, um den Primärtumor zu entfernen. Abhängig von der Größe und Lage des Tumors und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten umfassen andere Behandlungsmöglichkeiten Mohs Surgery, Strahlentherapie, Chemotherapie und Immuntherapie.

Extramammäre Paget-Krankheit (EMPD)

Die extramammäre Paget-Krankheit (EPMD) ist eine seltene Erkrankung, die häufig in Bereichen auftritt, in denen apokrine Schweißdrüsen reichlich vorhanden sind, in den Achselhöhlen oder um den Anus und die Genitalien herum. Der Zustand ist mit der Paget-Krankheit der Brust verwandt. Dieser sehr langsam wachsende Krebs braucht manchmal Jahre, um sich bemerkbar zu machen.

Was bedeutet es aussehen? Ein anhaltender, manchmal irritierender Ausschlag, der einem Ekzem ähnelt und nicht auf topische Behandlungen anspricht.

Wie wird es behandelt?

Rezensiert von:

Deborah S. Sarnoff, MD

Zuletzt aktualisiert am: Februar 2024

Letzte Aktualisierung: März 2024

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